1复杂先心病种类编辑本段

复杂先心病种类

先天性心脏病的种类很多，也比较复杂，先天性心脏病主要粗分为紫绀型和非紫绀型两类。那么，先天性心脏病能活多久?每一种先天性心脏病的预期寿命都不一样，同一种先天性心脏病的病人，因此先天性心脏病能活多久，要因个体差异，其预后也不完全一样。

2复杂先心病症状编辑本段

复杂先心病症状

常见的症状有这样一些：第一、体检的时候发现心脏有杂音，特别是在新生儿期，或者新生儿期以后，进行体检的时候发现心脏有杂音，家长就把小孩带来。第二、生下来以后出现青紫，包括口唇的青紫，指甲的青紫，有些甚至出现杵状指，还有一些症状，包括呼吸道的感染，心脏发育迟缓，婴儿有气急，喂养困难，吃奶停顿，这些现象都有可能是先天性心脏病的表现。

3复杂先心病治疗技术编辑本段

复杂先心病治疗技术

复杂先天性心脏病单心室应提倡早期根治，因为单心室一旦病变往往较为复杂难治。下面谈谈先天性心脏病单心室治疗方法。单心室属复杂先天性心脏病，占先天性心脏病的1.5%，常合并多种畸形。该病变表现为心室双入口，二、三尖瓣狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄或闭锁等。单心室是一种少见的先天性复杂心脏畸形，发生率占先天性心脏病的1.5~3%左右。单心室是一个较笼统的概念，从病理形态上看大部分病例属于心室双入口。此外，有些先天性心脏病如二、三尖瓣闭锁等，除了在病理形态方面有明显不同外，在病理生理及心室功能上和心室双入口有相似之处，且治疗方法和原则也基本一致。

单心室治疗的前提是辨别单心室的类型，单心室本身可分为许多亚型VanPraagh等，根据心室主体的形态学将其分为四型：

A型形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；

B型形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；

C型心室包括左右室两者的主体部分无室间隔或仅有其残迹；

D型心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）。

这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置将其各分为Ⅰ（正常）Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型据VanPraagh报道A型占78%B型占5%C型为7%D型10%；而大血管转位情况则右袢或左袢例数基本相仿各为42%与43%大动脉呈正常排列关系者占15%。四种类型的单心房根据具体情况使用不同的治疗单心室手术方法。

单心室治疗：由于外科手术技术以及手术设备日益完善。有能力在婴幼儿甚至新生儿进行单心室治疗手术。目前国内单心室治疗大多施行改良方坦（Fontan）手术或新近发展的全腔静脉与肺动脉连接手术。

Fontan手术命名来历：1971年Fontan等首次报道用心房—肺动脉连接方法治疗三尖瓣闭锁。该方法可使体静脉血不通过右心室直接进入肺动脉，改善缺氧，以及减少长期心室容量负荷。它适用于不能安全进行双心室矫治的复杂先天性心脏病。

Anderson等将双入口心室分为三种类型：①左心室型，此型最常见，占80%以上，心室为左心室形态，无右室窦部，仅有一个右室漏斗部残腔连于单独左心室上；②右心室型，较少见，约占5%，有残留左心室漏斗部腔；③不定型，室间隔未发育，约占7%。每型又根据大血管关系分为Ⅰ型(大血管关系正常)、Ⅱ型(大血管右转位)和Ⅲ型(大血管左转位)。单心室一经诊断，应立即手术治疗，但由于病变复杂，手术时机和手术方法应因人而异。手术方法可分为分隔手术、分期分隔手术和不可分隔手术。

单心室如能行分隔手术疗效最好，患者可恢复正常生活。该中心的治疗体会是，患儿出生6个月后，如两侧房室瓣正常，单心室心腔大小和功能具备分隔条件，但肺动脉压力不适合行Glenn手术或Fontan系列手术，通过超声心动图等辅助检查和评估后，应考虑行心室分隔手术。2004年4月至2006年10月，该中心采用心室分隔术式治疗了4例单心室患儿，取得了良好的疗效。

不可分隔手术均采用Fontan系列手术，近年来全腔-肺动脉吻合术较常用。全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)是经过多年的心脏外科临床实践和实验研究，是对Fontan类手术非常成功的改良。

对于2岁以上的患儿，采用心外通道全腔-肺动脉吻合术可使Fontan手术后常见并发症明显减少，ICU留置和住院时间明显缩短。手术后，先天性心脏病患儿紫绀、气促消失，活动量明显增加；均为窦性心律；心胸比率0.50~0.60，较术前均有不同程度的减小；超声心动图提示：静脉血流通畅，无梗阻和血栓形成。心功能分级(NYHA)~级，能胜任日常工作或学习。为确保单心室治疗手术疗效，手术适应证选择最为重要。此外，肺动脉平均压超过15mmHg或术后中心静脉压(CVP)超过18mmHg都会给患者带来不利影响，因此Fontan系列手术中测压也至关重要。

4复杂先心病诊断编辑本段

复杂先心病诊断

现在国内新使用的小儿先心病三维超声标准剖视面方法。这一方法解决了小儿复杂型先心病准确解剖诊断的难点，对降低手术死亡率，提高我国小儿先心病的诊治水平具有重要意义。在儿科疾病中，复杂型先天性心脏病是小儿死亡的最主要原因之一。在我国，每年有10万～15万的初生婴儿患有先天性心脏病，其中复杂型先心病占了将近一半，在这些患儿中又有一半常因未及时作出准确解剖判断和早期纠治而死亡。专家指出，在临床上，具有三维信息获取、任切面剖视及三维动态显示功能的三维超声心动图技术，是小儿复杂型先心病无创伤性三维空间诊断的理想方法。

科研人员在国家自然科学基金等资助下，针对小儿心脏组织的超声学特征，通过对正常小儿、离体猪心、离体先心病病理标本及复杂型先心病患儿的心脏二维超声信息采集及三维超声重建、剖切等研究，在三个方面获得突破性进展与创新：

一是在国际上首次对三维超声心动图在儿科先天性心脏病的无创伤评价中的价值进行了系统全面的评估，并探索出了一条较佳的二维信息采集及计算机图像处理方案；建立了三维超声心动图的标准剖视诊断新方法。

二是在国际上首次提出以房室间、心室大血管间空间连接关系及状态的三维超声诊断为突破口，以评价小儿先天性心脏病的病理形态，解决了小儿复杂型先心病准确解剖诊断的难点，获得了先天性心脏病术前的明确诊断。

三是在国际上首次将ROC图像分析法运用到小儿复杂型先心病的三经胸维超声系统研究的统计分析评价中，从而为各种非量性指标的比较判定提出了新的思路和方法，也为医学科研方法学的发展提出了一条值得探索的新路。

5复杂先心病治疗互动编辑本段

复杂先心病治疗互动

但复杂先心病治疗数量和质量却差强人意，部分手术死亡率超过10%。如右室双出口的外科治疗，在我国先心病发病率中所占比例约为5%，是简单先心病和复杂先心病的分水岭，其病理解剖及病理生理变异较大，自然生存率低，在手术技术、麻醉、体外循环及术后处理方面都更为复杂，目前在绝大多数基层医院都开展不了，因此有必要加强对基层医生的培训，使更多患儿能在当地得到有效治疗。

6复杂先心病发展现状编辑本段

复杂先心病发展现状

小儿复杂先天性心脏病总是会让家长们失去治疗信心，但是现代医学的发展还在不断的前进中，对于复杂先天性心脏病的治疗效果也越来越良好。

因此如何孩子患有先天性心脏病，不要失去信心，相信现代医学的力量。我们现在来说一下小儿复杂先天性心脏病的发展现状。

先天性心脏病是近年来很常见的病症之一，根据相关临床数据显示，在新生儿的各种病症中，先天性心脏病占了首位。但是因为有些先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损以及动脉导管未闭等，因为缺口小或者因为分流小，因此先天性心脏病的症状基本没有或者不明显。成人后，由于先天性心脏病对心功能的影响而使症状明显出现。所以造成了成人先天性心脏病的比例也在逐年增大。往往到先天性心脏病发展为成人先天性心脏病时，就已经失去了最佳治疗时机。因为先天性心脏病最佳治疗时机一般都是在学龄前，效果良好。

为此就需要用更好的科学设备以更加科学的角度，检查出一些症状体征不明显的先天性心脏病，如单纯性的小房间隔缺损或者室间隔缺损等。我国小儿复杂型先天性心脏病术前诊断获得突破性进展。有关专家课题组，日前在国际上首创小儿先天性心脏病的三维超声标准剖视面方法，使三维超声心动图这一以往只能在实验室“显威”的新技术，在临床上“大显身手”。

“小儿复杂型先心病三维超声心动图诊断方法研究”为国家自然科学基金、上海市科委“启明星计划”、市教委“曙光计划”资助课题。课题组针对小儿心脏组织的超声学特征，通过正常小儿、离体猪心、离体先心病病理标本及复杂型先心病患儿的心脏二维超声信息采集和三维超声重建、剖切等研究，建立了小儿心脏的三维超声心动图剖视诊断新方法，具有三维信息获取、任意切面剖视及三维动态显示功能，能为复杂型先心病提供了更直观、确切的三维空间诊断。

课题组首创的小儿复杂性先心病超声心动图诊断方法，摆脱了目前国际上对三维超声心动图研究仅停留在对某一疾病、某个现象单独评价的现象，提供了系统、规范的剖视诊断方案，尤其为以多种心内结构畸形等为特征的复杂性先心病超声三维剖析提供了一种合理的方法，并使临床实践从此有章可循。

新型的三维超声心动图技术既无创，又能摆脱二维的局限性，从而为先心病手术前的模拟手术奠定了基础；能为小儿复杂性先心病提供早期、准确的解剖诊断，对降低婴幼儿心脏手术死亡率具有重大意义。

7复杂先心病三尖瓣下移畸形编辑本段

复杂先心病三尖瓣下移畸形

1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。Ebstein畸形是一种累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病，是德国医生WilhelmEbstein于1866年给一名19岁因患严重三尖瓣关闭不全而死亡的青年患者做尸体解剖时首先发现的。并对病变与临床表现之间的关系进行了研究。Ebstein畸形的发生率为1/210000，占先心病的1%左右，病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右室形成为主，也可合并其他心内畸形。1951年VanLingen和Soloff经心导管检查首次为患者做出了诊断。1955年Lev发现了三尖瓣下移合并W-P-W综合征传导束的组织学改变。1962年Barnard首次采用人工瓣替换术治疗本病，尔后Lillehei等相继进行瓣膜替换术。1964年Hardy等成功地进行了三尖瓣下移成形术。

其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。