地图样骨缺损

患病部位:全身,骨头
所属科室:骨科,骨外科
细分症状:轻微地图样骨缺损、严重地图样骨缺损
相关疾病:汉德-许勒尔-克思斯琴病、溃疡病出血、晕厥、休克
相关检查:血常规检查、尿常规检查、X线检查、CT扫描
相关药品:泼尼松、骨折挫伤胶囊、骨肽片、麝香接骨胶囊
相关症状: 口腔黏膜溃疡、尿崩、右心衰竭、眼球突出

1地图样骨缺损症状描述

　　地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏，但比Letterer-Siwe病预后好。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《保健医学研究与实践》 2013年第3期

2地图样骨缺损症状起因

　　地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。发病机制不清。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《中华医学杂志》 2003年第19期

3地图样骨缺损症状诊断/鉴别

　　地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上，病变较小而多发，尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大，病灶较小，边缘可能不甚清楚，原发瘤的表现可助诊断。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

来源资料：《中华外科杂志》 1998年第2期

4地图样骨缺损症状检查

　　该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。

　　患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查，并结合影像学检查结果以确定诊断。

来源资料：《中华创伤杂志》 2005年第3期

5地图样骨缺损治疗/预防

　　地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损。治疗地图样骨缺损可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。预后取决于患者年龄，临床表现和适当的治疗，病死率50%左右。本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

来源资料：《中华外科杂志》 1996年第10期