1再生障碍性贫血症状描述

　　再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。在我国年发病率约为0.74/10万。临床上，再生障碍性贫血分为先天性和获得性，后者又分为原因不明的原发性再障和能查明原因的继发性再生障碍性贫血。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再生障碍性贫血。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

来源资料：《国内社区医师》 2002年 第10期

2再生障碍性贫血症状起因

　　病毒感染也是造成再生障碍性贫血的病因之一，其中肝炎病毒是比较明确的可以引发再生障碍性贫血的病毒。病毒性肝炎和再生障碍性贫血关系是比较明确的，临床上称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血，是病毒性肝炎最重要的并发症之一。

　　病毒性肝炎并不一定都会引起再生障碍性贫血，只有一少部分患者会发生，再生障碍性贫血患者中有超过3%为病毒性肝炎患者。可以引起再生障碍性贫血的病毒性肝炎类型至今尚不能确定，大部分为非甲非乙型肝炎、丙型肝炎和乙型肝炎。甲型肝炎和戊型肝炎引发再生障碍性贫血的病例较少见。

　　肝炎相关性再生障碍性贫血在临床上分为两种类型，即急性型和慢性型。急性型占大多数，患者起病较急骤，肝炎发病后平均10周左右发生再生障碍性贫血。这时虽然肝炎已进入恢复期，但由于全血细胞减少，会导致病情重，生存期明显缩短。慢性型较少，多发生在慢性肝炎迁延期病情较轻，病程常较长，生存期也较长。其发病机制与肝炎病毒对于造血**有直接遏制作用，并介导自身免疫异常有关。

来源资料：《国外医学：输血及血液学分册》 1995年 第5期

3再生障碍性贫血症状诊断/鉴别

　　再生障碍性贫血的诊断中，应注意可疑化学和物理因素接触史。外周血全血细胞减少，骨髓增生不良，再生障碍性贫血的诊断不难确立，但应排除其他表现为外周血全血细胞减少的疾病，体征中如有淋巴结或脾大，所以再生障碍性贫血的诊断应慎重。此外，再生障碍性贫血需与后天性再生障碍性贫血、先天性纯红细胞再生障碍性贫血、Shwach-man-Diamond综合征、骨髓-胰腺综合征、血小板减少伴桡骨缺失综合征等相鉴别。

　　1、后天性再生障碍性贫血：FA的血液学表现以及对雄激素治疗有效等均与后天性再生障碍性贫血相似，但FA多伴有多发性先天性畸形，如小头、小眼球、斜视及骨骼畸形等特征，有助于两者的鉴别。

　　2、骨髓-胰腺综合征(Pearson综合征)：再生障碍性贫血常在出生不久即出现贫血，表现为严重输血依赖性，伴有不同程度的中性粒细胞细胞减少和血小板减少，还有胰腺外分泌功能不全，骨髓中出现环状铁粒幼细胞增多，可与FA鉴别。

　　3、Shwachrnan-Diamond综合征：Shwachrnan-Diamond综合征多在新生儿期即可出现症状，以白细胞减少、胰腺功能不全、干骺端发育障碍为主要表现。中性粒细胞减少是最常见的血液学异常，可有轻度正细胞正色素性贫血，网织红细胞较低，血小板中度或重度减少。但尚伴有胰腺功能不全，骨骼畸形主要表现为干骺端发育障碍、肋骨和(或)胸廓异常等，均与再生障碍性贫血不同，可资鉴别。

　　4、先天性纯红细胞再生障碍性贫血：先天性纯红细胞再生障碍性贫血多在出生时或不久即表现有贫血，以单纯贫血为主，一般不伴有白细胞及血小板减少。骨髓增生活跃，但红系细胞显著减少，其他骨髓细胞均增生良好。仅约1/4患儿有先天性体格发育畸形且较FA轻。而FA 多于儿童期发病，表现为全血细胞减少，并伴有明显的多发性先天性畸形。骨髓增生低下、骨髓三系血细胞减少等，再生障碍性贫血可与先天性纯红细胞再生障碍性贫血鉴别。

　　5、 血小板减少伴桡骨缺失综合征：血小板减少伴桡骨缺失综合征多在婴儿期有严重的无巨核细胞性血小板减少，伴不同程度出血，可为少量出血点至严重出血，甚至发生致死的颅内出血;伴明显的骨骼畸形，主要是桡骨缺失。

来源资料：《中华妇产科杂志》 2000年 第10期

4再生障碍性贫血症状检查

　　临床上，再生障碍性贫血的发生，全血细胞计数及骨髓穿刺活检是诊断再生障碍性贫血必须进行的检查，除了这两项检查外，再生障碍性贫血患者还进行了维生素B12和叶酸测定、肝功能及病毒学检查、自身抗体检查等血液检查、血象及骨髓象检查等等。这些检查可以帮助患者进行病因诊断。

　　再生障碍性贫血的实验室检查：

　　1、血象：全血细胞减少，SAA最为显著。AA早期可仅有1系或2系血细胞减少。贫血多为正细胞正素色性，红细胞形态正常，网织红细胞减少。白细胞分类粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，形态正常。无幼红细胞、幼粒细胞血象，但经治疗AA于恢复期外周血偶可见幼红细胞。血小板减少，形态正常。

　　2、骨髓象：常油滴增多。有核细胞增生减低或重度减低。造血细胞减少，红系碳核晚幼红细胞增多，粒系以晚期和成熟粒细胞为主，早期细胞少甚至缺如，巨核系减少或缺如，尢病态造血。淋巴绌胞、浆细胞、肥大细胞、组织细胞等非造血细胞易见。网状纤维团亦常见。无其他异常细胞。CAA有骨髓衰竭区和代偿增生区，故骨髓象可呈增生活跃，红系可有巨幼样变，但巨核系仍少或无。骨髓可染铁阳性，无环状铁粒幼细胞。骨髓损伤呈向心性发展，胸骨损伤滞后，故髂骨髓象与胸骨髓象在CAA时可不同，在SAA则相同。有时一次骨髓象很难确定AA，需多部位检查。同时做髂骨和胸骨骨髓检查较好。

来源资料：《国内全科医学》 2001年 第5期

5再生障碍性贫血治疗/预防

　　再生障碍性贫血的治疗原则为分型、早治、坚持、足量、联合。诊断再生障碍性贫血一旦明确应分重型和非重型，及早治疗，用药剂量和疗程足，非重型再生障碍性贫血本来就难治要长期坚持并多种药物联合治疗。支持治疗和并发症防治也不容忽视。对重型再生障碍性贫血最有效治疗为异基因造血于细胞移植，但我国难以普及，以药物治疗为主，注意个体化治疗。

　　一、再生障碍性贫血的疗程≥3个月，切忌频繁换药。

　　(1)刺激造血：尽可能不用造血生长因子(HGF)，而用雄性激素十一酸睾酮(安雄)40～80mg，2～3/d，或司坦唑醇<康力龙)4～6mg/d，或达那唑(炔睾醇)200mg，2～3/d。

　　(2)调节免疫：常用环孢素A(CsA)3-10mg/(kg.d)，多采用5mg/(kg.d)给药，依血浓度调整剂量建议有效浓度成年人为150~250yg/L，儿童为100-150yg/L，至少用3～6个月或以上，达最大疗效可缓慢减量，每3个月减25mg，即使血象恢复正常，仍应小剂量0.5mg/(kg.d)或隔日，维持1~2痒以减少复发。如5mg/(kg.d)治疗3个月无明显疗效可增加剂量，对CsA不能耐受则换用其他免疫调节药。西罗莫司(雷帕霉素)3～6mg/d，第2天起1～2mg/d。长春新碱每周1-2mg。

　　(3)造血要素：当血象改善宜加叶酸、维生素B12、铁剂等。AA治疗前可检测上述要素，减少者应补充有助于血象改善。

　　再生障碍性贫血若治疗无效或加重可按再生障碍性贫血行免疫遏制治疗(IST)，有条件亦可行异基因造血**移植。

　　二、再生障碍性贫血是血液病中病情凶险、死亡率高的疾病。随着医学进展对SAA治疗有效率已达50%-75%。

　　(1)优选异基因造血**移植。

　　(2)免疫遏制治疗(IST)，再生障碍性贫血为T细胞介导的骨髓衰竭，IST是必要的为治本之举。标准IST为抗T淋巴细胞球蛋白(ATG)和CsA联合并加HGF治疗已成共识。

来源资料：《临床血液学杂志》 2000年 第3期