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小儿外耳畸形创建词条目录

  • 英文名:CWDOEE
  • 其他名称:小儿Goldenhar综
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 多发人群:儿童
  • 医保:
  • 病因:环境和遗传因素
  • 症状:外耳道狭窄、外耳道闭锁

1小儿外耳畸形临床表现编辑本段

临床表现

小儿外耳畸形临床表现

  先天性小耳畸形或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型:

  Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;

  Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;

  Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。

  先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

2小儿外耳畸形疾病治疗编辑本段

疾病治疗

小儿外耳畸形疾病治疗

  先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。

  外耳郭再造

  正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成,具有弹性的薄壳结构,并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成,凸凹回旋,形态复杂,因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳,但影响再造耳形态的因素很多,残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小,所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大,这些条件都会影响手术的效果,个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此,对于要求行耳廓再造,并能理解手术的困难,对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术,否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳,不宜施耳再造术。

  1、手术时机

  耳朵再造手术时机很重要,是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小,因其自体肋软骨发育小、薄、软,给耳廓软骨支架的制作带来影响,从而影响最终的手术效果,而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨,负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术,因为青春期孩子的心理变化大,在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术,但最好不要等年龄过大再来手术,随着年龄的增大,肋软骨的质地也会发生改变,甚至变黄变脆,增加了耳朵软骨支架的制作难度。

  2、再造方法

  耳朵再造通常需要2~3次手术。具体的方法有两种。

  一种叫做Brent法,Brent是个美国医生,后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进,这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手

  外耳再造的术前术后对比(2张)术,第一次手术取肋软骨,直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下,耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间,每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小,而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人,而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。

  另一种是皮肤扩张法,手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50~80ml水囊(即皮肤软组织扩张器),住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水,隔天注水一次,注满50~80ml生理盐水约需1个月,注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器,切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造,住院时间约10天左右;部分患者在二次术后3~6个月可对再造耳进行进一步修整,住院时间约7-10天左右。这种方法虽然治疗时间长,病人痛苦相对较大,但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法。

  耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件,适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。


3小儿外耳畸形简介编辑本段

简介

小儿外耳畸形简介

  先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

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4小儿外耳畸形胚胎学编辑本段

胚胎学

小儿外耳畸形胚胎学

  耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鳃弓的一部分将会发育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周,外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起,1、2、3小丘出现于下颌弓尾部,以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部,4、5、6小丘出现于舌骨弓头部,发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,容易出现耳廓的多种发育畸形。

  关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史,但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranial neural crest cell,CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC 是一种多分化潜能干细胞,是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分,CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形, CNCC不具有迁移性。妊娠早期给予维生素A,可干扰CNCC 的迁移性。

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5小儿外耳畸形遗传学编辑本段

遗传学

小儿外耳畸形遗传学

  先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。

  先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点,但迄今没有研究结果。

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6小儿外耳畸形流行病学编辑本段

流行病学

小儿外耳畸形流行病学

  先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素,有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。

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““小儿外耳畸形””英文释义:

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词条目录
1小儿外耳畸形临床表现
2小儿外耳畸形疾病治疗
3小儿外耳畸形简介
4小儿外耳畸形胚胎学
5小儿外耳畸形遗传学
6小儿外耳畸形流行病学

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