1上尿路结构和功能损害概述

　　正常的排尿活动由脊髓反射中枢及交感、副交感、体神经共同参与，控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。根据逼尿肌功能分为两类：①逼尿肌反射亢进;②逼尿肌无反射。

　　神经源性膀胱尿道功能障碍是一类由神经病变或损害引起的膀胱和(或)尿道的功能障碍性疾病，常同时伴有膀胱尿道功能的协调性失常。神经源性膀胱尿道功能障碍产生复杂的排尿症状，排尿不畅或尿潴留是其中最常见的症状之一。由此诱发的泌尿系并发症是患者死亡的主要原因。

2上尿路结构和功能损害病因

　　1.脑疾患

　　(1)脑血管疾病：常见有高血压性颅内出血、动脉粥样硬化性脑梗死、脑栓塞、颅内动脉炎、蛛网膜下腔出血、脑血管畸形及基底动脉瘤破裂出血等，以颅内出血最为常见。研究显示控制逼尿肌和尿道外括约肌的神经传导束与支配躯体感觉和运动的神经行走途径几乎相同，因此常同时受到损害。大脑中有许多参与排尿控制的神经核团，如基底节、小脑、苍白球、纹状体、丘脑等，当上述神经通路或核团受到损害时患者除有特殊的意识、感觉运动功能障碍及原发疾病的临床表现外，常有排尿功能紊乱。排尿功能异常的类型因损害部位不同而异。

　　(2)帕金森病：是一种慢性进行性中枢神经功能失常，表现为肢体震颤，身体活动迟缓，步态不稳，检查时肢体有齿轮样强直。25%～75%的患者有膀胱功能异常，主要表现为排尿起始困难，尿意急迫或急迫性尿失禁。

　　(3)脑肿瘤：肿瘤累及到额叶、基底节或中脑损害时可出现排尿功能异常，故此症状在一定程度上有提示定位诊断的意义。主要症状为尿频、尿急及急迫性尿失禁。少数病例发生排尿困难及尿潴留。

　　(4)多发性硬化症：为慢性进行性中枢神经疾病，其特点为脑及脊髓内发生散在的去髓鞘斑块造成多种不同的神经系统症状或体征。早期大约5%的患者可有膀胱功能异常，晚期则可达90%。可表现为尿频、尿急、急迫性尿失禁，偶尔发生尿潴留。

　　(5)老年性痴呆：尿失禁为泌尿系统最常见的症状，多为急迫性尿失禁及失去意识控制性排尿。其发生机制主要是大脑皮质对脊髓逼尿肌中枢失去了控制。

　　2.脊髓病变

　　(1)创伤：脊髓损伤分直接损伤、间接损伤及高速投射物损伤，其中间接损伤最常见如脊椎骨折、脱位或半脱位。脊髓损伤的早期为脊髓休克期，该期内损伤平面以下脊髓对其支配的所有组织器官失去控制能力。脊髓休克一般持续2～3周，有的长达2年以上。损害后期，损伤部位纤维化瘢痕形成，可发生脊膜粘连，损伤部位神经元由星状细胞取代，脊髓胶质化。

　　(2)脊髓疾病：如脊髓结核、椎间盘突出症、转移性肿瘤、颈椎病等。

　　(3)血管疾病：脊髓动脉栓塞可造成相应部位脊髓的损害。

　　(4)神经管闭合不全：以腰骶部最常见。大的缺损可造成脊髓脊膜膨出，多合并有脊髓发育不良。

　　(5)其他：脊髓空洞、脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎及多发性硬化症等，均可导致膀胱尿道功能障碍。

　　3.周围神经病变

　　(1)糖尿病：长期糖尿病患者由于糖代谢紊乱，使神经内膜的血管阻力增加，造成缺血缺氧，引起神经细胞、神经轴突变性、神经纤维脱髓鞘改变。膀胱壁内神经元密度变稀，轴突有退行性病变及神经碎片，膀胱之传入及传出纤维传导冲动障碍，导致膀胱尿道功能失调。膀胱功能损害是糖尿病患者的常见并发症之一，Ⅰ型糖尿病患者中的发病率高达43%～87%。

　　(2)盆腔脏器切除术后：如直肠癌根治术、子宫癌根治术等，术后常发生排尿异常，发生率高达7.7%～68%。现已证实是由于手术对盆腔内副交感神经、交感神经、盆神经节及阴部神经损伤所致。

　　(3)带状疱疹：带状疱疹病毒潜伏在脊髓后角细胞内，并沿神经鞘扩散，破坏神经，当累及腰神经或骶神经者可发生尿频及尿潴留。

　　神经原性膀胱分类的方法很多，过去常用的分类方法为Bors分类法，分类下列5类：

　　1.上运动神经元病变 病变在脊髓中枢(S2～S4)以上，包括感觉支和运动支。

　　2.下运动神经元病变 病变位于脊髓中枢(S2～S4)或中枢以下的周围神经，包括感觉支与运动支。

　　3.原发性运动神经元病变 病变只限于运动支，感觉支无病变，如脊髓灰质炎。

　　4.原发生感觉神经元病变 病变只限于感觉支。运动神经元病变，如糖尿病及脊髓痨引起的神经原性膀胱。

　　5.“混合”病变 有关排尿的自主运动神经元病变(副交感神经)与体运动神经元病变不在同一水平，其中一个在上运动神经元，另一个在下运动神经元，或一个有病变另一个无病变。

　　这种分类方法虽较详尽，但太复杂，对治疗方法的选择缺乏指导意义。近年来国际上依膀胱充盈时逼尿肌有否无抑制性收缩分成二类：

　　1.逼尿肌反射亢进 逼尿肌对刺激的反应有反射亢进现象，在测量膀胱内压时出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。

　　2.逼尿肌无反射 这一类神经原性膀胱的逼尿肌对刺激无反射或反射减退。在测量膀胱内压时不出现无抑制性收缩。可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。

3上尿路结构和功能损害诊断

　　1.前列腺增生症 发生于50岁以上男性，有排尿困难、尿潴留，严重者引起肾、输尿管扩张积水。直肠指诊、膀胱镜检查、膀胱造影可明确诊断。

　　2.膀胱颈梗阻 女性有排尿困难和尿潴留，肛门周围皮肤及会阴部感觉正常，膀胱镜检查或尿流动力学检查可鉴别。

　　3.先天性尿道瓣膜 多见于小儿，有排尿困难、尿潴留。尿道镜检查或尿道造影可鉴别。

　　4.女性压力性尿失禁 逼尿肌功能正常，尿道阻力降低，膀胱颈抬高试验阳性，膀胱尿道造影可见膀胱尿道后角消失，膀胱颈位置降低。

　　5.尿道狭窄 可为先天性或后天性，以排尿困难为主要表现。尿道探子检查有明显狭窄段，尿道造影可明确诊断。

　　6.膀胱颈部梗阻 排尿困难多伴有排尿疼痛，在排尿过程中可突然发生尿流中断现象。超声检查可见强回声。膀胱区平片见不透光阴影。膀胱镜检查可明确结石大小、数目。

　　7.膀胱癌 位于膀胱颈部、三角区附近的带蒂肿瘤因堵塞尿道内口可引起排尿困难、尿潴留等症状。但病人一般有间歇性无痛性血尿，尿脱落细胞检查可发现癌细胞。IVU可见膀胱区充盈缺损，膀胱镜检查可直接明确肿瘤的部位、大小、数目，并可同时取活组织检查。

4上尿路结构和功能损害预防

　　事实上，几乎所有神经系统的病变都可以影响膀胱功能。而控制膀胱功能的神经系统，是包括中枢和周边的各种神经组织，所以只要有一部分的神经组织受到伤害，就可能影响膀胱的功能，如中风、巴金森症、多发性硬化症、糖尿病、脊髓膨出、脊髓外伤或手术、骨盆腔的外伤或手术等等，都可能影响膀胱功能。

　　此外，不良的排尿习惯、器官老化、发炎或焦虑等因素所造成的神经机能退化，都会影响膀胱功能，造成了神经源性膀胱。

　　所以防止神经损伤及防止神经机能退化是预防神经源膀胱的可能方法。

5上尿路结构和功能损害原因

　　目前，该症的发病机理不详，一般认为是由于直立位时肾局部血液动力学发生改变、肾静脉回流障碍或肾动脉过度收缩而致，定量检查结果24小时尿蛋白定量在20～80mg(其中白蛋白占40%、球蛋白占15%、泌尿道组织蛋白占40%)。如果24小时尿蛋白定量超过 150mg有专家认为系因直立位有肾素-血管紧张素系统的改变引起，近年还有专家认为此类患儿常有肾小球轻微免疫损伤的基础加之直立时肾血液动力学变化而引起。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

6上尿路结构和功能损害检查

　　因暂时性直立性尿蛋白很少行肾活检，故对其病理变化所知甚少。固定性直立性尿蛋白也少有特异性病变。 Sinniah等报道30%病例肾组织正常或仅有轻微肾小球改变，70%呈轻度系膜增生，偶有Ig或C3沉积。Robinson等报道47%未见异常，45%有轻度肾小球改变但无明确的肾小球基膜改变，8%有较明确的原发性肾小球病变。

　　在临床上，此类患者多系体检或尿筛查中偶然发现，患儿本人无确切既往肾脏病史、及阳性家族史，患儿肾功能、血生化、B型超声波检查、静脉肾盂造影等项检查均于正常范围。其主要表现即直立位排逾量尿蛋白，但卧位时正常，可借直立试验予以证实。其方法如下：夜卧床前排尿弃去，次晨起床排尿送检，此夜间形成的尿液蛋白定性检查阴性，定量。

7上尿路结构和功能损害鉴别诊断

　　(1)暂时性或一过性尿蛋白：指肾脏正常，但于发热、心力衰竭或脱水时出现暂时性尿蛋白。运动后也可有暂时尿蛋白排出增多，尤其多见于青少年长距离赛跑、游泳、足球、篮球等运动后，尿中蛋白一过性增多。

　　(2)间歇性蛋白尿：反复感染的膀胱炎，肾盂肾炎，会出现尿蛋白，一旦感染受到控制，蛋白尿就会消失;而高血压，心衰竭等疾病会随病情的好坏而出现间歇性尿蛋。

　　(3)持续性(病理性)蛋白尿：通常当肾丝球或肾小管发生不可逆的破坏时，就会有持续性的蛋白尿。肾小球疾病是最常见的病理性蛋白尿的原因。

　　(4)肥胖：若病人过度肥胖，体重超重会增加肾脏的负荷，将导致蛋白尿。

　　(5)起立性蛋白尿：年轻人脊椎向前弯屈压迫到肾脏血管时就会有蛋白尿的情形。如果不治疗，在三十岁前后也会自动消失。

8上尿路结构和功能损害缓解方法

　　一般，该症的预后良好，经长期随访呈良性过程。间歇性者于青春期后大多数尿蛋白排出正常。持续性者预后可能略逊于间歇性者，但一般认为多数可恢复正常，少数有持续性尿蛋白和高血压。

　　但是，该症虽大多数属上述暂时性良性过程，可也有可能是某些肾脏病的早期表现或是肾脏病恢复期(如急性链球菌感染后肾小球肾炎恢复期)，故应引起注意。患儿需长期随访观察并予以鉴别。该症不需要特殊治疗，饮食、活动可正常，平时应注意适当锻炼、增强体质、预防呼吸道感染，并应作好随访管理工作。