1外科治疗范围编辑本段

外科治疗范围

　　小儿外科要诊治食道闭锁、食道裂孔疝、先天性膈疝、腹裂、脐膨出、十二指肠闭锁、环状胰腺、幽门肥厚、先天性肠旋转不良、肠道闭锁、胆道闭锁、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形肛等。

2外科简介编辑本段

外科简介

　　小儿外科是新兴的临床学科，主要研究需手术治疗的小儿疾病。一般分为新生儿外科、小儿普外、小儿胸心外科、小儿泌尿外科、小儿神经外科、小儿耳鼻咽喉——头颈外科、小儿骨科等专业科室。

3外科食道闭锁概述编辑本段

外科食道闭锁概述

　　疾病描述

　　食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500 个新生儿中有1 例，与国外发病率近似(2500～3000 个新生儿中有1 例)。占消化道发育畸形的第3 位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。

　　症状体征

　　由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1 次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5 天内死亡。

　　疾病病因

　　胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管。在5～6 周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8 周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3 为早产儿。

4外科腹裂基本信息编辑本段

外科腹裂基本信息

　　腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷，有学者将腹裂与脐膨出子宫内破裂归在一起，1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同，提出另命名为腹裂并得到公认。

　　发病原因

　　腹裂发生的时间，是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍，尚有争议。

　　1、侧襞(右侧襞多见)发育不全说：

　　多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞、尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展，最后在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头、尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生。有学者认为该处腹壁薄弱，有脐动脉通过，容易受到损伤。

　　2、脐静脉血供障碍说：

　　有学者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。

5外科脐膨出的基本信息编辑本段

外科脐膨出的基本信息

　　脐膨出5000～10000个新生儿中有1例多发生在男性，有学者报道19例脐膨出病儿中男性病儿16例，男孩与女孩的比率为3∶2。本病有家族遗传倾向Osuna等人发现一个家庭两代人中有4人患本病，Kacera亦在一个家庭中发现多人患有本病。

　　疾病病因

　　脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来，原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快，当背轴增长时，开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱，由外周向中央紧缩。其中可以

　　脐膨出图1分为4个区：①头襞，体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞，其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;③两个侧襞形成两侧腹壁。这4个襞向中央汇合，顶尖部形成脐环。在此过程中，卵黄管逐渐变细小，但仍连接在卵黄囊与中肠之间，对中肠起着牵引作用。由于肠道生长速度较腹壁快，在胚胎第6～10周，肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中，成为生理性暂时性脐疝胚胎10周后，腹腔容积迅速扩大，腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长，中肠和腹腔脏器再回纳腹腔胚胎第12周时，中肠完成正常的旋转，同时腹壁在中央汇合形成脐环(图1)。如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响，发育过程中某个环节发生障碍，4个襞中某一体层发育受到限制，内压增高，脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损，且由于4个襞中发育受抑制程度的不同，就会产生相应的内脏膨出畸形如头襞发育缺陷：脐膨出、膈疝胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷：脐膨出、腹裂;尾襞发育缺陷：脐膨出、膀胱外翻、小肠膀胱裂、肛门直肠闭锁等。

6外科胆道闭锁基本信息编辑本段

外科胆道闭锁基本信息

　　胆道闭锁是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁，是一种胆管病变，最终可导致肝脏功能衰竭并严重危害患者生命，在上世纪50年代以前，几乎无根治的可能。1813年，Home首先报道本病。Tompson于1891年对包括自己及先前报道的49例胆道闭锁进行了系统的分析和报告心。后来，随着对胆道闭锁病因、病理及肝门区解剖学的广泛深入研究，胆道闭锁的手术治疗方式在上世纪50年代取得了划时代意义的进步。在1957年， Kasai对一名胆道闭锁患儿进行了世界上第一例肝门空肠吻合术，使得所谓的“不可治疗型”胆道闭锁患儿重新获得生存希望。这种手术逐渐被接受并成为胆道闭锁标准的治疗方法，并被命名为Kasai手术(Kasai operation)。虽然Kasai手术方式得到不断的改进，疗效也不断地提高，但仍然未能圆满的解决胆道闭锁患儿远期生存出现的各种问题。在Kasai手术后，由于各种的原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压、肝功能衰竭等并发症，最终约2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。虽然目前肝移植已获得可喜的成果，据报道，胆道闭锁病例进行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于国内现阶段肝源严重不足、患者经济负担较重，以及国人对肝移植的认识不足等各方面原因，使得肝移植并未能在胆道闭锁患儿中适时、有效地进行。所以，目前Kasai手术在胆道闭锁的治疗中仍然占主导地位。

　　疾病分类

　　I型：总胆管闭锁(占总数10%);II型：肝总管闭锁(占总数2%);Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数88%)。前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。

　　发病原因

　　⑴病毒感染学说

　　病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒(CMV), 轮状病毒(RRV)，呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒(HPV)。

　　⑵免疫损伤学说

　　1993年，Schreiber 提出“多重打击”假说，认为某种病毒或毒素侵入胆管上皮内，导致胆管上皮表达新的抗原，该抗原被T细胞识别，引发了自身免疫反应，最终导致胆管上皮损伤和肝外胆管的纤维化。Chuang等认为先天性免疫在BA发生中也起着重要的作用， BA患儿可能存在某种遗传缺陷，导致机体对未知病原体的易感性增强，通过刺激免疫细胞的模式识别受体(PRR)激活了先天性免疫系统，该系统与获得性免疫系统共同作用导致BA发生和进展。

　　⑶移植物抗宿主损伤学说

　　人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。BA和GVHD(移植物抗宿主病)有很多的相似性：1.在BA患儿的肝脏中，Kupffer细胞、CD8+和CD4+淋巴细胞存在于损伤的胆管细胞周围，并且在数量和体积上都表现有增高的现象，这在组织学特性方面与GVHD相似。2.二者的炎症反应也都与粘附分子、HLA-Ⅰ类和Ⅱ类分子在肝细胞和胆管上皮细胞的表达增高有关。研究发现，母体微嵌合体可能通过启动GVHD样反应参与了某些自身免疫性疾病的发生，母体微嵌合体可能以同样的方式参与了BA的发生。BA患者肝脏内存在母体微嵌合体，并且后者与BA的免疫损伤存在关联性，但仍需大量的研究来证实BA是一个由母体微嵌合体诱导的GVHD样自身免疫疾病。

　　⑷遗传病因学说

　　一般认为BA并非一种遗传性疾病。然而，Smith等曾报道了一对双卵双胞胎姐妹和她们的一个同胞兄弟均患BA的家族性聚集案例，加之他们以往记录的29例家族性BA案例，支持BA是由遗传性和获得性因素共同作用的假说。通常认为，BA患者可能存在某些易感基因，它们包括DLK1，CTGF，ICAM-1，INV，CFC1， jagged 1， MIF等。

　　⑸发育不良学说

　　胚胎型BA在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。Hinds 等曾对194例BA患儿的产前超声进行研究，其中9例诊断为胆道囊性畸形(占总数的4.6%)。产前消化酶的研究显示BA导致的胆汁梗阻在胚胎时期就已经发生，为BA发生于胚胎时期提供了证据。除产前诊断外，胚胎发生学方面的研究也为BA的发育不良学说提供了有力证据。

　　胆管板重塑失败是BA发育不良学说的重要理论依据。据研究发现，BA肝门区的异常胆管与胎儿胆管板结构有极强的相似性。胆管板是如何重塑的?研究发现凋亡机制伴随整个肝内胆管发育过程，细胞凋亡和增生的活性在未完成重塑的胆管板内较高，在已完成重塑的胆管板内相对较低，这表明胆管板的重塑受调节上皮增生和凋亡的双重因素影响。Petersen 等报道了门周间质在胚胎发育过程中的作用：门周间质可以侵入与其接触的肝碎片，诱导间质周围肝细胞群落的形成，并且这些细胞群落中有内腔形成。通过与正常肝脏的发育比较，该研究表明门周间质的相互作用可能参与了肝门处胆管的分化和重塑过程，该过程的调节紊乱可能导致了BA的发生。