1肺纤维化症状描述

　　特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF)肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时，刺激纤维母细胞分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，即肺脏受到伤害后，人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后，本身即演变为肺纤维化疾病。

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2肺纤维化症状起因

　　有别于其他类型的肺纤维化，特发性肺间质纤维化的病因不明。早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。该病死亡率较高，从确诊到死亡仅3到5年。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

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3肺纤维化症状诊断/鉴别

　　肺纤维化的临床症状

　　起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

　　肺纤维化的诊断

　　1.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。

　　2.x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

　　3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。

　　4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

　　5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

　　肺纤维化的鉴别

　　肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。

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4肺纤维化症状检查

　　肺纤维化的检查

　　1、肺纤维化的儿童支气管镜检查是儿童呼吸系统疾病诊断治疗的一项重要的检查手段。

　　2、肺纤维化的支气管镜检查是包括电子支气管镜检查、儿童支气管镜检查、经支气管镜肺活检等的一种检查方法。

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5肺纤维化治疗/预防

　　肺纤维化的治疗

　　西医药治疗

　　(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。激素治疗可能见效快，但不能长期使用。由于激素抑制人体免疫力，可能导致肺部感染从而使病情急性加重。

　　(2)吡非尼酮：该药已经在日本(Pirespa)、欧洲(Esbriet)、中国(艾思瑞)批准上市治疗特发性肺纤维化。每日三次，每次200-600毫克(遵医嘱)。疗程为12个月。美国和欧洲临床试验12个月后观察该药能够增加疾病无进展生存、降低死亡风险、延缓肺功能下降。日本临床数据显示对晚期病人也有一定效果。

　　(3)Nintedanib: 该药完成了全球临床多中心的三期试验，效果与吡非尼酮相近，但尚未批准上市。

　　(4)肺移植：最贵的也是最后的选项。

　　中医药治疗

　　(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。

　　治法：补益肺气，止咳定喘。

　　方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。

　　中成药：玉屏风颗粒。

　　(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。

　　治法：补肺滋肾，化痰活血。

　　方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。

　　中成药：生脉饮口服液、六味地黄丸。

　　(3)脾肾阳虚，淤血内阻：咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力

　　治法：健脾温肾，化痰活血。

　　方药：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。

　　中成药：人参健脾丸，金匮肾气丸。

　　肺纤维化的预防与调养

　　1.注意避寒保暖，防止受凉感冒。

　　2.避免接触病因明确的异物。

　　3.注意饮食营养。

　　4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉入胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

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6肺纤维化治疗

　　1.西医药物治疗

　　(1)糖皮质激素。

　　(2)免疫抑制剂或细胞毒药物。

　　(3)抗氧化剂。

　　(4)抗纤维化药物。

　　(5)受体抑制剂。

　　(6)免疫调节剂。

　　(7)其他药物。

　　(8)基因治疗方法。

　　2.中医治疗方法

　　(1)中医特色疗法(中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法)。

　　(2)中成药。

　　3.氧气疗法。

　　4.湿化与雾化治疗。

　　5.呼吸机的应用。

　　6.肺脏移植。

7肺纤维化预防

　　1. 多饮水，要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。

　　2.少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。

　　3.供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。

　　4.重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。

　　5.禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。