单心房因房内存在混合血,可引起缺氧、紫绀,可因红细胞增多而发生脑栓塞、感染等。另外肺循环血流量增多,逐渐引起肺动脉高压,最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。
单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合并左上腔静脉和右位心,左位心或腹腔内脏转位畸形,特别常见二尖瓣前叶裂缺,甚至存在房室管畸形。
症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭,逐渐出现紫绀和杵状指、趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第2音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形,但症状出现早而重,有紫绀但肺血流量增多,心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。
只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变,均应争取早期手术。手术经胸骨正中切口,体外循环下施行。应用心包或涤纶织片制成房间隔,伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治,二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补。
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