1发作性睡病病因编辑本段

发作性睡病病因

　　目前病因不明确，研究集中在其遗传特性。家系调查发现，若家族中有明确诊断者，一级亲属发病的危险度比正常人群高20～40倍，提示发作性睡病本身具有遗传特性。半数以上病例在出现首发症状以前，有特殊的外界因素存在，如情绪、压力、疲倦或饱餐等。目前认为大笑或暴怒最易诱发，但也有患者是在听音乐、看书或看电影等感到非常暇逸的情况下发病。有时仅在回忆快乐或有趣的往事时发作，也有病例并无明确诱因。

2发作性睡病临床表现编辑本段

发作性睡病临床表现

　　发作性睡病的主要临床特征是不可抗拒的睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪以及入睡前幻觉。此外，患者还会有睡眠时不自主的肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。

　　发作性睡病的儿童大多均有白天突然睡眠发作现象。发作时可以是在学校里、公共汽车、饭桌前或是在看电视时。亦有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。尽管发作性睡病的儿童中也有猝倒发作，但并非诊断所必须。

3发作性睡病检查编辑本段

发作性睡病检查

　　1.多次小睡潜伏期试验

　　是一种评定嗜睡程度的试验，受试者在一个舒适，安静，光线暗淡的房间里，每隔2小时让其小睡20min共5～6次，通常在10点，12点，14点，16点及18点进行，同时用PSG进行监测，记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图)，REM期的有无以及出现的时间，一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上，如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现)，被认为是一次起始于REM期的睡眠，如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠，而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病，则可以确诊为发作性睡病。

　　2.多导睡眠图(PSG)检查

　　可以将SAS与发作性睡病区别开来，SAS有典型的呼吸事件发生，少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停，与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

　　3.带有胫前肌电图的PSG检查

　　可以诊断PLMS，其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动，持续0.5～5s，伴有15～60s的间歇。

4发作性睡病诊断编辑本段

发作性睡病诊断

　　睡眠障碍的国际分型中的发作性睡病诊断标准为：

　　1.有嗜睡或突然感觉无力的主诉。

　　2.每日白天频繁小睡或突然进入睡眠的症状至少持续3个月。

　　3.在情绪亢奋的情况下出现双侧肌张力突然消失(猝倒症)。

　　4.相关的症状包括：①睡眠瘫痪;②入睡前幻觉;③不自主运动;④夜间睡眠频繁觉醒。

　　5.多导睡眠图(PSG)证实下述一项以上：①睡眠潜伏期<10min;②REM睡眠潜伏期<20min;③多次小睡时间MSLT中平均睡眠潜伏期<5min;④两次以上睡眠开始时REM(rapid eye movement，快速眼球运动)发作。

　　6.HLA检测证实DQB1*0602或DR2阳性。

　　7.没有其他可以解释以上症状的躯体和精神方面疾病。

　　8.可以伴有其他睡眠障碍，如周期性肢体运动障碍及中枢性或外周性睡眠呼吸暂停，但这些疾病并非引起症状的主要原因。

　　明确诊断发作性睡病必须符合(2)和(3)两项，或者同时符合(1)、(4)、(5)、(7)四项者。

5发作性睡病治疗编辑本段

发作性睡病治疗

　　发作性睡病可以影响患者的智力，有人认为发病年龄愈小，对智力的影响愈大。因此，一旦确诊应尽早治疗。

　　儿童发作性睡病首选心理和行为治疗。应向患者充分做好解释，让患者了解疾病的性质，认识此病仅是良性过程，不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。应避免从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等。生活要有规律，避免情绪激动、过度劳累、暴饮暴食。并向家属和学校的老师、同学讲清情况，取得理解和谅解，以免产生误会。

　　药物治疗有两类：

　　①治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂，通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制快眼动相(REM)睡眠。常用药物：右旋苯丙胺、甲基苯丙胺、哌甲酯和匹莫林。

　　②治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉用三环类抗抑郁药，可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林、氯丙咪嗪等。以上药物多有不良作用，如苯丙胺可成瘾、升高动脉血压和引发精神症状;单胺氧化酶抑制剂可引起低血压、水肿及体重增加等。因此，应注意掌握剂量和服用时间。