1肺受累症状描述

　　肺受累一般多见于85%的混合性结缔组织病患者。其中仅27%出现临床症状，主要表现为为呼吸困难、发绀、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。最近有文献报道其肺受累可以肺间质纤维化为首发表现，易误诊为特发性肺间质纤维化(IPA)等其他疾病，应该到正规医院检查治疗。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

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2肺受累症状起因

　　能够引起肺受累的疾病有很多，例如下面几种：

　　1、系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。系统性红斑狼疮的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。系统性红斑狼疮可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍。

　　系统性红斑狼疮肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达60%，而另有报道系统性红斑狼疮起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占 3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。系统性红斑狼疮各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。系统性红斑狼疮肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。

　　系统性红斑狼疮的肺部表现的了解对于患者是一个警醒，系统性红斑狼疮发展后期会很难治愈，甚至可致人死亡，所以患者应及早去医院治疗。

　　2、脊髓血管病

　　肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。

　　3、原发性小血管炎

　　肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。

　　主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常。

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3肺受累症状诊断/鉴别

　　肺受累常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。

　　肺受累需要与以下症状鉴别：

　　1、皮肤受累：皮肤受累是本病早期常见的表现。其特点是手指弥漫性肿胀呈腊肠样外观。部分患者出现手背弥漫性肿胀。指腹变平是本病的另一特征性表现。少数患者出现颧部红斑、紫红色眼睑、脱发及光过敏等。

　　2、肾受累：本病患者的肾受累占25-65%，其中膜性肾小球肾炎最为常见。个别病例出现肾病综合征的表现，而弥漫增殖型及间质性肾炎很少见于混合性结缔组织病。

　　3、心脏受累：约见于4%的混合性结缔组织病患者。其中心包炎最为常见，其次为心肌病变及心律失常。

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4肺受累症状检查

　　肺受累的检查项目：

　　1、肺通气功能：肺通气功能是衡量空气进入肺泡及废气从肺泡排出过程的动态指标，含有时间概念。常用的分析指标有静息通气量、肺泡通气量、最大通气量、时间肺活量及一些流速指标。①作为某些疾病诊断参考或估计其严重程度。②判断通气功能障碍类型及程度，协助诊断临床疾病，③进行劳动能力鉴定，④疾病治疗疗效评价。

　　2、肺通气显像：肺通气显像是通过吸入99m锝标记的气溶胶或放射性气体(如81s氪)来显示肺通气分布情况。临床上用于了解呼吸道的通畅情况及各种肺疾病的通气功能，也可用于估价药物或手术治疗前后的局部肺通气功能，以指导治疗和观察疗效，常常与肺灌注显像配合，用于肺栓塞和阻塞性肺病的诊断和鉴别诊断。

　　3、肿瘤受体显像：是利用放射性核素标记的受体配体与肿瘤组织中高表达的受体特异性结合的原理，从而显示肿瘤受体空间分布、密度及亲和力的显像技术。它具有高亲和力与高特异性、放射性到达靶点和血液清除较快、组织穿透能力强等特点，因此能在较短时间内获得高对比度的肿瘤影像，且几乎没有人体免疫反应发生。

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5肺受累治疗/预防

　　系统性红斑狼疮引起肺受累的治疗：

　　1、一般治疗

　　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

　　2、药物治疗

　　(1)非甾体类抗炎药：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

　　(2)抗疟药：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

　　(3)其他药物：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

　　抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250-500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5-7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

　　(4)血浆交换疗法：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

　　脊髓血管病引起肺受累的治疗：

　　1、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。

　　2、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。

　　3、中医中药治疗。中医药在本病时主要着眼于益气活血散血，使用包括中药、针灸、推拿等综合治疗。

　　肺受累的预防措施：

　　1、肺受累病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

　　2、加强营养，补充维生素。

　　3、注意保暖，避免受风寒侵袭。

　　4、坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

　　5、坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

　　6、生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

　　7、注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

来源资料：《基层医学论坛》 2013年 第2期

6肺受累

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。