脊髓内胶质增生是一种缓慢进行性的脊髓变性病,以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征。脊髓的退行变性在生后依然进行,其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圆锥,在胚胎20周时位于腰4,在出生时位于腰2~3,在成人时达到腰1~2的水平的一种脊髓内胶质增生。
此病的发生和诸多因素有关,一旦出现明显的病症,就要及时就医治疗,如果盲目用药或者延误治疗时机,很有可能病症进一步发展,甚至影响生活和健康,对此,对症治疗至关重要,同时,提醒患者们,我们需要有所重视,不要延误看医生的时间。并且,还需要积极配合医生的治疗,只有这样,自身的身体健康才会有所保障,疾病也才能更好的远离。
来源资料:《国内疼痛医学杂志》2008年第1期
脊髓内胶质增生的神经管的闭锁,从胚胎17~19天开始大约需要10天左右的时间,由中胚叶分化成的椎板与肌板,共计42对体节中,从第4~7体节逐渐愈合,首先在24天(23~26天)左右前神经孔闭锁,随后26天(26~30天)左右,后神经孔闭锁。脊髓内胶质增生在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。随后神经胚形成结束,覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长。在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源,位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合,形成管状结构(后神经管的形成)。两神经管最终结合,进一步形成一条脊髓原基,这个过程称为造管。脊髓内胶质增生的脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端发生退行变性,形成脊髓终丝。脊髓的退行变性在生后依然进行,其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圆锥,在胚胎20周时位于腰4,在出生时位于腰2~3,在成人时达到腰1~2的水平。
众所周知,此病的发病率依然是很高,一旦确诊后就要及时对症治疗,切勿随意服用药物,对于处于治疗中的患者来说,除了积极配合医生治疗外,还需要提高免疫力,做好生活中的护理,清淡饮食,平时可以适当的进行有氧运动,最后,提醒患者,定期复查是很关键!不要忘记!
来源资料:《护理实践与研究》2007年第8期
脊髓内胶质增生的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现脊髓内胶质增生症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其脊髓内胶质增生临床症状,则有轻、中、重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。
脊髓内胶质增生分为以下几种症状:
1.轻症,起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。
2.中症,上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。
3.重症,下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。
脊髓内胶质增生症状应与以下疾病鉴别诊断:
1、脊髓缺血:脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集,氧自由基含量增高,从而损伤脊髓内神经元,造成不可逆的脊髓功能损害。脊髓缺血比脑缺血少见。主要原因为,脊髓动脉硬化比脑动脉少,脊髓供血网络丰富;脊髓对缺血有较强耐受力。由脊髓本身病变所引起的脊髓缺血,症状可为短暂性的,也可呈长期性的。脊髓缺血逐渐严重后也可呈进行性截瘫,产生感觉缺失平面及膀胱等括约肌障碍。
2、脊髓横贯损害:脊髓横贯损害由于感染直接引起或感染诱发所引起的脊髓功能失常导致全部或大多数神经束的神经冲动传导阻滞,局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。多数在急性感染或疫苗接种后发病。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪,感觉缺失和膀胱、直肠、植物神经功能障碍。是常见的脊髓疾病之一。发病可见于任何季节,但以冬末春初及秋末冬初更为觉见。
来源资料:《中华神经外科杂志》2005年第6期
复杂的脊髓内胶质增生常同时存在脊髓或神经发育异常,如局部瘢痕,粘连,终丝肥厚与增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移,或同时有软骨瘤,脂肪瘤,表皮样囊肿,皮样囊肿,畸胎瘤,蛛网膜囊肿,脊髓末端空洞症,神经根憩室形成,脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况,有时合并半椎体,脊柱侧弯,椎间孔与肋骨发育畸形。
因此,脊髓内胶质增生的检查如下:
1.脊椎X线平片,摄腰骶椎前后位和侧位像,显示椎弓根增宽,椎板缺损,棘突缺如,有时呈现多处脊柱裂,或同时合并椎体畸形,脊柱侧弯等。
2.CT与MRI扫描,特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确,多能显示脊髓末端位置下移,达到腰骶交界或骶管内,局部存在粘连等征象,如今脊髓造影已被MRI所代替。
来源资料:《中华脑血管病杂志(电子版)》2009年第1期
脊髓内胶质增生在脊柱的某段(通常为腰骶段)骨性闭合不全,常为软骨填充,而脊柱形态结构正常。有这种畸形的人,多数无临床症状,通常是在X线检查时偶尔发现。通常采取手术治疗,儿童多用基础麻醉加局麻,个别采用气管插管全麻,成人用强化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉。均在俯卧位下手术。无论病变在颈段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。
由于脊髓内胶质增生是遗传因素和环境因素共同作用的结果需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于脊髓内胶质增生的预防。预防脊髓内胶质增生原则为生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。
来源资料:《神经解剖学杂志》2006年第2期
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