1触诊无肺动脉关闭感症状描述

　　触诊无肺动脉关闭感是埃布斯坦综合征的临床表现。埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压常增高，类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《社区卫生保健》 2006年 第1期

2触诊无肺动脉关闭感症状起因

　　埃布斯坦综合征-病因：本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。

　　此外这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如上述种种情况可引起三尖瓣关闭不全。少数病人，三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜，中间或侧缘有一孔隙，右心房血流必须经过这种孔隙注入心室因此妨碍心房的排空。由于三尖瓣下移，致使右心房夺取部分右心室，这个夺取的区域的心室壁变薄而房化，右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房，但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空，相反，它如同一个心室壁瘤样，当心室收缩时呈矛盾性地扩张，因此干扰了右心室射血。埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭卵圆孔，也可以是房间隔缺损。

　　少数病例尚可合并其他先天性畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下，解剖学上的右心室，在功能上是体循环的左心室，临床上可有二尖瓣关闭不全的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。这种畸形的病理生理改变，取决于肺动脉狭窄的有无功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，那么右心室收缩时排血量势必减少，临床上将表现为发病早症状重、预后差。反之，血流动力学改变轻，临床上将表现为发病晚症状轻、预后较佳。前已述及，这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻，又有房间隔缺损存在，那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻，而卵圆孔已闭，此时将无分流。第三种情况是三尖瓣畸形严重，右心房压力升高，因而出现心房水平的右至左分流。

　　前两种情况临床上常无发绀;第三种情况则有发绀少数病人，即使无明显右至左分流但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。此外，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压常增高，类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。

来源资料：《中华放射学杂志》 2000年 第12期

3触诊无肺动脉关闭感症状诊断/鉴别

　　触诊无肺动脉关闭感的鉴别诊断可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症.心力衰竭又称心肌衰竭，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心律失常(cardiacarrhythmia)指心律起源部位、心搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。心律紊乱或心律不齐等词的含义偏重于表示节律的失常，心律失常既包括节律又包括频率的异常，更为确切和恰当。

　　脑栓塞是指因异常的固态、液态、气态物体(被称作栓子)沿血循环进入脑动脉系统，引起动脉管腔闭塞，导致该动脉供血区局部脑组织的坏死，临床上表现为偏瘫、偏身麻木、讲话不清等突然发生的局源性神经功能缺损症状。该病占脑血管病的15-20%。最常见的栓子来源于心脏，约14-48%的风湿性心脏病病人发生脑栓塞;心肌梗塞、心内膜炎、心房纤颤、心脏手术时易诱发本病;非心源性栓子见于颈部动脉粥样硬化斑脱落、外伤骨折或气胸、潜水或高空飞行减压不当、孕妇生产等。

来源资料：《中华心血管病杂志》 2007年 第11期

4触诊无肺动脉关闭感症状检查

　　埃布斯坦综合征的诊断，临床症状和体征固然可能给予重要提示但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查，尤其是选择性心血管造影术。心电图：P波振幅增高及(或)增宽，有时可见切迹以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关，P波正常者常无症状; 显著异常者，不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见，但绝无左心室肥厚的图形。Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置，是本畸形一种特异性心电图变化。该畸形病人约有5%～25% 合并预激综合征(B型)。先天性心脏病合并预激综合征者，其中30%为Ebstein畸形。因此，在临床上，当先天性心脏病合并预激综合征时，应疑及 Ebstein畸形之可能。这种畸形可发生各种心律失常，其中阵发性室上性心动过速常见，即使无预激综合征也是如此其他心律失常如房性期前收缩、心房扑动或心房颤动等均可见。X线检查：轻度畸形者，心脏扩大不明显，肺血正常。中、重度畸形者，心脏向两侧扩大，主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显，与扩大的心脏很不相称，类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少数病变可呈球形。肺血减少，主动脉结正常或偏小。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

来源资料：《中华放射学杂志》 2004年 第7期

5触诊无肺动脉关闭感治疗/预防

　　触诊无肺动脉关闭感的治疗方法：埃布斯坦综合征是一种预后很差的先天性心脏病。这类病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍无明显症状。Genton报道1例79岁仍无症状。有人认为本畸形的平均死亡年龄为23～26岁。一般来说，发绀和充血性心力衰竭出现愈早，预后愈差;心脏愈大，尤其在短期内呈进行性增大者，预后愈差;心血管造影显示三尖瓣畸形愈严重者，预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重并发症者预后差。本病的主要死因为充血性心力衰竭，少数病人可因心律失常而猝死。此外还可因栓塞、感染等并发症死亡。

　　触诊无肺动脉关闭感的预防方法：天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。

来源资料：《中华结核和呼吸杂志》 2000年 第9期