硬化在医学上指由于各种病理变化而使组织失去其原本的柔软度变化。
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
肝硬化可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死,继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生,这三种改变反复交错进行,结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建,使肝变形、变硬而导致肝硬化。
动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变,是动脉管壁增厚、变硬,失去弹性和管腔狭小的退行性和增生性病变的总称,常见的有动脉粥样硬化、动脉中层钙 化、小动脉硬化3种。动脉粥样硬化是动脉硬化中常见的类型,为心肌梗塞 和脑梗塞的主要病因。包括主动脉粥样硬化、冠心病、脑动脉硬化、颈动脉硬化、肾动脉硬化等。
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引起肝硬化的病因很多,不同地区的主要病因也不相同。欧美以酒精性肝硬化为主,我国以病毒性肝炎性肝硬化多见,其次为血吸虫病肝纤维化,酒精性肝硬化亦逐年增加。研究证实,2种病因先后或同时作用于肝脏,更易产生肝硬化。如血吸虫病或长期大量饮酒者合并乙型病毒性肝炎等。
在欧美,多发性硬化症是年轻人除了外伤之外导致神经障碍最常见的疾病。多发性硬化症的发生跟下列因素有关:
一、基因的因素
多发性硬化症并非遗传疾病。无论如何、基因仍然在疾病严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯视神经及脊髓的多发性硬化症称为神经脊髓型多发性硬化症(opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又称为亚洲型多发性硬化症(Asian MS)。
二、环境因子
许多环境因子、包括饮食、阳光、及毒物、都曾被考虑为重要的环境因子。但以感染因素为最为重要。目前认为在生命早期接触病毒及细菌、虽然详细机制仍不甚清楚、有可能藉由Molecular mimicry的方式而启始多发性硬化症的病态表现。
三、免疫因素
系统中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破坏;使中枢神经系统淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统免疫反应;继而活化星状细胞(astrocyte)胶细胞(glial cells)以及内皮细胞(endothelial cells);中枢神经系统受损後产生斑块(plaque)。
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诊断
多发性硬化症的特征是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化,配合反复的缓解与复发。最常见的发病症状为感觉异常,出现在一个或几个肢体,躯干或一侧的面部;腿或手的无力或笨拙;或视觉障碍,例如单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛,视物模糊或暗点。其他常见的早期症状包括眼肌瘫痪造成的复视,一个或多个肢体的短暂无力,轻微的步态障碍,一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏,膀胱控制困难,眩晕,以及轻度的情绪障碍;所有这些症状反映中枢神经系统内播散病变,而且往往可以发生在疾病被确诊之前数月或数年之久。身体温度的升高可使症状和体征加重。
鉴别
临床上,肝硬化应与以下疾病相鉴别:
(1)肝肿大时需与慢性肝炎、原发性肝癌、肝包虫病、华枝睾吸虫病、慢性白血病、肝豆状核变性等鉴别。
(2)腹水时需与心功能不全、肾脏病、结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等鉴别。
(3)脾大应与疟疾、慢性白血病、血吸虫病相鉴别。
(4)急性上消化道出血应和消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌并发出血相鉴别。
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硬化的检查:
(1)实验室检查:本病尚缺乏敏感而又特异性的早期实验室诊断方法,病人多有脂代谢失常,主要表现为血总胆固醇增高,LDL胆固醇增高,HDL胆固醇降低,血甘油三酯增高,血β脂蛋白增高,载脂蛋白B增高,载脂蛋白A降低,脂蛋白(α)增高,脂蛋白电泳图形异常,90%以上的病人表现为Ⅱ或Ⅳ型高脂蛋白血症 。
(2)血液流变学检查:往往示血粘滞度增高血小板活性可增高。
(3)X线检查:除前述主动脉粥样硬化的表现外,选择性或电子计算机数字减影动脉造影可显示冠状动脉,脑动脉肾动脉,肠系膜动脉和四肢动脉粥样硬化所造成的管腔狭窄或动脉瘤病变,以及病变的所在部位范围和程度,有助于确定外科治疗的适应症和选择施行手术的方式。
(4)多普勒超声心动图:多普勒超声心动图血液内有很多红细胞,它能反射和散射超声,可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波,红细胞在心脏或大血管流动时,红细胞散射的声频发生改变。
红细胞朝向探头运动时,反射的声频增加,反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流 的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图,它可以在二维图像监视定位情况下,描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。
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治疗
根据大量临床试验的结果,业界对多发性硬化症有效的治疗给予了肯定。多发性硬化症的治疗基本上分为:
一、改变疾病病程:
目前最普遍为干扰素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其副作用、例如:干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。
二、急性发作的治疗:
类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g针剂Methylprednisolone(去甲强的松龙)静注、但不建议长期使用。
三、症状治疗:
多发性硬化症除了发作时类固醇治疗外、其最常见神经障碍为肠道及排泄问题、疲倦、肌张力的升高导致的强直疼痛(spasam; spasticity)、运动障碍、智能障碍(cognitive dysfunction)及情绪低落这些症状亦需要治疗。
预防
预防动脉硬化的几种食物
牛奶:含有一种因子,可降低血清中胆固醇的浓度,牛奶中还含有大量的钙质,也能减少胆固醇的吸收。
大豆:含有一种皂甙的物质,可以降低血液中胆固醇的含量。
生姜:含有一种含油树脂,具有明显的降血脂和降胆固醇的作用。
大蒜:含挥发性激素,可消除积存在血管中的脂肪,具有明显的降脂作用。
茄子:含有较多的维生素P,能增加毛细血管的弹性,对防治高血压、动脉硬经及脑溢血有一定的作用。
木耳:能降低血液中的胆固醇,可减肥和缓癌。
燕麦:具有降低血液中胆固醇和甘油三酯的作用,常食可防动脉粥样硬化。
红薯:可供给人体大量的胶原和黏多糖类物质,可保持动脉血管的弹性。
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