1特异性糖尿病主要分类编辑本段

特异性糖尿病主要分类

　　特异性糖尿病，包括一系列病因比较明确或继发性的糖尿病，主要有以下几类：

　　1.胰岛B细胞功能基因异常：主要包括成人晚发Ⅰ型糖尿病(MODY)和线粒体糖尿病。

　　2.胰岛素受体基因异常：胰岛素受体缺失或突变，其范围可以从高胰岛素血症和轻度的血糖到严重的糖尿病，可能有黑棘皮症，包括A型胰岛素抵抗、Rabson-Mendenhall综合征、脂肪萎缩性糖尿病等。

　　3.内分泌疾病：包括皮质醇增多症、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、醛固酮瘤、甲状腺功能亢进症等。

　　4.胰腺疾病：任何一种引起弥漫性胰岛损伤的病变，均可引起高血糖，这些病变包括纤维钙化胰腺病、胰腺炎、外伤或胰腺切除、肿瘤或肿瘤浸润、囊性纤维化、血色病等。

　　5.药物或化学制剂所致：烟酸、肾上腺糖皮质激素、甲状腺素、α-肾上腺素能拮抗剂、β-肾上腺素能拮抗剂、噻嗪类利尿剂、钙离子通道阻滞剂(主要如硝苯吡啶)、苯妥英钠、戊双眯、灭鼠剂Vacor(N-3吡啶甲基N-P硝基苯尿素)及α-干扰素等。

　　6.感染：先天性风疹及巨细胞病毒感染等，但这些患者大部分拥有1型糖尿病特征性HLA和免疫性标记物。

　　7.非常见型免疫调节糖尿病：胰岛素自身免疫综合征(胰岛素抵抗)，黑棘皮病Ⅱ(胰岛素受体抗体，曾称为B型胰岛素抵抗)，“StiffMan”综合征，体内通常有较高的胰岛细胞抗体(ICA)和谷氨酸脱羧酶(CAD)自身抗体的滴定度，α干扰素治疗后(多伴随有胰岛细胞抗体的出现)等。

　　8.其他遗传病伴糖尿病：许多遗传综合征伴随有升高的糖尿病发病率：包括Down综合征、Friedreich共济失调、Huntington 舞蹈症、Klinefelter综合征、肌强直性萎缩、卟啉病、Prader Willin综合征、Turner综合征、Wolfram综合征等。

2特异性糖尿病发病原因编辑本段

特异性糖尿病发病原因

　　1)自身免疫系统缺陷：因为在1型糖尿病患者的血液中可查出多种自身免疫抗体，如谷氨酸脱羧酶抗体(gad抗体)、胰岛细胞抗体(ica抗体)等。这些异常的自身抗体可以损伤人体胰岛分泌胰岛素的b细胞，使之不能正常分泌胰岛素。

　　2)遗传因素：研究表明遗传缺陷是1型糖尿病的发病基础，这种遗传缺陷表现在人第六对染色体的hla抗原异常上。科学家的研究提示：i型糖尿病有家族性发病的特点——如果你父母患有糖尿病，那么与无此家族史的人相比，你更易患上此病。

　　3)病毒感染可能是诱因：许多科学家怀疑病毒也能引起i型糖尿病。这是因为i型糖尿病患者发病之前的一段时间内常常得过病毒感染，而且i型糖尿病的“流行”，往往出现在病毒流行之后。病毒，如引起流行性腮腺炎和风疹的病毒，以及能引起脊髓灰质炎的柯萨奇病毒家族，都可以在i型糖尿病中起作用。

　　4)其他因素：如牛奶、氧自由基、一些灭鼠药等，这些因素是否可以引起糖尿病，科学家正在研究之中。

3特异性糖尿病发病机制编辑本段

特异性糖尿病发病机制

　　由免疫介导的胰岛B细胞选择性破坏所致。淋巴因子和自由基亦招致CIM4 T淋巴细胞趋向损害部位并活化之，同时巨噬细胞亦提呈病毒抗原或受损B细胞的自身抗原予CD4 淋巴细胞，活化的CD4 细胞进一步活化B淋巴细胞产生抗病毒抗体和抗B细胞的自身抗体，促进B细胞的破坏。

4特异性糖尿病胰岛病理编辑本段

特异性糖尿病胰岛病理

　　胰岛数量和β细胞数大减，提示一定性胰岛素缺乏。Ⅱ型中尤其是肥胖者早期胰小岛大于正常，β细胞多于正常;呈特殊染色，切片示β细胞颗粒减少。当糖尿病发生5年以上后， 则胰小岛数、大小及β细胞数均见减少，直至死亡后解剖见几种典型变化。据Warren等分析811例各种年龄糖尿病人胰岛病理结果如下：正常33%，透明变性41%，纤维化23%，水肿变性4%及淋巴细胞浸润1%。

5特异性糖尿病临床表现编辑本段

特异性糖尿病临床表现

　　此病好发于儿童或青少年期，此为第一特点。除了儿童之外，实际上1型糖尿病也可能发生在一生中各个年龄段，特别是更年期。1型糖尿病的第二个特点是发病一般比较急骤，口渴、多饮、多尿、多食以及乏力消瘦，体重急剧下降等症状十分明显，有的患者**即有酮症酸中毒。1型糖尿病的第三个特点是最终将无一例外地使用胰岛素治疗，所以1型糖尿病原来又称为胰岛素依赖型糖尿病。

6特异性糖尿病线粒体糖尿病病因编辑本段

特异性糖尿病线粒体糖尿病病因

　　线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。Luft等(1962)首先报道一例线粒体肌病，生化严重证实为氧化磷酸化脱偶联引起。Anderson(1981)测定人类线粒体DNA(mtDNA)全长序列，Holt(1988)首次作线粒体病患者发现 mtDNA缺失，证实mtDNA突变是人类疾病的重要病因，建立了有别于孟德尔遗传的线粒体遗传的新概念。根据线粒体病变部位不同可分为：①线粒体肌病：线粒体病变侵犯骨骼肌为主;②线粒体脑肌病：病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统;③线粒体脑病：病变侵犯中枢神经系统为主。线粒体糖尿病的病因 mtDNA3243A→G突变是病因。该突变发生于16SrRNA与tRNA交界处，改变了tRNALEU(UUR)双氢尿苷环，引起线粒体末端转录损害，从而使线粒体蛋白质合成异常和功能缺陷，影响呼吸链的组分与功能而致胰岛β细胞葡萄糖氧化磷酸化障碍，ATP产生不足，致胰岛素分泌障碍，能量合成障碍，引发糖尿病。胰岛素抵抗亦不是其发病的主要病因。