1骨髓造血细胞再生障碍症状描述

　　骨髓造血细胞再生障碍常导致患者贫血，也称为再生性障碍性贫血。患者骨髓造血组织显著减少，造血功能低下或部分衰竭，使得血细胞生成障碍，引起全血细胞数量减少。

其实，大家一定要关注身体变化，一旦出现异常症状，就要及时就医诊断一下，不要盲目用药，否则会适得其反，甚至累及性命，对于患者来说，除了对症治疗外，还需要做好自身的护理工作，远离一些诱发此病的食物，最好是清淡饮食，避免辛辣刺激食物，每日如果身体状态允许的话，建议适当做些运动

来源资料：《中华内科杂志》 2009年 第11期

2骨髓造血细胞再生障碍症状起因

　　骨髓造血细胞再生障碍的诱发因素有多种，随着年龄增大，骨髓老化、某些感染，如肝炎病毒、微小病毒B19等、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。在一定遗传背景下，骨髓造血细胞再生障碍作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干细胞“种子”缺陷、造血微环境“土壤”及免疫“虫子”异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，骨髓造血细胞再生障碍是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

来源资料：《中国中西医结合杂志》 1999年 第2期

3骨髓造血细胞再生障碍症状诊断/鉴别

　　骨髓造血细胞再生障碍分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。该病的诊断可通过患者的临床症状及检查结果诊断。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%，又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。患者有时常头晕，贫血症状，血红细胞量减少的症状。中性粒细胞绝对值<500/mm 3，血小板数<2万/mm 3，网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%，骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。

　　骨髓造血细胞再生障碍的诊断标准：

　　1、全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。

　　2、一般无肝、脾肿大。再生障碍性贫血一般无肝脾肿大，而白血病可有，这也是两者的一个鉴别要点。

　　3、骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

　　4、能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

　　5、一般抗贫血药物治疗无效。

　　骨髓造血细胞再生障碍的鉴别诊断：

　　脾功能亢进：脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。

　　血红蛋白尿：尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。

　　骨髓增生异常综合征：骨髓增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。

　　老年人骨髓增生异常综合征：骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有：①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血。②恶性克隆保留一定程度的分化潜力，且增生比较缓慢。③部分最终转化为急性白血病，主要是急性骨髓性白血病(AML)。

来源资料：《中华内科杂志》 2009年 第11期

4骨髓造血细胞再生障碍症状检查

　　骨髓造血细胞再生障碍的常见检查有大型血小板比例(P-LCR) 、织网红细胞计数、网织红细胞计数(RC)、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描等，其中造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

　　(一)血象检查

　　骨髓造血细胞再生障碍患者血象呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。

　　(二)骨髓象检查

　　急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

　　(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

　　由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化 99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

来源资料：《中华血液学杂志》 1999年 第10期

5骨髓造血细胞再生障碍治疗/预防

　　骨髓造血细胞再生障碍的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性骨髓造血细胞再生障碍型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

　　骨髓造血细胞再生障碍的预防措施：

　　骨髓造血细胞再生障碍虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质，服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施，尤应提出的是氯(合)霉素，其滥用的情况相当严重，在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因，医务人员及患者都应认识其严重性，慎用或不用氯(合)霉素，可能时以其他抗生素代替，其次是苯，乡镇企业中制皮鞋业较多，苯在空气的浓度有的超过国家规定的量，农民喷洒农药时，都须作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少骨髓造血细胞再生障碍的发病。

　　一、造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用，在使用过程要定期观察血象。

　　二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。

　　三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

来源资料：《中华血液学杂志》 1999年 第10期