1小儿内分泌病临床表现编辑本段

小儿内分泌病临床表现

　　小儿糖尿病症状如发生于成年人，常有多食、多饮、多尿症状，其远期并发症是微血管病变所致的眼、心、肾和神经系统损害。婴儿患糖尿病时，多饮、多尿难以被发现。幼儿患者因夜尿多而可出现突然的遗尿，由于遗尿症在幼儿年龄阶段相当普遍，因此可能被家长忽视。小儿遗尿症专科门诊对尿床的患儿必作尿液常规检查，为的就是筛除隐藏在“遗尿症”中的幼儿糖尿病。

　　小儿糖尿病起病急，一般在3个月内可被确诊。小儿糖尿病的致命危险是酮症酸中毒，而不是微血管病变所致的远期并发症。患儿年龄越小，酮症酸中毒的发生率越高。酮症酸中毒常表现为多尿、呕吐、腹痛、严重脱水、神情呆滞甚至发生昏迷。

2小儿内分泌病分类治疗编辑本段

小儿内分泌病分类治疗

　　轻型

　　血糖低于150毫克%，病儿症状不明显。这种病儿极少见， 可不用胰岛素治疗。只用饮食调节控制就能达到治疗目的。

　　中型

　　病儿的症状同成年人，表现为多食、多饮、多尿，并容易饥饿，消瘦(与成人糖尿病的肥胖正好相反)，血糖一般在150-250毫克%

　　重型

　　是小儿糖尿病最常见的类型，也是最容易被忽略、被遗漏的类型，常常以急性发病的形式出现。发病时病儿只有短暂的嗜睡、恶心、呕吐、腹疼、全身疼，很快出现昏迷，同时还出现脱水及酸中毒，病儿表现为呼吸深长，口唇樱桃红色，口中呼出烂苹果气味，皮肤发蔫。眼窝凹陷，脉弱，血压下降。如不及时抢救，就会有生命危险。

　　糖尿病首先应查尿糖，但尿糖阳性并不都是糖尿病。最常见的是孩子吃了大量糖类食品、水果或某些药物(如阿司匹林)，或输入大量葡萄糖液而引起的暂时性糖尿。辨别的方法是检查空腹血糖，即晨起吃饭前抽血化验，如果血糖超过120毫克%，应认为有糖尿病。有条件的还可进一步做糖耐量试验。正常情况下口服一定量糖，血糖出现先上升后下降的曲线，这是由于被吸收入血的糖很快被处理掉，从而使血糖水平恢复正常。患糖尿病时则不然，被吸收入血的糖不能很快被处理掉，呈现迟迟不下降现象。

　　重症糖尿病要送医院抢救，患儿清醒后再按中型治疗。对中型病儿主要使用胰岛素治疗。急性期使用普通胰岛素较好，注射后0.5～1小时即可使血糖下降，2～3小时达高峰，6～8小时后效力消退。用量应从小量开始，逐渐增加。为防止胰岛素过量引起的低血糖休克等副作用，每次餐前注射胰岛素时应先烧尿糖。

　　烧尿糖的方法很简单，完全可以教会病儿自己去作，具体方法如下： 准备物品--玻璃试管1个，试管夹1个，酒精灯1个，滴管1个，班氏试剂1瓶。 具体操作——在试管内加20滴班氏试剂，用酒精灯加热至沸，再加2滴尿于试管内(使试剂与尿液比例为10:1)，再煮沸2分钟，待冷却沉淀后观察结果。 结果观察标准--蓝色不变为阴性，胰岛素不增加量或稍减量;绿色为(十)不加量;黄绿色(++)，不加或稍加量;土黄色为(+++)，稍加量;砖红色(++++)，胰岛素需加量。根据尿糖调节胰岛素用量，急性期宜将尿糖控制在(十)左右，不要求完全阴性，否则不易观察胰岛素过量引起的低血糖休克。

　　对于用胰岛素的患儿应随时观察有无低血糖休克的表现，早期症状是苍白、软弱、头晕、出汗、脉快、乏力。年长儿可自诉上腹不适，或震颤、复视、头疼、呕吐等，严重者出现半昏迷、瘫痪、大小便失禁，体温低，脉快而弱。如不及时治疗可发展为昏迷、抽风，甚至死亡。抢救低血糖休克，可直接由静脉注入25%～50%的高浓度葡萄糖。糖尿病患儿应随时携带糖果，出现低血糖症状应马上吃糖以应急需。

3小儿内分泌病概述编辑本段

小儿内分泌病概述

        内分泌病是内分泌腺（endocrinopathy）或内分泌组织本身的分泌功能和（或）结构异常时发生的症候群。还包括激素来源异常、激素受体异常和由于激素或物质代谢失常引起的生理紊乱所发生的症候群。

4小儿内分泌病检查方法编辑本段

小儿内分泌病检查方法

　　1、促卵泡成熟激素(fsh)测定

　　是垂体前叶嗜碱性细胞分泌的一种糖蛋白激素，其主要功能是卵巢的卵泡发育和成熟。如果fsh值高见于卵巢早衰、卵巢不敏感综合征，原发性闭经等。

　　2、促黄体生成素(lh)测定

　　内分泌失调如何检查好呢?也是垂体前叶嗜碱性细胞分泌的一种糖原蛋白激素。主要功能是促进排卵，形成黄体分泌激素。如果高fsh如再加高lh，则卵巢功能衰竭已十分肯定。lh/fsh>;=3，则是诊断 多巢综合征的依据之一。

　　3、催乳素(prl)测定

　　由垂体前叶嗜酸性细胞之一的泌乳滋养细胞分泌，是一种单纯的蛋白质激素，主要功能是促进乳腺的增生乳汁的生成和排乳。

　　4、雌二醇(e2)测定

　　内分泌失调如何检查好呢?则卵巢的卵泡分泌。主要功能是使子宫内腺生长成增殖期，促进女性第二性征的发育

5小儿内分泌病疾病种类编辑本段

小儿内分泌病疾病种类

　　内分泌腺疾病

　　按内分泌腺的功能可分为三组：①功能亢进。常伴腺体增生、腺瘤(癌)分泌激素过多而引起的临床症群，如原发性醛固酮增多症、甲状旁腺功能亢进等。②功能减退。由于内分泌腺受多种原因的破坏，如先天发育异常、遗传、酶系缺陷、炎症、肿瘤浸润压迫、供血不足、组织坏死、变性、纤维化或自身免疫、药物影响、手术切除和放射治疗等引起的激素合成和分泌过少而发生的临床症群，如垂体前叶功能减退、慢性肾上腺皮质功能减退等。③功能正常但腺体组织结构异常。如单纯性甲状腺肿和甲状腺癌等，其功能正常，但有组织结构的病理改变。

　　内分泌组织疾病

　　可分为两组：①胃肠胰内分泌病。包括胰升糖素瘤、胰岛素瘤、胃泌素瘤、舒血管肠肽瘤(胰霍乱瘤，又称水泻、低钾、低胃酸综合征)、生长抑激素瘤、类癌与类癌综合征等，并有胰岛素相对和一定缺乏的糖尿病。②肾脏内分泌病。肾素瘤(球旁细胞瘤)和巴特氏综合征。

　　激素来源异常引起的内分泌病

　　可分为三组：①来源于内分泌腺或组织本身。多数内分泌病属于此类，如垂体分泌过多生长激素的垂体生长激素瘤、过多催乳素的垂体催乳素瘤、过多ACTH的垂体ACTH瘤。②异位(源)激素。不少非内分泌肿瘤分泌激素或类激素、内分泌肿瘤分泌某种激素或类激素(不属于此腺体应分泌的异种激素)可刺激相应内分泌腺或组织而分泌激素过多，或由其直接刺激靶细胞引起症群，称异位激素综合征，这种非正常来源的激素或促激素称为异位(源)激素。如肺癌分泌ACTH引起皮质醇增多症,分泌ADH引起不适当的ADH分泌过多综合征,分泌血清素引起类癌综合征。肺癌为非内分泌组织而能生成和释放 ACTH、ADH或血清素等激素，属异源性。此组内分泌病都与各种恶性肿瘤密切有关，其症群可先于、后于或与肿瘤同时发生，肿瘤切除，临床症群可随之获短期缓解。③外源性激素。无论由于某些疾病而服激素类药物或由于病人误服过多和过久均可影响内分泌系统。一般对相应的自身内分泌系统会产生遏制作用,如常用的糖皮质激素泼尼松等药物,对下丘脑-垂体-肾上腺轴会产生遏制作用，久之会使腺体萎缩,病人将出现医源性库兴氏综合征的临床征象,如果骤停可引起撤药症群，甚至发生危象。

　　激素受体异常引起的内分泌病

　　激素的作用决定于特异性受体系统正常与否，当激素受体数量减少或结构变异，或受体后有关环节异常时，引起对激素的不敏感，此时血中激素浓度可相当高，但其效应很小，甚或缺如。如肾性尿崩症，由于肾小管上皮细胞受体对 ADH不敏感，虽ADH浓度不低或升高，但病人出现尿崩症。

　　临床同属某种腺体的功能异常 由于原发病变的部位不同，命名有区别，治疗亦各异。如甲状旁腺功能亢进病变原发于甲状旁腺的腺瘤(腺癌)或增生，称原发性甲状旁腺功能亢进。由于肾功能不全或骨质软化症等低血钙刺激甲状旁腺增生而分泌过多PTH,称为继发性甲状旁腺功能亢进。由于慢性肾功能衰竭引起低血钙症，长期和强烈的刺激甲状旁腺，致使1个或1个以上甲状旁腺腺瘤发生，形成自主性分泌过多PTH,称为三发性甲状旁腺功能亢进。原发性者应手术切除病变的甲状旁腺。继发性者主要针对原发疾病治疗，如原发疾病治愈则继发性甲旁亢也能恢复正常，不需切除增生的甲状旁腺。三发性者既要治疗原发疾病，同时也要考虑切除功能自主的病变甲状旁腺。

　　激素代谢失常引起的内分泌病

　　激素从腺体或组织分泌后，经血循环分布全身，除作用于靶细胞外，有其自身代谢过程，常在某些脏器中灭能降解而被排出。如维生素D的代谢过程，在肝脏内经25位羟化作用生成25-羟维生素D，在肾脏经1δ 羟化作用生成1，25-双羟维生素D，这是体内活性最强的维生素D代谢产物。当肝脏和肾脏有疾病时，25-羟化和1δ 羟化作用将分别发生障碍，因而发生维生素 D缺乏症和骨软化病。如雌激素须在肝脏中与葡萄糖醛酸、硫酸结合而还原灭能，当患有肝病时，雌激素代谢失常而血浓度增高，可诱发男性乳房增生症。

　　某些物质代谢紊乱诱发的内分泌异常

　　如患有糖尿病的母亲妊娠时,有血糖增高，经脐带血输送至胎儿，致使胎儿胰岛增生，胰岛素分泌增多，脂肪组织合成增多，发育成巨大儿(分娩时体重≥4000g),同时易有新生儿低血糖症出现，因一旦脱离母体，不再受其母高糖血症影响，但胰岛素分泌过多不会立即停止，因此发生新生儿低血糖症。又如甲状旁腺功能亢进的母亲妊娠时，其高血钙经脐带血输送给胎儿，致胎儿的甲状旁腺发育被遏制，分娩后可有新生儿暂时性的甲旁减，有惊厥、抽风、手足搐搦和低钙血症，少数患儿呈现长期性甲旁减。慢性充血性心力衰竭、肝硬变腹水、肾病综合征等引起有效血容量不足，水盐代谢紊乱，以致发生继发性醛固酮增多症。凡此皆由于糖、钙、钠和水代谢紊乱诱发的内分泌异常。

6小儿内分泌病诊断编辑本段

小儿内分泌病诊断

　　完整的内分泌病诊断应包括病因诊断、病理诊断(定性和定位诊断)和功能诊断。首先在诊断程序上考虑是否为内分泌紊乱，其次鉴别由内分泌腺或组织自身引起的疾病抑或继发性内分泌症群，如继发于肝、肾疾病或营养不良引起的侏儒症。往往先从临床表现和初步化验资料着手分析，一般容易确定功能诊断，随之确定病变部位、病理性质、有否肿瘤、良性或恶性，应查明原发病变的部位。病因诊断较为困难，因不少内分泌病的病因尚不明或缺少检查手段。应争取及早诊断，以利治疗。

　　诊断的主要根据是：

　　①临床表现。

　　②化验资料。如生化改变、激素水平、免疫学和遗传学的检查。

　　③腺体功能试验。包括兴奋试验、遏制试验、激发试验和拮抗试验等。这些试验不仅可判断内分泌的功能异常，有些还可帮助判断病变的部位和病因，如促甲状腺激素释放激素 (TRH)兴奋试验可帮助鉴别甲状腺功能减退症的病变部位在下丘脑、垂体抑或甲状腺。大剂量地塞米松遏制试验可帮助鉴别肾上腺病变系增生抑或肿瘤的可能性。

　　④影像学检查。有X射线检查、放射性核素扫描、电子计算机X射线断层成像(CT)、B型超声波检查、磁共振成像(MRI)等,对病变的定位和确定病因十分有意义。

　　⑤病理检查。