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血管炎创建词条目录

  • 英文名:vasculitis
  • 其他名称:脉管炎
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 多发人群:青年人群,吸烟者
  • 医保:
  • 病因:病因不明
  • 症状:咳嗽、气急、呼吸困难

1血管炎血管炎与缺血性心肌病有什么关系?编辑本段

血管炎与缺血性心肌病有什么关系?

血管炎血管炎与缺血性心肌病有什么关系?

  血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染,乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。

  血管炎与缺血性心肌病有什么关系?多种风湿性疾病可以累积冠状动脉发生冠状动脉炎,经反复炎性活动、修复、机化可引起冠状动脉管腔狭窄,导致心肌缺血。

  系统性红斑狼疮类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。结节性多动脉炎也称为结节性动脉周围炎,是主要累积中、小动脉的一种坏死性血管炎,病变可呈节段性,好发于动脉分叉处,向下延伸致小动脉,易形成小动脉瘤。

  大约60%的结节性多动脉炎的患者可发生冠状动脉炎,引起心肌缺血,可诱发心绞痛或心肌梗死,甚至引起缺血性心肌病。

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2血管炎原发性小血管炎编辑本段

原发性小血管炎

血管炎原发性小血管炎

  原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis,PSV)以小血管受累为主,因与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)密切相关,也称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitides and glomerulonephritis,ASV),肾脏往往是最常见和致死性的受累部位,是近二十年来临床肾脏疾病中诊断、治疗进展最大的疾病之一,包括 WG、MPA、CSS和iNCGN。iNCGN可无系统受累,也有称之为PSV的肾脏局限性表现,归类于III型特发性快速进行性GN(iRPGN)。

  肾脏受累多表现为镜下血尿伴蛋白尿、肾功能快速进行性丧失。病理组织学呈iNCGN改变,见毛细血管壁纤维素样坏死,毛细血管外增生和新月体形成,免疫荧光无或微量小颗粒免疫球蛋白(IgG、IgM)沉积。实验室检查多呈非特异性改变。白细胞增高,进行性正细胞、正色素性贫血,部分(尤其CSS)伴嗜酸性粒细胞增高,血沉增快,C反应蛋白阳性,类风湿因子阳性。


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3血管炎肺血管炎编辑本段

肺血管炎

血管炎肺血管炎

  疾病概述:

  血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎症可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。症状体征:编辑本段 回目录1.症状 肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener 肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss 综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。

  1.症状 肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener 肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss 综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。

  (1)影响大、中、小血管:

  ①颞动脉炎:又称巨细胞动脉炎。其常见临床表现包括头痛、颞动脉区压痛、肌痛、眼病、眩晕、痴呆以及脑血管意外;多见于60 岁以上老年患者,女性多见。多伴贫血及血沉明显升高,对小剂量皮质激素有效。颞动脉活检可见淋巴细胞及巨细胞浸润伴内膜增生及弹性层破坏,且病变多呈跳跃性分布。颞动脉炎常伴风湿性多肌痛表现如发热、乏力、体重下降及近端肢带肌无力及僵硬。此外,亦有报道颞动脉炎亦可累及其他血管如主动脉和肺动脉。因此,应将颞动脉炎视为全身性血管炎。

  ②多发性大动脉炎:又称Takayasu 病。主要累及主动脉及其分支,常引起无脉表现,有时又称为无脉症。其病理多表现为巨噬细胞浸润和肉芽肿形成,引起受累血管狭窄、堵塞和动脉瘤形成,从而产生发热、无脉、肢痛、腹痛、失明、脑血管意外、高血压、心衰以及动脉瘤破裂等一系列临床表现。病情活动时常伴血白细胞、血沉及C-反应蛋白升高。体检时常可出现无脉或两侧桡动脉脉搏强度不等,在颈部或胸背腹部可听到血管杂音,血管彩超及动脉造影可进一步明确诊断。肺动脉受累较常出现,有报道达50%,可伴肺动脉高压,亦可出现显著临床表现,如咯血、胸痛等。有研究表明,即使在无肺部明显症状患者,其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。

  在活动期需予皮质激素及免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。动脉狭窄、堵塞和动脉瘤形成者需寻求血管外科治疗的可能。国内有报道本病结核感染伴发率高,应注意排除结核感染可能,但不主张对所有患者均予抗结核治疗。

  (2)主要影响中等及小血管:

  ① 结节性多动脉炎:是一累及多系统的全身性疾病,主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润,伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等,以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎很少累及肺。因此若出现肺血管受累证据应注意与显微镜下多血管炎、Churg-Strauss 综合征及Wegener 肉芽肿鉴别。

  ②Churg-Strauss 综合征:又称变应性肉芽肿性血管炎。因最早Churg 和Strauss 于1951 年首先报道,故得名。主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病,以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累。国外报道肾脏受累少见且病变较轻。国内迄今报道11 例,北京地区某医院有6 例经病理证实者,肾脏受累并不少见,达50%以上,且可出现肾功能不全。Churg-Strauss 综合征肺部表现除哮喘表现外,还可出现咳嗽、咯血,胸部影像学可见片状浸润影或结节影。Churg-Strauss 不予治疗进展很快。积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。北京地区某医院6 例患者经积极治疗,病情均得到控制,肾功能恢复正常。1 例患者2 年后减药过程突发心肌梗死死亡。

  ③Wegener 肉芽肿:Wegener 最早报道,故得名。其临床主要表现为上及下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎及肾小球肾炎,也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节以及外周和中枢神经系统。若只有上、下呼吸道受累而无肾脏受累时称局限性Wegener 肉芽肿。病因不明,但Wegener 肉芽肿多伴有高γ球蛋白血症及ANCA阳性,且对细胞毒药物治疗有效,说明免疫机制参与发病。

  Wegener 肉芽肿各年龄均可发病,但以中年男性多见。肺部病变可轻可重,严重者可以致命。2/3 病人可出现胸部X 线异常,可单侧受累,也可双侧受累。主要表现肺部浸润影或结节,有的伴空洞形成。由于支气管病变可引起肺不张,也可出现胸膜增厚及胸腔积液。病理活检往往表现为肺组织坏死,伴肉芽肿炎症,浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞,血管炎症可导致血管阻塞及梗死;1/3 患者可出现肺毛细血管炎出现咯血症状。此外,有些患者还可出现肺间质纤维化、急慢性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等等。大量临床研究表明,ANCA 尤其是针对PR3 的C-ANCA,虽然在其他血管炎中亦可见到,但在80%以上Wegener 肉芽肿病程中均可出现,持续高密度往往提示病情活动,而随着病情缓解其滴度亦可下降,可作为监测Wegener 肉芽肿病情活动的一项重要指标。随着细胞毒药物尤其是环磷酰胺的应用,Wegener 肉芽肿的死亡率已明显下降,环磷酰胺剂量一般为1~2mg/(kg·d),也可2~4mg/(kg·d)隔天1 次给予,多与皮质激素联合应用。疗程至少1 年以上,以后可逐渐减量。有报道亦可予甲氨蝶呤维持。对一些有感染诱因或容易复发患者可加用复方新诺明,有研究表明可以减少复发。

  (3)主要影响小血管:

  ① 显微镜下多血管炎:显微镜下多血管炎是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症,主要累及肾脏、皮肤及肺脏,多伴有ANCA 阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润,可伴血栓形成。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎,有时伴新月体形成;肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎,而很少有免疫球蛋白及补体沉积。

  本病中老年常见,男性略多。起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见,表现为蛋白尿、血尿或细胞管型;很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。北京地区某医院迄今诊断显微镜下多血管炎14 例,其中8 例出现肾功能不全甚至尿毒症。皮肤受累以紫癜或结节多见,也可出现眼、胃肠及外周神经受累。肺脏表现为肺部浸润影及咯血,有时可出现大咯血。几乎所有患者均出现ANCA 阳性,主要为抗MPO 或抗PR3 型ANCA,肺脏受累患者更易出现抗MPO 型ANCA 阳性。治疗原则同Wegener 肉芽肿。5 年生存率约60%,且多出现在第1 年,肾衰及感染是死亡主要原因。

  ②过敏性紫癜:又名Henoch-Sch·nlein 紫癜。儿童多见,成人亦可受累,是一种白细胞碎裂性血管炎。多伴有上呼吸道前驱感染,随后出现臀部及下肢紫癜、关节炎及腹痛,有些患者亦可出现镜下血尿及肾小球肾炎。呼吸道受累相对少见,可表现为肺泡出血及肺门周围片状浸润影,血清IgA 可升高,组织活检免疫荧光也可见到IgA 沉积。

  (4) 白塞综合征:白塞综合征既可累及大血管,又可累及小血管;既可累及动脉,又可累及静脉。其临床主要表现为反复发作口腔痛性溃疡、会阴溃疡,可伴关节痛、结节红斑或脓疱样丘疹、下肢静脉血栓性静脉炎以及眼色素膜炎,亦可累及消化道、心血管、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者可出现针刺反应阳性。受累部位可出现IgG 及补体沉积。

  10%患者可出现肺脏受累,表现为反复发作肺炎及咯血,有时可出现致命性大咯血。咯血原因可能是由于肺小血管炎或支气管静脉破裂,也可能是由于肺动脉瘤破裂或动静脉瘘所致。白塞综合征有重要脏器如眼、神经系统、消化道、肺脏受累者应予积极免疫抑制剂治疗。病情活动咯血手术治疗效果不佳,容易复发或出现新的动脉瘤。

  (5)继发于结缔组织病的血管炎:

  ①系统性红斑狼疮:系统性红斑狼疮肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液,也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎,可伴纤维素样坏死,但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压,多为轻-中度。北京地区某医院的资料表明严重者亦可出现重度肺动脉高压甚至右心衰竭,此类患者预后不佳。

  ②类风湿关节炎:除关节受累外,亦可出现血管炎表现。其肺部受累往往表现为胸膜炎或胸腔积液、肺内结节、肺间质病变,部分患者可出现肺血管炎及肺动脉高压,但发生率较低。

  ③ 系统性硬化:主要临床表现为指端硬化及躯干四肢皮肤硬化。患者常伴有明显雷诺现象及肺间质病变肺动脉高压,可出现小动脉和细动脉的内膜增生,向心性纤维化致使小动脉狭窄和闭塞。但炎症细胞浸润和纤维素样坏死并不常见。因此,严格意义上来说,不能称之为血管炎。对激素及免疫抑制剂治疗大多无效。

  ④ 干燥综合征:是以外分泌腺上皮受累为主的一种自身免疫疾病。国外以及国内的流行病学资料表明干燥综合征并非少见病,有观点将之称为自身免疫性上皮炎,因其不仅可以影响唾液腺引起口干眼干,还可累及肾小管上皮引起肾小管酸中毒,累及肝胆管上皮、胰管上皮及胃肠道腺体上皮引起消化道症状,累及肺细支气管上皮引起肺间质纤维化及肺动脉高压。干燥综合征血管炎及高γ球蛋白血症亦是肺间质纤维化及肺动脉高压的重要致病机制。治疗上强调在肺间质病变早期予以积极皮质激素及免疫抑制剂治疗。

  (6)冷球蛋白血症:反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累,伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎,血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润,肺血管也呈现上述炎症性改变。

  (7)其他偶发性肺血管炎:此类疾患均为肺部为主的疾病,也可能有肺血管炎的表现。

  ① 淋巴瘤样肉芽肿病:是一种以血管为中心的肉芽肿病,肺无例外均被侵犯。1972 年首次由Liebow 等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞,并形成肉芽肿性病变。此病较少见,至1979 年文献才有507 例报告,北京地区某医院最近报告了病理证实者3 例,发病年龄由7~85 岁,平均48 岁,男性与女性之比为2∶1。与Wegener 肉芽肿病不同,下呼吸道症状较多见如胸痛、呼吸困难、咳嗽等。但胸部X 线所见也是多发结节状有影伴有空洞形成与Wegener 肉芽肿病很相似。胸腔积液多见,但肺门淋巴结罕有侵及。中枢和周围神经系统常遭涉及如脑梗死,周围神经病变等,肾脏则极少受累,实验室检查常难帮助诊断,皮肤病损活检可能有助,需依靠病理形态学检查以确定诊断。

  未经治疗的淋巴瘤样肉芽肿一般迅速恶化,最终多死于中枢神经系统病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解,平均生存期为4 年,治疗不能缓解时将发展为血管中心性T 细胞性淋巴瘤。但也可有良性类型的存在,后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成,很少组织坏死,治疗反应良好,也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。

  ②坏死性结节病样肉芽肿病:1973 年首先由Liebow 报道。其组织学特点是肺内融合的肉芽肿性病变,其形态与结节病相似,但伴有肺动脉与静脉的坏死性肉芽肿性血管炎病变,约半数患者不伴肺门淋巴结肿大,和典型结节病不同。本病预后良好,常可自然缓解,可能此病是结节病的一种变型。

  ③支气管中心性肉芽肿病:临床症状可有发热、乏力、咳嗽、哮喘等,嗜酸性粒细胞计数可以增高,胸部X 线片显示浸润性或结节状阴影,也可出现肺不张,与其他全身性血管炎疾病不同处为多无多器官受累,半数患者与曲菌或其他真菌接触有关;肺部以支气管为中心,由淋巴细胞和浆细胞浸润使小气道破坏,肉芽肿形成是基本组织学变化,病变附近的小动静脉可受侵犯,因此肺血管炎是继发性的病理过程。预后较佳,可以自然缓解,只需对症治疗,症状重者方需皮质激素治疗。

  3.体征 体征和受累器官相关联。如白细胞碎裂性血管炎其皮疹及溃疡多较明显,关节变形提示存在类风湿关节炎。鼻及上呼吸道溃疡提示可能存在wegener肉芽肿或淋巴瘤样肉芽肿。前者还可出现上睑下垂及角膜炎、葡萄膜炎。白塞病多伴有口腔、会阴痛性溃疡及葡萄膜炎。结节性多动脉炎及Churg-Strauss 综合征常出现外周神经受累,而巨细胞动脉炎早可出现中枢神经受累体征。肺部的体征也因病变侵犯程度而异。[隐藏]诊断检查:编辑本段 回目录诊断:在所有血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。血管炎的全身症状包括:发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r 球蛋白增高、ESR 增快、CRP 增高以…[显示] 诊断:在所有血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。血管炎的全身症状包括:发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r 球蛋白增高、ESR 增快、CRP 增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。要诊断血管炎,首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识,结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断,并注意与一些继发性血管炎进行鉴别诊断。血管炎确诊需靠活检或血管造影。应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断。因为血管炎一旦确诊,多需长期治疗,而治疗药物毒副作用较多。

  一般来说,应对有症状且比较方便易取的部位进行活检,对无症状部位如肌肉、睾丸或神经进行盲检阳性率较低。皮肤、肌肉、鼻黏膜及颞动脉活检耐受性好,容易获取。尽管对于确诊某一血管炎皮肤活检缺乏特异性,但结合临床、实验室及放射学表现,往往可以对血管炎作出诊断。睾丸受累不多见,且睾丸活检需进行全麻,患者有时难以接受。若患者有神经病变临床表现或肌电图及神经传导速度测定异常,则进行腓肠神经活检很有帮助,但活检常有下肢远端局部感觉障碍后遗症。经皮肾活检并不危险,但血管炎表现不多。其最常见的组织病理表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎。对于诊断肺血管炎,经支气管镜肺活检阳性率不高,应行开胸活检或胸腔镜肺活检。

  对于怀疑血管炎,却无合适的活检部位,应行血管造影。血管炎血管造影典型表现为节段性动脉狭窄,有时出现囊样动脉瘤样扩张及闭塞。一般采用腹腔血管造影,有时尽管并无腹部表现血管造影亦可出现异常,在肾脏、肝脏以及肠系膜血管均可出现异常。血管造影出现囊样动脉瘤表现病情多较严重。有效的治疗可以逆转血管造影异常。但血管造影特异性不高,很多血管炎及继发性血管炎均可引起类似血管造影异常,如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征、类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮血管炎以及白塞综合征等。另外,其他一些疾病,如左房黏液瘤、细菌性心内膜炎、血栓性血小板减少性紫癜、腹部结核、动脉夹层、肿瘤、胰腺炎等均可引起血管造影异常。在巨细胞动脉炎、大动脉炎、Buerger 病其血管造影有一定特点,受累血管分布不同且没有囊样动脉瘤表现。

  实验室检查:常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r 球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR 增快、CRP 增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。

  其他辅助检查:血管造影显示:管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。影像学中X 线体层检查亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。

  [隐藏]治疗方案:编辑本段 回目录肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,剂量1mg/(kg?d),或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250~1000mg/d,用3~5 天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6 个月内逐渐减量至停药。环磷酰胺通常口服2mg/(kg?d),持续6~12 个…[显示] 肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,剂量1mg/(kg?d),或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250~1000mg/d,用3~5 天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6 个月内逐渐减量至停药。环磷酰胺通常口服2mg/(kg?d),持续6~12 个月,然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者,环磷酰胺可静注,剂量1g/m2,2~4 周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎,因此建议预防性用药,磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3 天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高,如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145 例以环磷酰胺治疗的WG 患者,膀胱癌发生率10 年为5%,15 年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g 或总疗程超过2.7 年可增加膀胱癌的发生率。硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者,但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

  血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture 综合征疗效肯定,尤其是伴有弥漫性肺泡出血者,但对系统性血管炎疗效不确定,尚须继续积累资料观察其疗效。IVIG 被试用于典型WG 患者,但结果不一致。其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG 患者。在1 组含6 例WG 患者的治疗中,全部病例获得缓解,但停药后复发,再次用药仍见效迅速。LYG 激素和免疫抑制剂可试用,往往反应不佳,局限性病灶可放疗或手术切除。

  [隐藏]预防及预后:编辑本段 回目录预后:肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG 预后较好,WG 经激素+CTX 治疗后存活明显延长,但LYG 治疗有一定困难,预后差。 预防:长期使用免疫抑制剂,需警惕肺部感染。


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4血管炎变应性血管炎编辑本段

变应性血管炎

血管炎变应性血管炎

  本病发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及感染引起,最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等也可引起本病。

  大多数因子均非直接致病者,仅链球菌的M 蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环,产生特异性抗体,特别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物,这种复合物沉积在血管壁及周围组织中,激活被体C3 产生过敏毒素,引起肥大细胞释放组织胺,使血管通透性增加,同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位,引起炎性细胞浸润,粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物,再结合补体使补体再激活,引起补体顺序反应,引起血小板及中性多核白细胞溶解,此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质,引起纤维蛋白沉积及出血,此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶,其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死,引起血管炎的各种症状。


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5血管炎血管炎简介编辑本段

血管炎简介

血管炎血管炎简介

 许多全身性疾病可引起血管炎,其特征是血管的炎症和坏死。

  典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉,其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤,大约有2/3病人有胃肠道症状,包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外,血管阻塞能引起缺血,继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善病人的存活率,但同时又有引起血小板减少、粘膜溃疡而增加胃肠道出血的危险。

  过敏性紫癜的特点是全身小血管炎,并伴有紫癜、关节炎和腹痛三联征。其预后与肾脏是否累及密切相关。累及胃肠道者占29%~69%,80%以上患者有腹痛,半数以上有黑粪。胃肠道症状常有自限性。有主张用皮质激素治疗消化道症状,但未进行对照研究。

  Wegener"s肉芽肿是原因未明的全身性血管炎,其特征是肺部疾患、鼻咽部病变和坏死性肾小球肾炎。胃肠道症状虽然少见,但可能引起肠道缺血、出血或穿孔。

  系统性红斑狼疮的胃肠道症状常见,半数以上有腹痛、恶心和呕吐。然而,肠道血管炎只占2%左右,主要累及小动脉,可引起溃疡、出血和梗塞,也有报告可引起粘膜下和肌层的静脉炎而导致蛋白丢失性肠病。

  类风湿性血管炎在类风湿性关节炎病人中约占1%,而且这些病人中有胃肠道症状者只占10%。胃肠道血管累及时可引起缺血性溃疡、梗塞、结肠炎和胃肠道出血。

  对肠道血管炎的诊断主要在于全身的临床表现和实验室检查。钡剂检查可显示粘膜溃疡或水肿,与炎症性肠病常难鉴别。动脉造影可能显示动脉瘤而提示结节性多动脉炎,其阳性率约75%。结肠活检有助于某些病变的诊断。

  如出现急腹症,宜手术探查。但许多患者因全身性疾病常使用激素而腹部体征可能被掩盖,因此必须密切随访临床、实验室及X线检查。


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6血管炎变应性血管炎的症状表现编辑本段

变应性血管炎的症状表现

血管炎变应性血管炎的症状表现

  本病以下肢发生红斑结节为主,有压痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积,血管周围有多核白细胞浸润,伴有核尘及红细胞渗出,根据以上特点可明确诊断。本病可以分为两种类型:

  1. 皮肤型变应性血管炎本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。本病皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。病变轻者2~4周可愈。有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现。

  2.系统型变应性血管炎本病多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3~4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。

  67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为诊断系统性血管炎进行肾活检和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。


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7血管炎变应性血管炎的化验检查编辑本段

变应性血管炎的化验检查

血管炎变应性血管炎的化验检查

  1、血生化检查皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在0.04~0.08,少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4 可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对本病也有意义,如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。

  2、组织病理学检查其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中,由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合,使血管周围的胶原呈模糊不清的外观,称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀,如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁,血管壁主要被中性白细胞侵犯,使血管壁不清,同时还可以有嗜伊红白细胞,少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。本病的组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润,有核尘。伴有红细胞渗出,炎性细胞浸润在真皮上部,血管壁也有中性白细胞侵犯,血管有的模糊不清及坏死,血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积,溃疡是由于血管坏死引起,同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。

  3、电镜检查可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。

  4、直接免疫荧光法检查可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。


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8血管炎分类编辑本段

分类

血管炎分类

    1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎
    由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
    2.结节性多动脉炎
    以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
    3.血栓形成性血管炎
    主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
    4.肉芽肿性血管炎
    为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
    5.淋巴细胞性血管炎
    以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
    6.结节性血管炎
    一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。
    7.血液成分异常性血管炎
    由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

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““血管炎””英文释义:

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词条目录
1血管炎血管炎与缺血性心肌病有什
2血管炎原发性小血管炎
3血管炎肺血管炎
4血管炎变应性血管炎
5血管炎血管炎简介
6血管炎变应性血管炎的症状表现
7血管炎变应性血管炎的化验检查
8血管炎分类
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