1小儿血液病简介编辑本段

小儿血液病简介

　　生长发育中的儿童，他们的各种血细胞正常值和成人的相当不同。所发生的血液疾病，也和成人的不太一样。儿童的血液疾病，不少是先天的、遗传的，在儿童期多会发病。儿童的癌症，和成人的也不大相同。它的整体治愈率，比成人的高山很多。其实，儿童癌症很少见。本书不但对各种儿童血液疾病和癌症提供最先进的知识，并加以上作者心得。　儿童万一不幸罹患重大血液疾病或癌症，家长应尽早克服慌乱，不要陷入病急乱投医的陷阱，而应与专科医师讨论，了解病情，和医护人员共同努力，来尽力救治儿童。

2小儿血液病病因编辑本段

小儿血液病病因

　　小儿白血病的病因

　　当人体内白细胞发生恶性(癌性)病变时，即发生白血病，在病人的血液、骨髓以及全身各组织器官里都存在着大量的形态异常的白血病细胞(幼稚细胞)，这种细胞不断增生，越来越多，病人就可以出现一系列的症状。白血病有急性和慢性之分，小儿以急性淋巴细胞白血病为多见。白血病是小儿时期最常见的恶性肿瘤，占该时期恶性肿瘤的35%。我国15岁以下小儿每年白血病发病估计有15000例左右。其发病原因迄今尚不十分明了，但以下因素在白血病发病中有重要作用。

　　1、放射线可以诱发本病：无论在动物或人身上均已证实，一次大量地或多次少量地接触放射线均可致病。1945年日本广岛、长崎原子弹爆炸地区，18个月后白血病发生率开始增加，其后30年间白血病发生率明显增加。50年代前，由于防护措施不完善，放射科医生罹患白血病者也时有发生。由于小儿对放射线更为敏感，因此应避免小儿过多地接触放射线。

　　2、化学物质的危害：许多化学物质对造血系统有害，有的可以诱发白血病，其中较重要的是苯和它的衍生物，如油漆、汽油、染发剂(含苯胺)等。国内调查报告指出：约90%的小儿白血病患者家中近期都曾经装修过，推测装修材料中的有害物质(甲醛、油漆中的苯乙烯和部分大理石地面的辐射等)是致病的罪魁祸首。孕妇处于这种环境中不仅影响自己，而且影响到腹中胎儿，成为出生后患病的诱因。此外，某些药物如氯霉素、保泰松和治癌药品(烷化剂等)也可诱发白血病。

　　3、病毒也可致病：动物实验研究表明，白血病可由致癌RAN病毒引起，近来又发现人类T淋巴细胞白血病病毒可引起人类白血病。一般病毒感染只有在某些危险的“催化”因素如放射线、化学品的多次接触、机体免疫功能降低以及患者的年龄等的作用下才能致病。

　　4、遗传因素：急性白血病中约80%有染色体异常。小儿时期某些先天畸形和遗传性疾病的白血病发生率明显高于正常儿童的发病率。

3小儿血液病诊断治疗编辑本段

小儿血液病诊断治疗

　　根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。此外，还应与下列疾病作鉴别。

　　1.骨髓增生异常综合征：该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。

　　2.某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。

　　3.巨幼细胞贫血：巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。

　　4.再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜： 血象与白细胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象检查可明确鉴别。

　　5.急性粒细胞缺乏症恢复期：在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

4小儿血液病症状编辑本段

小儿血液病症状

　　贫血

　　出现较早，呈进行性加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、心动过速等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致，约占50%。

　　发热

　　病程中常有发热，热型不定，多为不规则发热，一般不伴有寒战。白血病性发热，多为低热，抗生素治疗无效;继发感染(呼吸道感染、泌尿系感染等)，多为高热。

　　出血

　　出血主要是由于白血病细胞浸润，使骨髓巨核细胞受抑制，血小板生成减少;肝功能受损，纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛细血管通透性增加等。以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的重要原因之一。

　　白血病细胞浸润引起的症状和体征：肝、脾、淋巴结肿大;骨和关节痛;中枢神经系统白血病;其他器官浸

　　润。

　　骨头关节疼痛及骨骼病变

　　[1]骨头关节疼痛及骨骼病变，常见于儿童急性白血病,可为首发症状。

　　血病细胞浸润中枢神经

　　白血病细胞浸润中枢神经系统可发生于脑膜白血病，患儿出现头痛,恶心，呕吐。

　　血化验检查数据的异常

　　血化验检查数据的异常改变，大多数患儿有血细胞增多，几万到几十万，骨髓白细胞呈显著增生。

5小儿血液病检查编辑本段

小儿血液病检查

　　血象

　　急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低，血红蛋白(Hb)降低，贫血一般为正细胞正色素性，白细胞总数高低不一，白细胞计数(WBC)约半数以上增高，余可正常或降低，白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞，是诊断白血病的有力证据，白细胞降低者血中不易见到白血病细胞，又称为非白血性白血病(aleukemic leukemia)，血小板常减少，有报告1024例ALL患儿的血象如下：

　　(1)白细胞：<10×109/L者占34%，(10～24)×109/L占25%，(25～49)×109/L占22%，>50×109/L者占19%。

　　(2)Hb水平：<70g/L占44%，70～110g/L占43%，>110g/L占14%。

　　(3)BPC：≤20×109/L占29%，(20～49)×109/L占23%，(50～99)×109/L占20%，≥100×109/L占29%。

　　骨髓象

　　初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃，少数病例显示增生低下称为低增生性白血病，后者预后较佳，至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据，其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断，ANLL还要去掉红系再计算这个比例，由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍，代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞，因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如，称为“裂孔”现象，AML中尤其是原幼粒细胞中，常可见到棒状的Auer小体，在与ALL的鉴别中有一定价值，近年发现3，3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体，50%以上的急粒中可检出，有助于鉴别诊断。

　　糖皮质激素受体测定

　　几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素，但是治疗结果并不一致，研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系，也与预后有很大关系，常用的方法有受体放射配基结合分析法等。

　　其他

　　白血病的免疫学，细胞化学，细胞遗传学检查前已述及，透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病，末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)在B-ALL和AML中明显减低，在T-ALL，C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高，因而有一定鉴别意义， X线表现：急白的X线多为非特异性，胸片常有肺门淋巴结肿大，白血病浸润肺时可见斑状影，T-ALL常有纵隔肿块影，骨X线常显示骨质疏松和脱钙，有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征，长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。

6小儿血液病预防措施编辑本段

小儿血液病预防措施

　　在中国白血病的自然发病率约为4/10万，每年新增约4万名白血病患者，其中40%是儿童，并以2-7岁儿童居多。面对如此多的儿童白血病，家长们最关心的莫过于如何预防。对此，从事血液病研究的专家有以下几点建议：

　　第一，要多带孩子到空气清新的公园、绿地等处做户外运动，以增强儿童体质，提高儿童免疫力。农村儿童则应避免直接接触农药、化肥等物品。

　　第二，儿童偶发小病应在医生指导下科学用药。现在药品超市越来越多，处方药、非处方药随时随地都可买到，用药风险同时存在。例如头痛感冒吃含有苯环类的抗生素，会对儿童血液产生影响。因此，家长要把好儿童用药关，莫因小病酿大疾。

　　第三，要减少家庭室内环境污染，保持儿童居室空气流通。家庭装修要选择绿色环保材料，且在装修半年内避免儿童入住。

　　第四，让儿童远离微波辐射，尽量减少与手机、电脑、电视等有微波的电器的接触时间，避免因儿童免疫力低下造成其基因突变，从而诱发血液类疾病。

　　第五，要注意食品安全，禁止儿童食用防腐剂、添加剂超标的劣质小食品。蔬菜水果中残存的农药、预防禽类发病的抗生素等，均可导致儿童白血病增多。因此，家长应选择绿色食品，防范餐桌二次污染。

　　总之，白血病并非单一因素所致，是多种因素共同作用于机体产生的结果。如果家长们注意了以上方面，是一定可以减少白血病发生的。