1皮肤肉芽肿症状描述

　　皮肤肉芽肿是指皮肤上的肉芽肿，发病机制还不清楚。可能与病毒感染、免疫功能异常、炎性因子有关。常见于慢性肉芽肿病、鼻恶性肉芽肿、腹股沟肉芽肿、 性病性淋巴肉芽肿、淋巴瘤等。

　　皮肤淋巴肉芽肿病是皮肤肉芽肿众多类型之一，大多数报告的皮肤霍奇金病，实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)，Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma)，恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种，具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞，简称R-S细胞)，常有不同程度的炎症细胞浸润。此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

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2皮肤肉芽肿症状起因

　　皮肤肉芽肿的发病机制：

　　发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论，有待进一步探讨。对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。

　　皮肤肉芽肿的病因尚不清楚。有下列一些看法：

　　1.病毒感染与患者密切接触的人发病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高，认为与EB病毒感染有关，但尚无确切证据。

　　2.射线影响原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍。

　　3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关。

　　4.细胞免疫缺陷根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生，认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。

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3皮肤肉芽肿症状诊断/鉴别

　　皮肤肉芽肿患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则低热、盗汗和瘙痒。晚期可累及任何器官。因颈和腋部淋巴结肿大，可压迫臂神经丛而引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉综合征、言语困难等症状。脾脏受累可引起腹部不适、消化不良、恶心、呕吐和因脾功能亢进所产生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫、周围神经病变和疼痛。胃肠道受累可引起溃疡、疼痛、出血、梗阻和吸收不良综合征。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下，易招致病毒、细菌和念珠菌感染。以上症状都是诊断皮肤肉芽肿的重要依据。

　　皮肤肉芽肿的皮肤损害可分为特异性和非特异性，诊断时需注意鉴别。

　　1.特异性损害。据Benninghoff等统计，见于5%～10%患者。原发性少见。大多来源于血源播散，常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播，可见于早期。原发性损害可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。发生继发性损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于头皮、颈部和躯干上半部，可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或湿疹样，偶或皮下结节。溃疡可在结节或斑块的基础上发生，或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。

　　2.非特异性损害。较常见，常表现为表皮剥蚀、红斑、苔藓样变、痒疹样或红皮病等。其他如皮肤苍白、荨麻疹、多形红斑、结节红斑、毛发红糠疹、类天疱疮、鱼鳞病、皮肌炎、皮肤异色病样等损害也可发生。有时还可表现紫癜、大疱、淋巴水肿、秃发、掌(跖)角化以及静脉炎和色素沉着等。由于细胞免疫功能低下，至少约15%患者发生带状疱疹。

　　非特异性皮肤损害不论在临床或组织病理上均无特殊性。特异性皮肤损害的临床形态无特殊性，主要靠组织病理检查明确诊断。

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4皮肤肉芽肿症状检查

　　皮肤肉芽肿的诊断有赖于病原体的分离及血清学的检查，基因诊断对于确立该病十分重要。

　　1、病理切片检查：呈现慢性非特异性皮肤肉芽肿性病变。

　　2、衣原体培养：抽取有波动的淋巴结内的脓液接种于小鼠的脑组织或鸡胚卵黄囊或McCoy细胞(细胞已取代前二者)可分离出病原，但敏感性不高。

　　3、白细胞检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多有特殊发现。

　　4、血清学检查：目前诊断皮肤肉芽肿最有效的方法是血清学检查。本试验很敏感，于感染4周后出现阳性，当查到高水平抗体(1：64)时有诊断意义。但本试验对皮肤肉芽肿并无特异性，仍要结合临床进行分析。

　　5、微量免疫荧光试验及酶联免疫吸附试验：亦已被应用，它们有一定的敏感性和特异性，可用于鉴别及筛选用。

　　6、骨髓象：中幼粒细胞和巨核细胞常增加，浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加。

　　7、其他检查：血沉稍增快，基础代谢率常增加(10%～20%)，肝功能异常，血清碱性磷酸酶增高，血浆白蛋白减少，球蛋白增加。

来源资料：《基因诊断与性传播疾病》第十一章性病性淋巴肉芽肿

5皮肤肉芽肿治疗/预防

　　皮肤肉芽肿的治疗：

　　1.手术：出于整形或功能的目的，常手术切除病变皮肤。然而即使完全切除病变皮肤，仍会在几个月内复发。目前仅1例皮肤肉芽肿患者切除后2年随访未见复发。

　　2.局部治疗：可外用高锰酸钾水清洗外阴，对未化脓者可帖10%鱼石脂软膏或用红霉素、磺胺类软膏。淋巴结软化有波动(脓肿)形成者可在损害上方穿刺吸引脓液，并在脓腔内注入磺胺溶液。切不可作切开术，因其不易愈合。对已化脓者，可穿刺抽脓，并注入抗生素，不可切开引流，以免瘘管形成，不利愈合。对溃疡较深者，可行外科疗法，切除坏死的淋巴结。对晚期出现阴道或直肠狭窄者，须定期作扩张术。直肠狭窄严重者需做直肠切除术。有包皮及阴囊橡皮肿者，亦可手术切除。局部病灶还可以用超声波、紫外线、红外线、X线等物理疗法。

　　3.免疫调节：①干扰素：报道1例皮肤肉芽肿合并有霍奇金淋巴瘤患者，皮损为红斑鳞屑，在针对霍奇金淋巴瘤化疗开始后应用α-干扰素使红斑鳞屑控制并减小。当斑块形成后用α-干扰素无效。②IL-12：Burg认为它能纠正患者的免疫紊乱，起到治疗的作用。③皮质类固醇：效果不太理想，需继续观察。

　　皮肤肉芽肿的预防：

　　1.加强营养，增强体质。2.预防和控制感染，提高自身免疫功能。3.避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。4.加强健康教育，避免婚外性接触，防止不正常的性行为。患者在一切症状痊愈之前要禁止性交。5.皮肤肉芽肿患者的性伴，如果在患者出现症状前30天内与患者有过接触，则必须进行检查和治疗。

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