胎儿的大多数骨,如四肢骨、躯干骨及颅底骨等,均主要以软骨内成骨的方式发生。这种骨发生既包括与膜内成骨相似的发生过程,又包括软骨的持续生长与退化,以及软骨组织不断被骨组织取代的特有发生过程,而且其发生、生长与改建穿插交错的情况远较膜内成骨复杂,从而容易发生软骨内骨化的症状。
患了这种病,应该及时到专业医院进行诊治,在此病的治疗中,我们需要从科学的检查入手,从各个方面检查身体状况,了解病因,确定病情,为了安全有效地治疗这种病,应该选择一个合适的治疗方案,这样病情才有利于康复,所以选择一家正规的医院是很关键的。
来源资料:《解剖学杂志》2008年第4期
影响软骨内骨化的因素很多,内因如遗传基因的表达和激素的作用等,外因如营养及维生素供应等。
软骨发育不全(ACH)的发病率为1/15000~1/26000。男女均可发病。80%~90%的病例是散发的,为新生突变,与父亲年龄较大有关。ACH患者能生育,是完全外显的常染色体显性遗传,10%~20%为家族性。
来源资料:《中国矫形外科杂志》2004年第3期
软骨内骨化的鉴别诊断:
软骨雏形形成:在长骨将要发生的部位,间充质细胞密集并分化出骨原细胞,后者继而分化为软骨细胞。软骨细胞分泌软骨基质,细胞也被包埋其中,成为软骨组织。周围的间充质分化为软骨膜,于是形成一块透明软骨。其外形与将要形成的长骨相似,被称为软骨雏形。
软骨周骨化:是指软骨雏形中段周围产的骨形成。其过程先是软骨膜内出现血管,由于营养及氧供应充分,软骨膜深层的骨原细胞分裂并分化为成骨细胞。成骨细胞在软骨表面产生类骨质,自身也被包埋其中而成为骨细胞。类骨质随后钙化为骨基质,于是形成一圈包绕软骨中段的薄层初级骨松质。因此层骨松质犹如领圈,故名骨领。骨领表面的软骨膜从此改称骨外膜。骨外膜深层的骨原细胞不断分化为成骨细胞,向骨领表面及其两端添加新的骨小梁,使骨领的初级骨松质逐渐增厚,并从软骨中段向两端延伸。随着胚胎的发育,骨领初级骨松质中的成骨细胞不断向骨小梁壁上添加骨组织,使骨小梁的网孔逐渐变小。此过程的持续使初级骨松质逐渐成为初级骨密质。
来源资料:《中国矫形外科杂志》2004年第4期
软骨内骨化患者由于形体上的缺陷承受着躯体和精神的痛苦,故遗传咨询尤为重要。对于散发病例的父母,第二胎仍是的可能性极少。因为软骨内骨化是常染色体显性遗传,而且80%~90%为新生突变。患者与正常人婚配,其后代有1/2为的可能性,产前诊断常常是通过超声波的检查,而此检查常在孕中期以后。可以看到胎儿头大,短的股骨、胫骨和腓骨,三叉形状的手。
患这种病的人越来越多,这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰,我们平时一定要做好预防工作,在日常生活中,应该学会适当地分解,并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯,改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜,少吃辛辣刺激食物。
来源资料:《中国矫形外科杂志》2008年12月16卷23期
软骨内骨化的食疗:
1、宜吃西红柿:西红柿具有降低血脂的作用,还具有健胃消食,生津止渴,润肠通便,抗血疑聚,防脑血栓等作用。患者每天200-350克为宜。
2、宜吃腐竹:腐竹属于含有丰富的优质植物蛋白的食物,对身体提高营养,有利于身体恢复。患者每天100-200克为宜。
3、宜吃山药:山药是属于健脾益胃助消化的食物,也具有降低血糖,降低血脂的作用。宜吃每天200-300克为宜。
软骨内骨化的预防:
因为软骨内骨化大多数病例是由未患病父母发生了完全不能预测的基因突变所引起的。遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。早诊断早治疗是软骨内骨化的防治关键。婴儿如未夭折,成年后可以胜任各种工作,预后良好。
来源资料:《中国矫形外科杂志》 2004年 第3期
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