1肋骨融合症状描述

　　肋骨融合是指胸廓不能支持正常的呼吸和肺脏生长。TIS是一类综合征的合称。这类疾病大部分是先天性疾病,同时存在多系统的畸形,最多见的是先天性脊柱侧凸和先天性侧后凸畸形,这类先天性脊柱畸形类患者通常还合并有并肋，肋骨缺如等胸廓发育畸形。TIS可以分为四型:Ⅰ型为肋骨缺如和脊柱侧凸，Ⅱ型为肋骨融合和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中国全科医学》2012年第33期

2肋骨融合症状起因

　　肋骨融合是一类综合征的合称，并不是特指一种疾病。这类疾病大部分是先天性疾病,同时存在多系统的畸形,最多见的是先天性脊柱侧凸和先天性侧后凸畸形，这类先天性脊柱畸形类患者通常还合并有并肋，肋骨缺如等胸廓发育畸形。一般认为，大多数先天性脊柱侧凸是非遗传性的，是由胚胎发育过程中的环境因素引起的。其次，婴幼儿特发性脊柱侧凸病情迅速进展也可导致肋骨融合，病因不明。此外，早发性脊柱侧凸、Jeunes综合征、Jarcho-Levin综合征患者也可能患有肋骨融合。Jeunes综合征也是能引起肋骨融合的一种疾病，Jeune综合征即窒息性胸廓发育不良,又名胸廓-骨盆-指(趾)骨发育不良,为常染色体隐性遗传病。本病因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染,严重者生后数周内死亡。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《中华骨科杂志》1990年第2期

3肋骨融合症状诊断/鉴别

　　肋骨融合通常伴肺和胸廓发育障碍。胸廓发育不全综合症是一类胸廓无力支撑正常呼吸系统或肺的成长。常发生于有肋骨和胸壁严重畸形并伴有脊柱侧弯的小孩。

　　小儿肺的发育依赖于胸廓的生长,而胸廓必须通过肋骨和脊柱左右对称的生长才能提供一个正常的环境，两者的发育生长是相互依赖的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,当存在并肋或肋骨缺如时,呼吸运动受到限制,当畸形进展时,胸腔容积进一步减少,胸廓功能不全加重,并容易导致肺不张、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生长，胸廓畸形致使胸廓在各个方向的生长受到限制，致使肺组织的正常生长显著受限。所以任何影响肺发育或胸廓发育的疾病都会引起相同的病理过程，肺泡毛细管上皮细胞的减少萎缩从而引起肺泡的减少，肺交换功能的减低，再加上呼吸运动的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱侧凸患者的自然史,36岁死于严重限制性肺疾病导致的心脏骤停。

　　肋骨融合分如下四型:Ⅰ型为肋骨缺如和脊柱侧凸，Ⅱ型为肋骨融合和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓，此分类对于VEPTR手术有一定参考意义。各个类型引起肺功能降低的机制也不尽相同，其中Ⅰ型因为肺脏被压缩在胸廓里，胸廓活动的容积丢失。Ⅱ型是因为凹侧的并肋缩短了胸廓，限制了凹侧肺的呼吸运动。Ⅲa型是因为双侧胸廓的纵径缩小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸运动。Ⅲb型是因为双侧胸廓横径的缩小而形成的狭窄胸廓，限制了外呼吸。

来源资料：《中国全科医学》2012年第33期

4肋骨融合症状检查

　　肋骨融合诊断并不困难,通过患儿的症状、体征、胸廓平片、CT、肺功能检查等就可以确诊。采集病史应重点注意呼吸功能不全的症状。视诊时应观察患儿的呼吸频率，频率加快提示呼吸功能降低。触诊可用拇指分离试验评判胸廓的运动度。叩听诊可以判断肺部是否合并感染。肺功能实验可以直接评估肺功能的状态，但对于小儿操作上存在一定困难。

　　肋骨融合的诊断重点在于影像学评估病情的严重程度。X线表现严重的脊柱畸形，主要是脊柱侧凸，侧后凸，出现楔形脊椎，半脊椎，单侧未分节骨桥，块状脊椎，并肋，缺肋，肋骨短小，高肩胛等等，在平片中，应测量侧凸cobb角，后凸cobb角，胸廓横径，前后径，Campbell建议用胸廓正位片中凹侧胸廓纵径与凸侧胸廊纵径的比例来衡量肺受限制的程度。比值越小，肺受限越大。CT表现胸廓三围空间的变化以及凹侧胸腔和肺严重的发育不良,典型CT表现为‘吹风样’胸廓外观，胸椎高度旋转，挤进凸侧，凸侧肺受压严重，剃刀背畸形明显，形如船帆被风吹一样。CT评估主要有，双侧胸廓横径比值，胸廓旋转角，脊柱旋转角。

来源资料：《中国医师杂志》2009年第3期

5肋骨融合治疗/预防

　　孕妇可以在怀孕期间通过B超检查跟X射线检查胎儿发育是否正常，众所周知X射线对胎儿有一定的损伤，但这主要是在妊娠早期。X射线检查在观察胎儿的骨骼发育方面具有其他检查手段所不可替代的优点。在妊娠晚期，医生怀疑胎儿骨骼发育异常时，往往需要用到这一检查手段。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《中国医学影像技术》2007年第6期