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干燥综合症创建词条目录

  • 英文名:Sjogren's syndrome
  • 其他名称:自身免疫性外分泌病
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 多发人群:40岁~50岁
  • 医保:
  • 病因:病因不明
  • 症状:口干,眼干

1干燥综合症疾病概述编辑本段

疾病概述

干燥综合症疾病概述

  干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

  本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

  本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。

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2干燥综合症发病原因编辑本段

发病原因

干燥综合症发病原因

  自身免疫

  干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

  遗传基础

  在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。

  病毒感染

  目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

  1 EB病毒原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。

  2.HIV—1病毒人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS—A抗体,抗SS—B抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。

  3.HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病


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3干燥综合症诊断措施编辑本段

诊断措施

干燥综合症诊断措施

  国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。

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4干燥综合症临床表现编辑本段

临床表现

干燥综合症临床表现

  一般表现

  干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。

  干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响,这种疾病会给我们身体的不同部位带来不同情况的影响,那么我们就具体了解一下:

  一、口干 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

  二、 眼干眼内有磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

  三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

  四、 关节与肌肉70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

  五、肺17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

  六、 肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。

  七、 淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

  八、 血象1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

  九、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

  十、 消化系统①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

  系统性表现

  1. 呼吸系统:由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难,胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小气道障碍为主,其次为弥散功能和限制性功能异常,肺功能异常通常早于肺部X线表现。

  2. 肾脏:约50 %的患者有肾脏损害,以远端肾小管损害最为多见,表现为肾小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿浓缩功能障碍,肾性尿崩症,肾性软骨病,泌尿系结石和肾组织钙化,低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。

  3. 神经系统:不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。(1)周围神经病变:约8.3%-32%的患者表现为下肢麻痛,末梢型感觉障碍,腕管综合征,腱反射低下等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。(2)中枢神经病变:约5%的患者表现为癫痫样发作,各种精神症状及意识障碍,局灶性症状等,但这些症状一般都表现较缓和。

  4. 消化系统:约63%-70%的患者出现萎缩性胃炎,表现为上腹不适,恶心,腹胀等。约25%的患者可有肝大,转氨酶增高。相当数量的慢性肝炎、胆汁性肝硬化患者合并有干燥综合征。

  5. 关节肌肉表现:约70%的患者可发生关节痛,但仅有少数患者发展为关节炎,亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力

  6. 淋巴增生和淋巴瘤:干燥综合症的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润,这种情况可分为三个阶段:第一阶段:自身免疫性外分泌病,临床表现为口、眼干燥,病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,抗SSA和抗SSB抗体阳性。第二阶段:假性淋巴瘤,临床表现为肝、脾淋巴结肿大,肾脏和中枢神经系统受损,病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润,血清学特点是高球蛋白血症,单克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗体阳性。第三阶段:淋巴瘤,约0.01%-0.06%的干燥综合症患者,淋巴细胞出现恶性病变而成为恶性淋巴瘤。临床表现为淋巴结明显肿大,唾液腺、腮腺肿大明显,消耗症状明显。

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5干燥综合症治疗方法编辑本段

治疗方法

干燥综合症治疗方法

  常规治疗

  无特殊治疗。注意口眼的卫生,以0.5%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时,可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂,血浆置换治疗,可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。

  偏方治疗

  1、菊花粥:菊花50克煎汤,再与粳米100克同煮粥,具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用,对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。

  2、麦门冬粥:用麦门冬20--30克,煎汤取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津,对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。

  3、梨子粥:取梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效,可用做秋季保健食品。

  4、芝麻粥:将黑芝麻适量淘洗干净,晒干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。

  5、花生粥:连衣花生45克,梗米60克,冰糖适量,将花生连衣捣碎,与粳米、冰糖一同入砂锅,加水适量煮粥,每日晨起空腹食用,可健脾润肺。

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6干燥综合症预后预防编辑本段

预后预防

干燥综合症预后预防

  本病病程缓慢,取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病,对假性淋巴瘤的病例需密切观察其转归,发生恶性淋巴瘤者预后差。

  有效预防干燥综合症应尽量做好以下几点: 1.应有良好的生活习惯,按时作息,避免熬夜,定时定量进餐。

  2.饮食要清淡,避免上火,要忌吃油炸食品,多吃清火食物,如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等。

  3.要多吃一些胡萝卜,补充体内必需的维生素B,避免口唇干裂。

  4.吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。

  5.要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅,可避免因情绪受到刺激而导致的上火。

  6.预防干燥综合征除增强体质,提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升,由于早上人体血浓度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700毫升水,这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。

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7干燥综合症干燥综合症编辑本段

干燥综合症

干燥综合症干燥综合症

     干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。

““干燥综合症””英文释义:

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词条目录
1干燥综合症疾病概述
2干燥综合症发病原因
3干燥综合症诊断措施
4干燥综合症临床表现
5干燥综合症治疗方法
6干燥综合症预后预防
7干燥综合症干燥综合症
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