1肌肉萎缩症状描述

　　肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　　1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

　　2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

　　3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

来源资料：《实用医学杂志》 2013年 第16期

2肌肉萎缩症状起因

　　神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。

　　另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。

　　用微电极技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌萎缩”，一是神经受损称神经源性肌萎缩，二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。

来源资料：《中国实用医刊》 2014年 第18期

3肌肉萎缩症状诊断/鉴别

　　肌肉萎缩是获得性、病理性的肌容积减小，是疾病进程中一种病理状态。因此并非肢体任何性质的容积缩小都是肌萎缩，临床上常须与下列6种情况鉴别。

　　(一)消瘦：消瘦是指正常体重下降达10%以上，且常表现为皮肤粗糙、弹性减低、肌肉纤细、皮下脂肪减少以致骨骼形态显露。消瘦一般分为两类。体质性消瘦与遗传素质和个体生理特点有关，非进行性，可认为是生理性。疾病性消瘦系相关疾病引起。

　　(二)假性肌肉萎缩：是指肌容积缩小但肌力并无相应的减低而相对保持较好。显微所见肌纤维除形态纤细外，无其他结构性损害。主要见于严重消瘦、恶病质、脂质营养不良等。

　　(三)进行性脂肪营养不良(或称脂肪营养不良综合征)：主要分布于面部、颈、肩、躯干及四肢。主要表现为肢体局部性(常呈斑片状)塌陷，范围一般为数平方厘米至数十平方厘米，肤色无变化，感觉正常。其塌陷区域与神经分布及肌群的解剖分布不相符合。部分患者伴植物神经功能失调，如血管神经性头痛、心动过速、多汗等表现。

　　(四)脂肪萎缩型糖尿病：Ⅰ型糖尿病的幼儿多见，女性较多见，或有家族史。表现为全身脂肪萎缩、消退，常伴黄色瘤、高脂血。

　　(五)先天性肌缺少：系胎内发育异常。其肌肉缺失通常只限于局部或一侧肢体。偶也见于眼运动肌肉、面肌、胸锁乳突肌、斜方肌、胸大肌、胸小肌、前锯肌、半膜肌、背阔肌、三角肌、股四头肌及某些腹肌等。非进展性，但也不能恢复;其缺失的肌肉状态保持不变。除少数重要部位(如膈肌)受累之外，一般预后良好。

　　(六)Gower全身萎缩综合征：病因未明，其主要病理改变为皮肤全层(表皮、真皮、皮下组织)全部萎缩，女性多见，一般于10～40岁起病。

来源资料：《中华医学杂志》 2007年 第23期

4肌肉萎缩症状检查

　　脊髓性肌肉萎缩的检查方法具体如下：

　　一、实验室检查：

　　1.血清CPK：SMA-Ⅰ型血清CPK 均为正常。Ⅱ型偶见增高，其CPK 同工酶MB常有升高。Ⅲ型CPK 水平常增高，有时可达到正常值10 倍以上，且同工酶变化以MM 为主;一般CPK 常随着肌肉损害的发展而增加，至晚期肌肉严重萎缩时，CPK 水平才开始下降。

　　2.基因诊断：对于儿童型SMA，一般可通过PCR 方法扩增SMNt 基因的7、8号外显子并结合单链构象多态分析(SSCP)或应用：DraI、DdeI 作SMNt 基因7、8号外显子酶切图谱分析进行诊断。

　　二、其他辅助检查：

　　1.CT 肌肉扫描：此有助于SMA 与各型肌营养不良的鉴别。SMA 呈现不完整轮廓的弥散性低密度改变，肌组织反射丧失;而肌营养不良则表现大量低密度损害，全部肌肉均受累。一般假性肥大在SMA 患者中很少见。

　　2.病理检查：肌肉活检对确诊SMA 具有重要意义。其病理表现特征是具有失神经和神经再支配现象。各型SMA 亦有不同的肌肉病理特点：

　　(1)SMA-Ⅰ型：本型肌肉病理特征是存在着大群分布的圆形萎缩肌纤维，常累及整个肌束;亦见肥大纤维散在分布于萎缩纤维之中。两型肌纤维均可受累，并呈不完全性同型肌群化。

　　(2)SMA-Ⅱ型：肌活检病理形态类似SMA-Ⅰ，但大群萎缩肌纤维不那么常见，而同型肌群化现象更为突出。

　　(3)SMA-Ⅲ型：本型在肌肉病理上可有多种表现。某些病例仅显示轻微变化，如小群同型肌群化，少量萎缩纤维等，其形态大致正常。多数严重病例，肌活检表现与病期相关。儿童早期以萎缩小纤维为主，可见同型肌群化。

　　病程后期，以同型肌群化为主要特征，合并成群或成束小点状萎缩肌纤维。本型肌纤维肥大改变十分突出，直径可达100～150μm。常合并继发性肌原损害，包括肌纤维撕裂、中央核改变、NADH 染色见虫蚀样及指纹状纤维、少量坏死和再生纤维、巨噬细胞浸润以及间质脂肪结缔组织增生等。

　　(4)SMA-Ⅳ型：肌肉病理改变与SMA-Ⅲ型较相似。

来源资料：《实用医学杂志》 2013年 第6期

5肌肉萎缩治疗/预防

　　目前尚无治疗本病的特效方法。支持和对症治疗是本病的主要疗法。应加强营养，注意提高机体抵抗力，积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法，进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来，国外曾有应用神经干细胞治疗SMA 的动物实验报道，根据他们的观察结果表明，移植的干细胞可移行至受损的神经元区域，部分已分化为神经元。下一步将逐步进入临床试验，这将给本病的治疗带来新的希望。

　　本病多数预后不良。SMA-Ⅰ型预后最差，约95%死于出生后18 个月。SMA-Ⅱ型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。SMA-Ⅲ型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。SMA-Ⅳ型预后相对良好，行走能力常可保持终生。慢性不对称型SMA 自然病程较长，甚至超过30 年。

　　防止患儿出生是预防本病的最有效方法。新近国内有学者联合应用PCR-SSCP、PCR-限制性酶切及连锁分析法进行SMA 的产前基因诊断，其准确率和成功率较高，值得进一步推广和应用。

来源资料：《中国实用神经疾病杂志》 2011年 第22期

6肌肉萎缩引起肌肉萎缩的常见疾病

　　(一)急性脊髓前角灰质炎

　　儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼肌发育异常一般发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显

　　(二)肌营养不良症

　　肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩

　　1Duchenne型 最主要特点为好发于男性婴幼儿起病3-6岁之间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在15-20岁左右不能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌损害而死亡。

　　2Becker型 多在5-25岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后15-20年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大。

　　3 肢带型 各年龄均可发病以10-30岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大。

　　4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼状肩阴胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性肥大。(三)运动神经元病

　　临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三种类型：

　　1进行性肌萎缩症主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征

　　2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动神经元同时受损表现出现肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性

　　3进行性延髓麻痹(球麻痹)发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现：构音不清饮水发呛咽下困难咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩;咽反射消失本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别

　　(四)多发性肌炎

　　是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称皮肌炎;伴有红斑狼疮硬皮病类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征;有的合并恶性肿瘤如鼻咽癌支气管肺癌肝癌乳腺癌等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌肉受累出 现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞

　　诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛;血清酶升高;肌电图出现纤颤和正尖电位;肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等

　　(五)低钾性周期性麻痹

　　20-40岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无力再向下肢的远端发展少数可累及上肢一般l-2h少数1-2d内达到高峰检查可见肌张力降低健反射减弱或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿便秘等每次发作持续的时间为数小时数日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在20多岁发病40岁以后逐渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩

　　(六)格林一巴利综合征

　　病前1-4周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞分离现象一般3-4周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩。

7肌肉萎缩症状

　　大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。

　　小腿肌肉萎缩：指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。

　　手肌肉萎缩：是肌肉萎缩的一种。

　　肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。

　　⒈ 轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。

　　⒉ 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。

　　⒊ 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。

　　⒋ 完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。

　　肩胛带肌肉萎缩：是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。

　　肌原性面部肌肉萎缩：是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

　　骨间肌和鱼际肌萎缩：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

8肌肉萎缩诊断

　　得了肌肉萎缩应该如何诊断呢?这是所有患者及其家属所关心的一个问题，下面我们就来具体的介绍一下吧，希望可以给大家带来一定的帮助。[3]

　　对于肌肉萎缩的诊断我们可以通过以下几个方法来进行

　　一、病史

　　对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等;急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍，萎缩是局限性还是全身性。肌力如何，肌肉无力与肌肉萎缩的关系，有无肌肉跳动和疼痛，活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。

　　二、体格检查

　　1、注意肌肉体积和外观 临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比，即肌肉萎缩的范围分布，程度、两侧对称部位的比较，观察有无肌束颤动。

　　2、肌力和肌张力 肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。

9肌肉萎缩检查诊断

　　一、肌电图(EMG)

　　二、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、H反射。

　　三、诱发电位(EP)，包括脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)和上、下肢体感诱发(SEP) 四、事件相关电位(P300) 它们的主要应用范围

　　(一)肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：⑴肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害; ⑵神经源性损害的部位(前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢); ⑶病变是活动性还是慢性; ⑷神经的再生能力; ⑸提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。

　　(二)神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林-巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。

　　(三)视觉诱发电位;它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病;在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。

　　(四)脑干听觉诱发电位;主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查;可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍。

　　(五)体感诱发电位：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。应用于格林-巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化综合征、 多发性硬化、脑血管病、神经性膀胱、性功能障碍等。

　　(六)事件相关电位：临床可用于痴呆病、脑损伤、慢性脑病如肝性脑病、精神疾病等的诊断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。

10肌肉萎缩治疗

　　肌肉萎缩的康复治疗

　　目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。

　　不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。

　　在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

　　糖尿病性肌萎缩治疗

　　一般治疗

　　一般治疗积极控制血糖(包括药物及饮食)，并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。

　　一般治疗积极控制血糖(包括药物及饮食)，并可行物理疗法，如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。

　　免疫治疗糖尿病性肌萎缩症的发病有免疫因素参加，所以免疫治疗已应用于临床。丙种球蛋白2g/kg分五日用，然后用泼尼松60mg/日，至少三个月，用时应增加胰岛素或降糖药用量，监测血糖，并注意其副作用。经过治疗不但可以明显改善肌力，而且可以缓解疼痛。也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。对身体伤害较好.胰岛移植目前处于实验阶段，还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常，并阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法，有待于进一步研究。

11肌肉萎缩肌萎缩患者的保健措施

　　肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　　保持乐观愉快的情绪

　　较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　　合理调配饮食结构

　　肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。

　　中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　劳逸结合

　　忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

　　严格预防感冒、胃肠炎

　　肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

　　胃肠炎

　　胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

12肌肉萎缩中医认知

　　重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症，痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。

　　治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。

　　采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗，运用适宜的中草药作为螯合剂，能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉体内蓄积的种种致病因子，去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素，消除了病症;同时，通过螯合剂的螯合作用，排泄掉了体内大量物质，致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，产生了一系列内源性物质(简称人体内药)如神经递质、激素、免疫因子等，使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应，为整个人体解毒，恢复了机体的代谢平衡，从而祛除了机体内的种种隐患和病灶，最终达到了防病治病之目的。

　　所以，采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用数十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者症状，使治疗效果得到进一步的巩固。

　　现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。

　　痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。

　　由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

　　中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药，研究出“免疫方剂”系列，经长期临床实践证实，该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。

　　无论是在《内经》、《类经》、《素问˙痿论》还是《景岳全书》等等著名医书内，众名医家一直论证“痿证”的主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足，导致患者精气不足、肝肾亏损(肝藏血主筋，肾藏精主骨，肝肾虚致精血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能营养而废);后天失养、脾气虚弱而致病。而腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府。

　　故患者见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体、肌肉无力;脾乃后天之本，气血生化之源，主四肢及肌肉，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，则酿生痰浊，从而导致各种肌无力症状。多种肌无力症状形成恶性循环，久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。故主要治则：益气健脾、补肾养肝。

　　根据“痿症”的这一论证，专家组历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案，并把每一套方案科学地运用于临床，反复比较，终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。