在人类胸骨上缘部位有一个重量仅数10克的器官—胸腺。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺,并经胸腺激素的影响,最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。
胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大,到青春期后逐渐退化,其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。进入老年后,胸腺组织萎缩,大部分被脂肪组织替代,其中的细胞数量大大减少,血液中胸腺激素浓度明显下降,因此老年人的免疫功能与年轻时相比有明显减退,容易发生各类感染性疾病,自身免疫病和肿瘤等。
1.胸部X线检查 表现为前纵隔部位实质性块影,略呈小分叶状,偶尔在实质性块影中出现点状钙化影。大部分无症状的胸腺类癌病人是通过胸部X线检查被发现的。
2.胸部CT扫描 是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示肿瘤的本身形态,以及对邻近器官的浸润情况。尤其增强CT可以清晰地显示上腔静脉被侵袭的状况,对手术方案的选择提供重要参考价值。当临床上出现异位ACTH综合征表现,但因病灶较小胸部X线检查又不能明确诊断时,CT扫描常常可以发现较小的胸腺类癌病灶,使诊断得以明确。Brown(1982)报道4例临床诊断异位ACTH综合征而胸部X线检查未能发现病灶的病人中,2例经CT检查发现前纵隔肿瘤,最后经手术证实为胸腺类癌。Jex(1985)报道,25例由异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤引起的库欣综合征中,经胸部CT扫描发现2例为胸腺类癌,并经手术证实。
3.骨放射性核素扫描 当诊断确定后(手术切除或活组织检查),应常规进行骨放射性核素扫描。因为约近1/3胸腺类癌病例有可能出现骨转移。
1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核内染色质不像胸腺类癌那样均质分布,而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺类癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性,而胸腺瘤为阴性。
2.胸腺内甲状旁腺腺瘤 此瘤患者临床常有高钙血症,这与内分泌性病理损害的特点正相反,但有些病例可无激素引起的症状,这样就易与胸腺类瘤相混淆。光镜下二者有以下几点明显不同:大多数甲状旁腺腺瘤没有典型胸腺类癌所具有的坏死性呈脉管样生长及成菊形团等特点,而且PAS染色呈强阳性。电镜下,甲状旁腺腺瘤的神经分泌颗粒比胸腺类癌要少得多。免疫组织化学方面,甲状旁腺腺瘤的甲状旁腺激素免疫组织化学染色呈阳性,而胸腺类癌为阴性。
3.纵隔副神经节瘤 在形态学上也与胸腺类癌相似,但是它并不一定出现在胸腺,而常发生于大血管;因其多起源于主动脉、肺动脉内的或是血管内的副神经节,同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同,副神经节瘤的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外,副神经节瘤核分裂象少见,而胸腺类癌核分裂象多见。嗜银染色在副神经瘤为阳性,而胸腺类癌呈阴性。甲硫氨酸脑啡肽和亮氨酸脑啡肽染色二者均可呈阳性,但在副神经节瘤更多见。
4.胸腺转移癌 其中有些病例很像胸腺类癌,难以确诊。相反,呈筛网状生长的胸腺类癌常为继发性肿瘤,而非胸腺原发性病变。肺和肠的类癌一般很少转移至纵隔而原发灶无明显病变。尽管如此,我们在确诊胸腺类癌之前必须进行纤维支气管镜及消化镜等检查。不论是原发的还是转移的神经内分泌肿瘤,NSE、嗜铬粒蛋白、神经肽激素均呈阳性,因而免疫细胞化学染色在此作用不大。
5.有少数病例胸腺类癌还须与恶性淋巴瘤及纵隔生殖细胞肿瘤相鉴别 可以利用免疫组织学的方法来辅助诊断。淋巴瘤显示有白细胞抗原,而生殖细胞肿瘤有胎盘碱性磷酸酶,但胸腺类癌不含这2种物质。
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