从气管至肺泡的呼吸器官,最先是从前肠(后来发展为食管部)腹侧壁呈沟状凹陷(肺沟lung gro-ove)开始发生。稍后一些时期,以食管-气管间的开口被从后方延伸来的食管气管中隔全部闭锁,仅保留有喉头部分。如果这种闭锁不完全,在喉头以外的部位便留下气管食管间的通口,称此为食管气管瘘。
食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期,原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末,原肠头侧的咽膜破裂,使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位,食管的长度迅速增加。胚胎发生第21~26日,前肠的两侧呈现喉气管沟,继而上皮生长形成食管气管隔,将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开,两者管腔相通则形成食管气管瘘。
食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外,在食管发育的早期,部分前肠细胞自食管分离出来,并继续生长,则可形成食管重复畸形,大多表现为靠近食管壁的囊肿,有的囊肿与食管腔沟通。
气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性,并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现,但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史,常咳出食物颗粒,偶尔合并支气管扩张。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是食道癌,某些病例可在放疗后发生,发生率可达5.3%左右。一旦出现这种并发症,预后极差,大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由气管导管气囊压迫气管、外科手术创伤、钝性损伤和异物引起。可依靠CT检查发现,纤维支气管镜和吞钡检查可明确诊断。治疗主要依靠外科手术,无条件耐受外科手术者,可试用医用胶封闭治疗。
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