1皮肤硬化概述

　　皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征，前者常染色体隐性遗传，后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象，常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯，如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史，则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。

2皮肤硬化原因

　　一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。

　　新生儿硬化症：由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。

　　淋巴液淤积和静脉曲张综合征

　　1.性淋巴水肿：在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。

　　2.继发性淋巴水肿：常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。

　　3.静脉曲张综合征：由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。

　　肿瘤

　　1.纤维化型基底细胞癌。

　　2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。

　　代谢性因素

　　硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。

　　遗传性因素

　　1.成N早老症：为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。

　　2.硬化萎缩性综合征：为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。

3皮肤硬化检查

　　体格检查

　　要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性;前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、静脉曲张综合征。

　　实验检查及病理

　　诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5cm。对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有鹤样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至于栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性，可导致癌变。

4皮肤硬化鉴别诊断

　　应与下面的症状相鉴别诊断：

　　局部皮肤变紧：局部皮肤变紧，最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

5皮肤硬化缓解方法

　　1.一级预防

　　从事长期站立工作的工厂、企业应予劳动保护，如工作时要应用弹力袜或弹力绷带。工作间隙组织做工间操等。

　　2.二级预防

　　轻度静脉曲张的病人，用弹力绷带或穿弹力袜抬高患肢。

　　3.积极治疗原发病。

　　4.对于系统性硬化，采用糖皮质激素和免疫抑制剂、甲氨蝶呤、青霉胺等等。