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白塞氏病创建词条目录

  • 英文名:Behcet’s disease
  • 其他名称:白塞综合征,白塞病
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 多发人群:青壮年
  • 医保:
  • 病因:免疫系统功能失调
  • 症状:口腔溃疡,结节红斑

1白塞氏病疾病简介编辑本段

疾病简介

白塞氏病疾病简介

  白塞氏病又称贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征,是同时发生于口腔、眼部、生殖器的疾病,具有其中两症者为不全型。此病为自身免疫病,是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。

  疾病名称:白塞病

  白塞综合征英文名称:BehcetSyndrome

  其他名称:Behcet病,口-眼-生殖器综合征,白塞综合征,贝赫切特综合征,Behcet综合征,贝切特综合征,生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎

  疾病编码:ICD-9:136.101ICD-10:M35.201

  所属部位:全身,眼部,口部,皮肤,生殖部位,

  所属科室:风湿免疫科,中医科,中医内科

  药物疗法:秋水仙碱;强的松;氢化考的松;地塞米松;环孢霉素A;CycosyrinA;雷公藤甙;瘤克宁;氨甲喋呤

  该病发病年龄大多为16~40岁的青壮年,男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数,但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。

  该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

2白塞氏病临床表现编辑本段

临床表现

白塞氏病临床表现

1 症状

  1.1 一般症状:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。

  1.2 口腔溃疡:在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。

  口腔溃疡1.3 生殖器溃疡:男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。

  1.4 皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔部,有的躯干、四肢亦有。

  1.5 眼部损害:初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。

  结膜炎

  1.6 关节痛:30%~50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限,其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。

  1.7 消化道症状:许多发作期患者可出现消化道的症状,最常见的是腹痛,为隐痛或阵发性绞痛,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻便秘及吞咽困难等。

  1.8 神经系统症状:患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。

  1.9 肺部病变:并发肺部病变者较少见,肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞,出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。

  1.10 泌尿系统症状:主要表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,但并不严重,多为一过性,没有影响到肾功能。

  1.11 附睾炎:可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。


3白塞氏病发病原因编辑本段

发病原因

白塞氏病发病原因

   1、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

  2、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。

  3、遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高,此外,在一些血缘性家族中发病率高,主要是男性患者。

  4、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。

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4白塞氏病病理生理编辑本段

病理生理

白塞氏病病理生理

   该病发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。

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5白塞氏病诊断要点编辑本段

诊断要点

白塞氏病诊断要点

 

  临床表现

  口腔溃疡病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

  实验室检查

  本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。

  针刺反应试验

  用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

  特殊检查

  神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达96.5%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。

  胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

  肺X射线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

  诊断标准

  白塞病症状本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状,故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

  1) 反复口腔溃疡:1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有口腔溃疡。

  2) 反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有口腔溃疡或疤痕

  3) 眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎

  4) 皮肤病变:由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。

  5) 针刺试验阳性:试验后24-48小时由医生看结果。

  有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病,但需除外其他疾病。

  其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

  鉴别诊断

  本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者,应注意与类风湿关节炎、赖特(Reiter)综合征、强直性脊柱炎相鉴别;皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(Sprue)、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AIDS)相鉴别;胃肠道受累应与克罗恩病(Crohn病)和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别;附睾炎与附睾结核相鉴别[4] 。

  国际诊断标准

  白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。

  1、必要条件:复发性口腔溃疡:在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡,位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘,颊粘膜、软腭粘膜,单个或多个,一般3~5个,大小为大米粒到黄豆大(3~15毫米)。圆形、卵圆形或不规则形,有清楚但不整齐的边缘。深浅不一,溃疡底有黄或白苔,周围可见红晕。溃疡出现后,一般1~2周后愈合。常反复发作,有的连续不断发作,也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡,且溃疡大且深,症状重,愈合慢。

  2、次要条件:

  1)复发性生殖器溃疡:目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。

  2)眼损伤:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎。

  3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎,或脓性丘疹,或痤疮样结节(见于青春发育期后,未服激素者)。

  4)针刺试验阳性:由医生在24~48小时判断。

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6白塞氏病治疗原则 编辑本段

治疗原则

白塞氏病治疗原则

 

  本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

  一般治疗

  急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

  局部治疗

  口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

  全身治疗

  1、非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

  2、秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

  3、沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。

  4、糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

  5、免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。

  1)苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB1348):用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少、无精。

  2)硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎,但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。

  3)甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。

  4)环磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积,每3~4周一次)。使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。

  5)环孢素(Cyclosporine):对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg/kg/d。应用时注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应。

  6)柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。

  6、其他

  1) α干扰素:治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。

  2) TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道,仍需临床进一步观察。

  3) 雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。

  4)抗血小板药物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药,以免反跳。

  5) 如患者有结核病或有结核病史,PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时,可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上,并观察疗效。

  手术治疗

  重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

  偏方治疗

  甘草生地汤

  配方:生甘草30克、生地30克、党参18克、黄柏15克、半夏15克

  用法:水煎服,日服2次。

  功效及主治:泻火解毒,益气化湿。主治白塞病。

  说明:若溃疡严重者,可配用苦参、黄芩、黄连、五倍子个15克,煎汤外洗患处[5] 。

  白塞病 - 中医治疗

  治疗1、黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克,水煎服,每日1次。适用于白塞病急性发作期。

  治疗2、金银花、野菊花各9克,泡水代茶,每日多次冲饮。适用于白塞病口腔溃疡者。

  治疗3、白塞汤:白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克,天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克,全当归、丹参、玄参、山栀各10克,炙甘草5克。水煎服。每日1剂,日服3次。20天为1疗程。

  治疗4、黄芪甘草汤生黄芪30克,生甘草30克,何首乌20克,土茯苓20克,太子参20克,金银花20克,北沙参12克,知母12克,元参12克,牡丹皮10克,黄柏10克,栀子10克。水煎服。每日1剂,分3~4次口服。15剂为1疗程。

  治疗5、中医三联疗法 具有止痒、清热、除湿等功效,还有极为显著的消炎解毒、活血化淤功效,对各种伴发症状均可标本兼顾。国龙中医三联疗法具有显著的修复和滋养皮肤的功效,有效避免了传统激素类药物造成的皮肤快速硬化、色素沉积等弊端。

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7白塞氏病鉴别诊断编辑本段

鉴别诊断

白塞氏病鉴别诊断

  (一)白塞氏病主要根据临床表现 如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全,特殊症状又先发时,则诊断比较困难。应仔细询问病史,是否曾经有各器官的患病史。

  (二)白塞氏病根据皮肤针刺反应 如皮肤注射针眼处在24-48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应,可作为诊断的参考。

  (三)Behcet病患半数以上微循环发生障碍,血清中 HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者,在追踪观察过程中,相继出现除口腔溃疡以外的其他症状,如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等,最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。

  1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征,病损形态相似,但前者累及多系统多脏器,有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。

  2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损,且有口腔表现

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8白塞氏病西医治疗编辑本段

西医治疗

白塞氏病西医治疗

  治疗迄今为止,本病已试用过多种不同的治疗方法。

  (一)局部疗法

  强的松龙局部用类固醇激素:如在溃疡形成前驱期使用,对口疮性溃疡有效。最有效的制剂是以口腔用基质配制的0.1去炎松霜,2.5mg氢化可的松琥珀酸钠片和0.1mg的倍他米松戊酸盐片,后两种水化成浆剂,涂敷3~4天,还可用于眼疾治疗,对于各种眼炎,大多数用强的松龙、氢化可的松注射液、去炎松注射剂局部眼周注射,症状较轻者可用可的松眼膏局部使用。

  局部用抗生素治疗:如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、庆大霉素雾化吸入,1%利福平口腔溃疡膜、四环素胶囊含服两分钟后吞下,吡哌酸、氟哌酸、环丙氟哌酸局部含服吞下者对复发性口疮有一定疗效。外阴溃疡除用激素软膏外,也可配制一定浓度的抗生素液体温水坐浴。眼炎还可合用利福平眼液、卡那霉素眼液治疗。

  局部溃疡还可以用紫外线照射及其他理疗,以控制溃疡恶化。

  (二)全身疗法

  1、精神支持疗法:由于本病慢性、复发性疾病,发作与感染及精神紧张、刺激有关。因此首先要告诉病人要树立长期治疗,战胜疾病的信心,尽量避免过度紧张的工作、和生活,生活起居要有规律,并得到家庭、社会合作。

  2、寻找病因,治疗原发病:如核感染要积极、有力、长期(不少于1年)的抗结核治疗;有病毒感染时,一方面休息,加强营养,增加抵抗力,也可用转移因子、干扰素、白介素等治疗病毒感染。链球菌要抗感染治疗部分患者对表霉素、头孢类抗生治疗有效也是提示该病与感染有关。

  吡哌酸3、全身用皮质类固醇治疗。在以下情况下,需全身应用皮质类固醇激素治疗:较严重的眼炎特别是虹膜炎,脉络膜炎,网膜炎等;出现神经精神症状;出现大血管炎证;出现较严重器质性病变;各种栓塞性脉管炎伴血管闭塞时。剂量0.3~1mg/kd。有人认为激素与硫唑嘌呤合用疗效更佳。

  4、全身用免疫抑制剂:瘤可宁对白塞病的眼部病变疗效较佳,对皮肤、粘膜、关节病变也同样有效。口服(4~8)mg/d,也可和激素合用。硫唑嘌呤对眼部病变同样有效,对皮肤粘膜病变疗效稍弱于瘤可宁。环硫酰胺治疗白塞病也有一定疗效,一般和小剂量激素合用,单独用药疗效稍差。

  5、全身用免疫调节剂:环孢霉素A对治疗白塞病眼部病变疗效较好,国外已广泛使用。剂量一般较小(2~5mg/kg.d),对口腔溃疡、外生殖器溃疡、关节炎也同样有效肠道症状、神经系统症状也同样有效,一般150mg/d,分水岭次用,每周2d。Tames认为对1/3患者的口腔、外生殖器溃疡有效。

  秋水仙碱具有抑制白细胞趋化性及活性作用,对口、外生殖器病变有效,对眼炎疗效稍差。一般每日0.5~1mg, 可服3~6个月。近年有些报道认为青霉胺、氯喹、羟基氯喹、磺受吡喧治疗有效。

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9白塞氏病中医治疗编辑本段

中医治疗

白塞氏病中医治疗

  白塞氏病临床呈现发作与复发、迁延与缓解的长期、缓慢的进行性的加剧表现,因此中医临床可按急性活动期、中间期恢复期与临床缓解期三期分治。

  1、急性活动期:症见口腔粘膜与外阴部溃烂、灼痛、口渴喜饮或渴不多饮、常伴烦躁不安、低热等全身症状,脉象多滑数或弦数,舌质淡红或黯红,苔薄黄,此属湿热内聚,郁久化火之证,可用导赤散加芦根、滑石等清心降火,导热与湿邪从小便而出。若患者发作源于情志过极,肝经火旺,则大多伴有心烦品苦,肋胁胀痛等,可用丹栀肖遥散疏肝泻火、清热凉血;病变中若出现高热烦渴、大便秘结、腹胀腹痛、血象明显升高,血沉、CRP急剧增高者,属邪热内炽。气分热盛,可用白虎汤合小承气汤清气除热,通腑泻浊。

  2、中间恢复期:症见口腔和/或外阴溃疡好转、发热、便秘、腹胀、腹痛已基本消失,血象、血沉、CRP等开始下降或基本恢复正常。然本病为一种全身性广泛性的小血管炎症性病变,故此期的治疗应是清解余邪、活血化瘀,可用复元活血汤加丹参、枳实等治疗。若余邪较重,低热不退,烦躁不解,或加用柴胡疏肝散。

  3、临床缓解期:此期临床症状与体征基本消失或完全消失,血象、血沉、CRP等实验检查指标也恢复正常。

  初发患者或虽多次发作但无重要脏器受累者常无明显的阴阳气血偏盛偏衰表现,故此期治疗的原则是提高机体免疫功能,延长缓解期与减少复发,可用十全大补丸口服,持续服用1至2年;若有阴阳偏盛表现,当根据阴阳之偏盛衷情况,分别以左归丸、右归丸、杞菊地黄丸、金匮肾气丸等治疗,且需持续用药1至2年。

  若伴有关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者,或本病后期出现器官功能严重受累者,则当根据情况详细辩证,制定相应的制剂或方药。

  本病在应用西药激素或/免疫抑制剂治疗后,常可因西药撤减而致病情复发,可根据应用西药后的反应及个体情况予以养阴之品配合西药治疗,以减少西药的副作用与减少复发,一般可用参芪地黄汤加减。

  本病为反复发作性疾病,在无重要脏器损伤阶段,一般预后良好;若反复发作,且累及重要功能或进行性加剧,预后较差。

  1、革新观念、创新疗法,以中医中药为主,特色突出。中心科研人员经过长期的临床观察与研究发现,白塞氏病的发病根源在于“湿、毒、瘀”相兼为患,提出了“清肝利湿”的治疗新方法,形成治疗白塞氏病的独特理论体系和用药特点,研制出治疗白塞氏病的纯中药白塞灵及系列制剂,具有调节免疫,改善微循环,修复溃疡和促进溃疡愈合,改善慢性炎症反应,从而改善各种症状和体征的作用。从而中心形成了独特理论体系和用药规律。

  专病专治、专方专药,特点鲜明,针对性强。依据创新的"清肝利湿"法研制出治疗白塞氏病的“白塞灵”及1-4号系列制剂,具有调节免疫,改善微循环,修复溃疡和促进溃疡愈合,改善慢性炎症反应,从而改善各种症状和体征的作用。经临床应用证明,该药对复发性口腔溃疡以及白寒病见各种口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎、皮肤结节性红斑、关节疼痛等症状有较好治疗作用。

  2、坚持局部用药与全身用药相结合,提高疗效。白塞病均是以局部病变为主要表现的全身性疾病,有效及尽快缓解患者的自觉症状和体征如口腔溃疡、生殖器溃疡等是病人所企盼的。我们自行研制的局部类用药如溃疡面外敷剂、外洗剂等,均可在短期内有效缓解临床症状。但白塞病又是全身性疾病,有全身性的免疫机能紊乱,故又必须从全身论治,从整体调节免疫机能,所以局部用药与全身用药实际上又是一种治标与治本相结合的治疗方法。

  3、注重早期治疗,防止疾病深入发展,杜绝多脏器、多系统病变的发生。白塞病病人多有经常发作的口腔溃疡,这些疾病的早期及遗漏诊、误诊,如重视不够,延误治疗,往往使病情加重并继续发展。如发生多脏器、多系统病变,则会加重病人痛苦,给治疗带来困难,一般预后不良。所以临床治疗的目的有两个:一个是积极治疗当前疾病,缓解临床症状;一个是预防病情加重,杜绝疾病向多脏器、多系统方向演变,以免出现不良后果。

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10白塞氏病日常护理编辑本段

日常护理

白塞氏病日常护理

  白塞氏病是一种自身免疫性疾病,在日常生活中要这样进行护理,以便加快康复历程:

  1、口腔护理;用甘草、银花等等中药煎水漱口,这些中药有清热解毒的效果。

  2、眼部护理;用野菊花煎水,清洗我们的眼睛,因为野菊花可以清热解毒明目。

  3、生殖器护理;用苦参煎水来清洗我们的生殖器。

  4、饮食注意;饮食清淡,避免刺激、辛辣的物质对口腔造成伤害。

  5、精神调节;白塞氏病人应该控制自己的情绪,放松心情这样对病情有帮助。

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11白塞氏病护理禁忌编辑本段

护理禁忌

白塞氏病护理禁忌

  ①保持室内空气新鲜、保持室内空气流通;

  ②保持皮肤清洁,不穿化纤类内衣,穿全棉内衣;

  ③定期测量体温和血常规;

  ④口腔溃疡者应停止使用牙刷,改用漱口液或淡盐水,选用两种以上交替使用,增加漱口次数,不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;

  ⑤饮食宜清淡,禁辛辣温燥、肥甘油腻食物,禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果。不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜,以免损害创伤面;

  ⑥饮食起居生活有规律,杜绝不良生活卫生习惯,避免加班,特别是熬夜,勿过度劳累。平时养成心平气和,不生气发怒、消除不良刺激。劳逸结合,病重时卧床休养,保证充分睡眠。

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12白塞氏病治疗预后编辑本段

治疗预后

白塞氏病治疗预后

  不同表现的白塞病患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。

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13白塞氏病诊断鉴别编辑本段

诊断鉴别

白塞氏病诊断鉴别

  1、单纯性复发性口腔溃疡:是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初,口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

  2、瑞特综合征:该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变,易与白塞病相混淆,但改病阴部溃疡较白塞病更深,皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主,系统损害轻,无针刺反应和静脉炎。

  3、强直性脊柱炎:无口腔溃疡,常常HLA-B27阳性,严重或晚期者可出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。

  4、克罗恩病:又称局限性肠炎或阶段性肠炎,与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。


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14白塞氏病辅助检查编辑本段

辅助检查

白塞氏病辅助检查

  实验室检查

  1、血常规:贫血,白细胞 正常或偏低,急性发作时可增设。

  2、血沉增快,α2和γ球蛋白增加。‘

  3、C蛋白反应增高,多克隆丙种球蛋白异常多见,关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。

  4、血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。

  放射线检查

  1、X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。

  2、肠镜检查或下消化道造影:有助于发现肠道溃疡。

  3、血管造影:若怀疑大血管病变,可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。

  体格检查

  1、眼科检查:眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。

  2、针刺试验:用20号针头,在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察:若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎,周围有一红圈环绕(红晕),则为阳性。


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““白塞氏病””英文释义:

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词条目录
1白塞氏病疾病简介
2白塞氏病临床表现
3白塞氏病发病原因
4白塞氏病病理生理
5白塞氏病诊断要点
6白塞氏病治疗原则
7白塞氏病鉴别诊断
8白塞氏病西医治疗
9白塞氏病中医治疗
10白塞氏病日常护理
11白塞氏病护理禁忌
12白塞氏病治疗预后
13白塞氏病诊断鉴别
14白塞氏病辅助检查
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