硬皮病属于一种全身性结缔组织疾病,多见于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。根据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。
此病的发生和诸多因素有关,一旦出现明显的病症,就要及时就医治疗,如果盲目用药或者延误治疗时机,很有可能病症进一步发展,甚至影响生活和健康,对此,对症治疗至关重要,同时,提醒患者们,我们需要有所重视,不要延误看医生的时间。并且,还需要积极配合医生的治疗,只有这样,自身的身体健康才会有所保障,疾病也才能更好的远离。
来源资料:《临床皮肤科杂志》 1998年 第2期
中医认为硬皮病初起病邪在表,但邪留日久阻碍气机,血流不畅,渐使肺,脾,肾受累,开始以湿热,寒凝,脉络瘀滞为主,进则阳损及阴,阴损及阳,可成劳损,损及脏腑者,病多危笃。主要是先天不足,脾肾阳虚,或外感湿热,湿重于热,湿邪伤阳,或内有沉寒痼冷,或卫外不固,外感风寒湿邪,邪阻卫阳,邪阻脉络,而导致营卫不和,气血不通,进则累及脏腑失调,阳气虚衰,又可产生痰凝水聚等病理产物。
1、风寒阻络:先天禀赋不足,卫气不固,风寒外袭,伤于肺卫,阻于脉络,营卫不和,脉络不通,则可出现身痛,肢肿,皮硬,咳嗽,咳痰等。
2、脾肾阳虚,寒凝血瘀:风寒外袭,或先天禀赋不足,脾肾阳虚,或劳伤过度,阳气虚衰,寒从内生,寒则收引,寒则凝滞,血流不通,收引则经脉气血不畅,故可导致血瘀,络脉受阻,则四末发凉,皮肤遇冷变白变紫,皮硬不仁,甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮薄,毛发脱落,色素沉着。
3、痰浊阻络:寒邪伤肺,肺卫受损,肺气不宣,津液难输,聚而为痰;或脾肾阳虚,化浊不能而痰浊内蕴,若此痰浊阻于皮肤脉络,筋脉皮肤失养,则可发生本病。
4、气滞血瘀:郁怒日久,情志不舒,可导致气滞血瘀,血瘀阻络使气血不能养肤泽毛,故皮肤失荣而变硬变薄,皮肤变硬则张口困难,气郁不能运血达于四末则肢冷,身痛,甚则筋脉挛急。
5、湿热阻络:初起外感湿热,湿重于热,湿邪损伤阳气,逐渐出现温煦不足皮肤发紧,所以关节由红肿变为白肿,为本病另一种情况之初起。
来源资料:《医学综述》 2008年 第1期
硬皮病分为局限性硬皮病及系统性硬皮病,临床上与病理学上无本质区别,个别局限性硬皮病可转变为系统性硬化症而累及内脏,故认为两者是同一病理过程的不同类型。儿童期发病以局限性为多数,而系统性多发于年长儿和成人。目前诊断硬皮病常依据1980年美国风湿学会制订的硬皮病分类标准。
一、诊断硬皮病的主要指标:
近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干。
二、诊断硬皮病的次要指标:
1、硬指:上述皮肤改变仅限于手指。
2、指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。
3、肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为硬皮病。
来源资料:《新医学》 2004年 第2期
临床上检查硬皮病首先是血常规检查,血常规可有缺铁性贫血、嗜酸粒细胞增多,部分患者可有白细胞减少,红细胞沉降率增快,尿常规可有尿蛋白阳性或镜下血尿、管型尿。其次,确诊硬皮病还要做组织病理检查、皮肤毛细血管镜检查、X线检查。
1、组织病理检查:
纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
2、皮肤毛细血管镜检查:
在系统性硬化病患者甲根皱襞处,显示多数毛细血管袢模糊,血管袢数显著减少,而异常血管袢增多,伴有水肿和渗出,血管支明显扩张和弯曲,血流迟缓,有的伴有出血点。
3、X线检查:
两肺纹理增强,或有小的囊状改变,亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动亦减少,近侧小肠扩张,结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收,软组织内有钙盐沉积。
来源资料:《临床皮肤科杂志》 2000年 第5期
中医认为硬皮病是气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。中医通过辨证分型,根据寒凝血瘀型、湿热瘀阻型、痰瘀痹阻型、气滞血瘀型、阳虚血瘀型、气血两虚型进行治疗硬皮病。
1、寒凝血瘀型:
中成药可选用风湿祛痛胶囊、寒湿痹冲剂等。方用阳和汤和桃红四物汤加减。关节疼痛者加羌活、独活、威灵仙等。雷诺现象明显者加鸡血藤、莪术、片姜黄等。有温阳散寒,活血通络之功效。
2、湿热瘀阻型:
中成药可选用湿热痹冲剂等。宣痹汤合四妙勇安汤加减。热重者加羚羊角粉、白花蛇舌草、黄柏、连翘等;肿甚者加土茯苓、防己、车前子、泽泻等;皮肤溃疡疼痛者加乳香、没药等。有清热利湿,化瘀通络之功效。
3、痰瘀痹阻型:
中成药可选用益肾蠲痹丸、大活络丸等。温胆汤合桃红四物汤加减。瘀象明显者加刘寄奴、佛手、莪术、三棱等;痰浊重者加胆星、白芥子、全蒌等。伴气虚表现者加黄芪、党参等。有化痰祛瘀通络之功效。
4、气滞血瘀型:
中成药可选用加味逍遥散、逍遥丸等。丹栀逍遥散合四物汤加减。手指变白变紫明显者加炮山甲、丹参、昆布等。纳呆腹胀明显者加枳壳、厚朴、陈皮等。有疏肝解郁,养血活血通络之功效。
5、阳虚血瘀型:
中成药可选用桂附八味丸、全鹿丸等。阳和汤合桂附八味丸加减。阳虚重者加仙茅、淫羊藿等。气血亏虚者加黄芪、鸡血藤、当归等。有温阳化瘀、活血通痹之功效。
6、气血两虚型:
中成药可选用八珍颗粒、人参归脾丸等。八珍汤合归脾汤加减。伴血瘀者加桃仁、红花、莪术、炮山甲、赤芍等。有益气补血,活血通络之功效。
预防硬皮病要注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。防止外伤注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。要注意生活规律性,保证睡眠时间。还要防止精神刺激和精神过度紧张,保持愉快乐观的情绪。
来源资料:《中国中西医结合杂志》 1994年 第4期
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