1气体弥散障碍概述

　　肺泡与血流经肺泡-毛细血管膜(下简称肺泡膜)进行气体交换的过程是一个物理性弥散过程。单位时间内气体的弥散量取决于肺泡膜两侧的气体分压差、肺泡的面积与厚度和气体的弥散常数。弥散常数又与气体的分子量和溶解度相关。此外，气体总弥散量还决定于血液与肺泡接触的时间。弥散量的大小，取决于膜两侧气体分压差、弥散面积、距离、时间、气体分子量及其在弥散介质中的溶解度。肺气肿及其他肺组织病变，弥漫性肺间质纤维化等疾病时可引起弥散功能降低。临床上当肺部病变产生弥散功能障碍时，常同时有明显的通气/血流比例失调，其后果均导致缺氧。

2气体弥散障碍病因

　　(一)肺泡膜面积减少：正常成人肺泡总面积约为80m2，静息呼吸时参与换气的肺泡表面积约仅35～40m2，运动时增加。由于储备量大，因此只有当肺泡膜面积极度减少时，才会引起换气功能障碍，肺泡膜面积减少可见于肺实变、肺不胀、肺叶切除等时。

　　(二)肺泡膜厚度增加：肺泡膜的薄部为气体交换的部位，它是由肺泡上皮、毛细血管内皮及二者共有的基底膜所构成，其厚度小于1μm。虽然气体从 肺泡腔到达红细胞内还需经过肺泡表面的液体层、管内血浆层和红细胞膜，但总厚度也不到5μm.故正常气体交换是很快的。当肺水肿、肺泡透明膜形成、肺纤维 化、肺泡毛细血管扩张或稀血症导致血浆层变厚等时，都可因肺泡膜通透性降低或弥散距离增宽而影响气体弥散。

　　(三)血液与肺泡接触时间过短：正常静息时，血液流经肺泡毛细血管的时间约为0.75sec，由于肺泡膜很薄，与血液的接触面又广，故只需 0.25sec血红蛋白即可完全氧合。当血液流经肺泡毛细血管的时间过短时，气体弥散量将下降。上述肺泡膜面积减少和厚度增加的病人，虽然肺毛细血管血液 中氧分压上升较慢，但一般在静息时肺内气体交换仍可达到平衡，因而不致产生低氧血症，往往只是在体力负荷增大时，才会因为血流加快，血液和肺泡接触时间缩 短而发生明显的弥散障碍，从而引起低氧血症。目前认为肺泡膜病变时发生呼吸衰竭，主要还是因为存在着肺泡通气血流比例失调的缘故。

3气体弥散障碍诊断

　　弥散(diffusion)是指肺泡与毛细血管中的氧和二氧化碳，通过肺泡-毛细血管膜进行气体交换的过程。弥散功能是以 肺泡毛细血管膜两侧气体分压差为0.1333kPa(1mmHg)时;每分钟可能通过的气量为指标，以弥散量(diffusion capacity)表示，二氧化碳的弥散能力很强，比氧大21倍，临床上不存在二氧化碳弥散障碍，故弥散障碍主要是指氧气。测定方法是以一氧化碳作为测定气体。优点是(1)除大量吸烟者外，一般人进入毛细血管混合静脉血的CO几乎为零，不需计算。(2)CO与血红蛋白亲和力为氧的210倍，吸入少量CO通 过毛细血管膜到血浆后，迅速进入红细胞与血红蛋白结合，血浆中CO分压等于零，可以不计。

　　DLco正常值：206.2ml/kPa/m

　　肺氧弥散量(Dlo2)=1.23×DLco。

　　弥散量的大小，取决于膜两侧气体分压差、弥散面积、距离、时间、气体分子量及其在弥散介质中的溶解度。肺气肿及其他肺组织病变，弥漫性肺间质纤维化等疾病时可引起弥散功能降低。临床上当肺部病变产生弥散功能障碍时，常同时有明显的通气/血流比例失调，其后果均导致缺氧。

4气体弥散障碍鉴别

　　淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis, LAM)属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。临床上主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征,常可导致反复自发性 气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性分布,上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细,且均一,直径一般在5~15 mm,也可见较大的囊腔,常为多个小囊融合而成。与肺气肿不同,即使肺内的囊性病变非常弥漫,肺血管却基本保持正常而没有明显的变形扭曲。但是如果疾病进入终末期,则较大的囊腔趋于融合,周围的边界清楚的囊壁被破坏,在HRCT上则很难与严重的小叶中心性肺气肿相鉴别。LAM的囊性病变壁薄,在胸片或胸部常规CT上有时不能发现异常,因此应进行HRCT检查。HRCT诊断LAM的正确率非常高。LAM与终末期IPF的不同之处在于,后者的蜂窝肺之 囊腔更小而壁较厚,且病变更多位于周边,下叶为主。

　　肺组织细胞增生症X (pulmonary Langerhans cell histocytosis, PLCH)患者中90%以上有吸烟史,儿童患者可以有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其HRCT的特点是,在疾病早期,病变主要位于上叶,膈顶较少受累,与LAM不同,可见多发的形态不规则的结节及空心结节,结节和空腔的大小常不均一,肺容积不缩小。一系列的HRCT可以看到疾病的进展过程, 即空心结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态奇特的空心结节有时类似扩张的支气管,但却缺乏扩张的支气管连续性和节段性。PLCH比起慢性阻塞性肺疾病 (COPD)或IPF更多出现肺动脉高压。

　　终末期的IPF也可以囊性病变为主要表现。年龄常大于50岁,隐匿起病,活动后气短或干咳为主要表现。HRCT上病变以下肺及近胸膜下为主,多表现为蜂窝肺。IPF的囊性改变(蜂窝肺),周围与网状结节影并存,还可见牵张性支气管扩张。肺容积常减少。如果病变沿支气管血管束分布,出现磨玻璃样改 变,有明显的小叶间隔增厚,出现小叶中心性结节以及气体陷闭则不支持IPF的诊断。HRCT对IPF的正确诊断率大于90%。不能通过HRCT诊断的患者 往往处于病变早期。

　　肺气肿常常是由于慢性阻塞性肺疾病所致,即常常与吸烟和环境污染有关。肺气肿的定义是“终末细支气管的异常、持久性增大,伴有气腔壁的破坏而没有纤维化的一种肺部状态,表现为肺泡的固有结构破坏并丧失”。这一定义提示本病应出现肺泡结构的破坏而没有纤维化。临床上常见于吸烟者,表现为反复的咳嗽、咯痰或呼吸困难。肺功能有阻塞性通气功能障碍及残气量/肺总量增加。胸片可见肺内过度充气及膈肌变平等表现,而HRCT上血管纹理的稀疏往往是肺气肿的较特征性表现。另外患者的双肺透光度增高,囊壁显示欠清晰。病变以上肺为主,或呈弥漫性改变。值得注意的是,肺气肿可以和与吸烟有关的间质疾病如呼吸性细支气管炎并间质性肺炎(RB-ILD)及PLCH并存,给鉴别诊断带来困难。

　　囊性支气管扩张是支气管扩张的一种类型,由柱状及囊柱状支气管扩张进展而来。患者在临床上有反复的咳嗽、咯脓痰史。肺功能也表现为阻塞性通气功能障碍。在 HRCT上囊壁常常增厚,且有较明显的按肺叶、段分布的特点。病变严重时很难分清何者是扩张的支气管,何者是囊性气腔。

　　囊性纤维化(cystic fibrosis, CF)在中国人中比较罕见,大家往往顾名思义误认为本病是以囊性病变为主要表现的疾病。

　　但患者的HRCT却常表现为中心性支气管扩张,以双轨征及指套征最为常见,到晚期方以囊性支气管扩张为主要表现,与特发的支气管扩张症难以鉴别。临床上需注意患者有无肺外器官受累的证据,如胰腺外分泌功能不全、汗液分泌异常等,且本病与特发性支气管扩张症不同之处在于往往从上肺起病。

5气体弥散障碍预防

　　用抗生素大多无效，目前还缺乏特效的治疗方法，常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。通过对诊治病人的总结和分析，认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量。增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。必要时与激素合用可以减轻激素的副作用，增强疗效。间质性肺炎必须先明确诊断，然后在有经验医师的指导下长期治疗，切不可掉以轻心。患者心理活动也对治疗举足轻重，乐观开朗者比抑郁不平者寿命较长。切忌悲观着急。