肾小球旁器增生

1肾小球旁器增生概述

　　肾小球旁器增生症，又称巴特综合征即Bartter综合征，以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高，但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

2肾小球旁器增生临床表现

　　本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%)，其次为肌乏力(41%)，还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为肌乏力(40%)，其次为疲劳(21%)、抽搐(26%)，较少见症状有轻瘫、感觉异常、遗尿、夜间多尿、便秘等。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

3肾小球旁器增生并发症

　　可并发低血钾、直立性低血压智力障碍、惊厥痛风、佝偻病肾钙化进行性肾功能衰竭等。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

4肾小球旁器增生病因

　　本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有：1.氯化钠丢失性肾小管缺陷近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。2.失钾性肾小管缺陷。3.肾前列腺素产生过多。4.血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下。5.原发性肾小球旁器增生。6.原发性利钠心房肽增高。

5肾小球旁器增生诊断

　　本病诊断要点为：

　　1.低钾血症(1.5～2.5mmol/L)。

　　2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3>30mmol/L)

　　4.高肾素血症。

　　5.高醛固酮血症。

　　6.对外源性加压素不敏感

　　7.肾小球旁器增生

　　8.低氯血症(尿氯>20mmol/L)。

　　9.血压正常。

　　临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病

6肾小球旁器增生鉴别诊断

　　1.原发性醛固酮增多症可出现低血钾和高醛固酮血症，但有高血压和低肾素血症，对血管紧张素反应敏感。

　　2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。

　　3.假性Bartter综合征由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒，丢失钾和氯化物，出现低钾血症，高肾素血症和高醛固酮血症，但停用上述药物，症状好转。

7肾小球旁器增生治疗

　　1.补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg·d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻火罐网，难以耐受

　　2.保钾利尿剂可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。

　　3.前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效健康搜索，剂量 2～5mg/(kg·d)为避免水、钠潴留，宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例，可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。Dillan报告的10例患者中，6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6～24月均显著改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。

　　4.血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂如卡托普利(巯甲丙脯酸)，有一定疗效，剂量为0.5～1mg/(kg·d)，分3次口服。

　　5.普萘洛尔(心得安) β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性但有效性尚未肯定。

　　6.氯化镁用于纠正低镁血症。

　　目前认为，以上药物联合应用，如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用鶒，较单独应用一种药物疗效更佳。