1房缺概述编辑本段

房缺概述

左右心房间隔上的缺损称为：房间隔缺损，简称房缺(ASD)。属于简单先心病之一。约占先天性心脏病的5%-10%，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束支传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。

2房缺病因编辑本段

房缺病因

心脏胚胎发育的关键时期劢是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因劢大致分为内部的和外部的两类。其中以后者多见，内在因素主要与遗传有关特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女健康搜索的心血管畸形健康搜索的发生率比预计发病率明显健康搜索的多。

3房缺诊断编辑本段

房缺诊断

据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。

（一）本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。

（二）较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。

但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。

此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。

（三）瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。

（四）原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。

4房缺检查编辑本段

房缺检查

胸部X线检查：左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出，两侧肺门区血管增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人，由于极度扩大的肺部小血管压迫气管，可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。

心电图检查：典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

超声心动图检查：超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。

心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。

此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。

5房缺区别编辑本段

房缺区别

房间隔缺损与室间隔缺损都是常见先天性心脏病，它们病理相似但又是两种不同类型先天性心脏病。房间隔缺损占先天性心脏病的10~15%，室间隔缺损占先天性心脏病的20%。下文将详细介绍房间隔缺损与室间隔缺损的各自概述、症状及治疗。

房间隔缺损与室间隔缺损之房间隔缺损详细介绍

房间隔缺损概述

房间隔缺损是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔，造成房面血流的分流。房缺可以单独存在，也可与其他心血管畸形存在。房缺分原发孔房缺和继发孔房缺，通常所称房缺即指继发孔房缺。临床上最常见为继发孔房缺，房间隔缺损与室间隔缺损一样，最常见的先天性心脏病之一。房间隔缺损的症状和病情发展取决于缺损大小，缺损小可长期无症状，缺损大则症状出现早，并逐步发展成肺高压。本病手术疗效确切，手术死亡率很低，术后可完全恢复正常心功能。但伴肺高压者手术死亡率高，术后恢复慢，个别重度肺高压者失去手术的机会。因此房间隔缺损患者需早期手术。临床上最常见的房间隔缺损为继发孔缺损。

房间隔缺损症状

1.易患呼吸道感染及劳累后心悸气促。

2.胸骨左缘第二肋间听到吹风样收缩期杂音。

3.Ｘ线检查：右房右室增大，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉结小，透视下可见肺门舞蹈。

4.彩色多谱勒超声心动图：右房右室增大，可见房间隔连续中断，见左向右血流分流频谱。

5.右心导管检查：导管可由右房进入左房，右房血氧含量比腔静脉高出2％。

房间隔缺损治疗方式：

手术治疗

1.传统房间隔缺损手术方法

传统的外科方法是正中开胸房间隔缺损修补术，此种房间隔缺损手术需要正中开胸，胸部切口最少也要10厘米以上。手术于体外循环辅助下，心脏停跳下切开心脏后修补，手术时间长，出血多，切口大，而且由于将胸骨正中切开，疼痛剧烈。

2.先天性心脏病微创手术——房间隔缺损封堵术

2.1手术在全身麻醉、气管插管下进行，置入食管超声探头。房间隔缺损患者取仰卧位，右侧垫高30°～45°，右侧第4肋间作2～3cm切口，暴露右心房，肝素钠1mg·kg-1静脉注射，激活全血凝固时间(activedcoagulationtime，ACT)>250ｓ。

2.2手术切口和导管置入：在右心房外侧壁悬吊后，拉至切口充分暴露，荷包缝合，直径约8ｍｍ。利用双腔推送导管在荷包缝合中央穿刺入右心房，在食管超声实时扫描图像的引导下将推送导管经房间隔缺损接近垂直角度送入左心房或左肺静脉开口处，再经推送导管送入镍钛记忆合金房间隔缺损封堵器。

2.3封堵伞型号选择：封堵器直径比房间隔缺损最大径大4mm；如缺损上下径与前后径差别大且缺损大者则考虑选用椭圆形闭合器。

2.4、封堵伞的释放：首先在超声引导下释放左面伞拉至房间隔缺损后拉紧，反复推拉闭合器确认无移位，释放右面伞，食管超声多普勒彩色血流图显示无血液穿隔分流，封堵伞封堵不影响二尖瓣、冠状静脉，肺静脉开口后，释放闭合器，退出推送导管。

2.5、关胸：即结扎荷包缝线，止血，间断缝合心包切口，缝合胸壁切口。

房间隔缺损封堵术具有路径短、操作简单，准确达到理想位置的特点，使得推送鞘管基本可以垂直对准缺损口，闭合过程中对房间隔缺损大小要求不高，对无重要结构缺损(如上腔静脉、下腔静脉、二尖瓣、冠状静脉窦)处边缘缺失大小的要求较低，房间隔缺损治疗适应证宽。手术一般不输血、创伤小、美观、恢复快，术后第2天即可下床活动。这些微创手术后的患者恢复快，3-5天即可出院，手术疤痕小，不易觉察到，手术效果佳，迎合了现代人美容的需求。

房间隔缺损手术适应证：

1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手术。

2.肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。

3.合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭，为手术创造条件，争取时间积极手术。

4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下进行手术。

5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童期为最适宜。

房间隔缺损手术禁忌证：

严重肺动脉高压病人，发生逆向分流（右向左分流），临床出现紫绀者为手术禁忌。

房间隔缺损与室间隔缺损之室间隔缺损详细介绍

室间隔缺损概述

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种，占先天性心脏病的20%。室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。是最常见的先天性心脏病之一。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变的一部分，室间隔缺损可与其他先天心脏畸形，如大血管转位、法乐四联症、完全型房室共道等并存，一般缺损在0.1-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小。

室间隔缺损症状

房间隔缺损与室间隔缺损的相同点之一就是，小型缺损一般无症状，临床上，小型室间隔缺损一般无症状，有人认为约25%可自然关闭。大缺损在孩子出生1~2个月后，就会出现室间隔缺损症状，主要有呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白。患儿常有呼吸道感染，易患肺炎。听诊可闻杂音。可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断。室间隔缺损可手术治疗，有肺动脉高压的6个月以上就可手术，一般手术时间在2-5岁。

室间隔缺损治疗

室间隔缺损治疗方法：有手术治疗室间隔缺损及非手术的介入治疗室间隔缺损

手术治疗室间隔缺损适应症：

1.室间隔缺损已导致心肺功能和全身健康的损害。包括有临床症状，心电图显示心室肥厚，胸片显示心脏增大和肺血增多，超声显示心室增大、心内左向右分流和肺动脉高压达到中等程度，心导管显示肺循环血量/体循环血量≥2，或肺血管阻力≥4wood单位/㎡。

2.干下型室间隔缺损它一般不能自愈，长期存在可能致主动脉瓣关闭不全，一般主张尽早手术。

3.室间隔缺损合并其他心内畸形这些畸形加重室缺的血流动力学改变，如房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣关闭不全等，应尽早手术。

关于手术时期的选择，鉴于大部分室间隔缺损可以自愈，且婴儿期手术风险相对较大，需要在生后3－6个月内手术的仅限于那些室间隔缺损导致心脏增大，临床合并顽固心衰和呼吸窘迫的患儿，其中瑞士奶酪型缺损以及某些多发室缺临床一期修补手术风险大者，应在新生儿期或3个月内做肺动脉环缩术。

需要在生后6－12个月内手术的多是难以自愈且肺动脉高压达到中度以上的患儿，或者合并其他心内畸形的患儿。其他有临床症状患儿可在生后1－2岁左右选择手术。对于那些临床无症状、各项检查提示心肺无任何改变的限制型室缺病例，可根据患者和家属的意愿选择长期随诊或入小学前手术治疗。

手术治疗室间隔缺损禁忌症：

1.临床出现艾森曼格综合征。

2.心导管提示肺循环阻力/体循环阻力>1，Qp/Qs<1。或肺循环阻力>12wood单位。<!--1。或肺循环阻力-->

非手术的介入治疗室间隔缺损适应症：

一般认为，能够进行介入治疗的室间隔缺损主要是膜周部室间隔缺损，部分嵴内型室间隔缺损和肌部室间隔缺损的小室缺。目前临床上可供使用的封堵器有对称型、非对称型、偏心型针对不同类型的VSD应该选用同的封堵器械。

1.膜部室缺：⑴年龄：通常≥3岁；⑵对心脏血流动力学有影响的单纯性室缺；⑶室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱垂及返流；⑷缺损直径3--15mm。

2.肌部室缺：通常缺损直径≥5mm；

3.外科手术后残余分流；

4.心肌梗死或外伤后室缺。

非手术治疗禁忌症：

1.活动性心内膜炎；

2.膜部缺损直径≥15mm，解剖位置不良，放置后易影响主动脉瓣或房室瓣功能；

3.重度肺动脉高压伴双向分流者。

手术并发症：

（一）室间隔残余漏。

（二）Ⅲo房室传导阻滞（心律失常的一种）。

手术效果：

室间隔缺损诊断不难，但应注意合并畸形的诊断；一旦确诊，应尽早手术，但应视患者缺损大小、部位、分流情况及有无肺动脉高压而区别对待；加强围术期处理，术中加强心肌保护是保证手术成功的重要措施；临床手术治疗效果良好。

室间隔缺损修补术是最常见的、简单的心内直视手术之一。在高水平的心脏中心，其手术死亡率接近或达到零，但是合并严重肺动脉高压以及婴儿期手术的患者仍有一定的死亡率。其远期效果主要决定于肺动脉高压和肺血管病变的程度。因此，为保证获得可靠的远期效果，手术应该在患者出现器质性肺血管病变之前完成。单纯室间隔缺损患者术后与正常人无异，可正常生活、学习、工作及成家。

6房缺病理编辑本段

房缺病理

一、继发孔未闭

最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。

二、原发孔未闭

约占5－10％，缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。又分为①单纯型；缺损下缘有完全心内膜垫，二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道：是原发孔未闭最常见的一种，在原发孔下缘即室间隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂，造成二尖瓣关闭不全，使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔瓣分裂，使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣，其下为室间隔上部缺损。

三、共同心房

原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。

四、卵园孔未闭

在正常人中有20－25％原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。

本病常合并其他先天性畸形，如部分肺静脉畸形引流，畸形左上腔静脉，二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征），肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症），室间隔缺损，三尖瓣下移等。

病理生理

正常时，婴幼儿右心房、室壁较成人厚，顺应性差，随年龄增长，左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房，因此，三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多，右心室舒张期负荷增加，早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压，随病程推移，肺小动脉硬化，血管管腔变小，肺动脉高压加重，形成阻塞性肺动脉高压，出现右心室和右心房肥厚与扩张。肺动脉高压晚期出现右心衰竭，右心房压高于左心房，可出现双向分流或右至左分流，紫绀出现，通称艾森曼格氏综合征，左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。

7房缺护理编辑本段

房缺护理

房间隔缺损诊断要点

(1)临床表现。

(2)房间隔缺损患者体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。

(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。

(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。

(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。

房间隔缺损的家庭应急护理

(1)轻症无紫绀者，可适当休息，避免过度运动。

(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位；双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

(3)房间隔缺损患者应及早去医院检查，择期进行房间隔缺损手术。