1纵沟短概述

   纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍，而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

2纵沟短病因

  本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常，引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常，便引起本征。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

3纵沟短诊断

　　1、实验室检查

　　(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。

　　(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

　　(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。

　　(4)血钙含量降低。

　　(5)甲状旁腺素水平降低。

　　2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

　　3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

4纵沟短鉴别

  本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

5纵沟短预防

  多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡，不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症，宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织，以改善免疫功能。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例免疫缺陷病人，取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织，但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。