1滑膜黑染症状描述

　　滑膜黑染是褐黄病关节病变的一个症状，关节镜检可见滑膜黑染。该疾病主要是由于遗传基因改变导致的遗传性疾病的情况的。确切病因还不明，但褐黄病能够引起滑膜黑染却是事实。褐黄病是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内，使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿症。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《中国骨伤》 2003年 第11期

2滑膜黑染症状起因

　　滑膜黑染的病因：本病为一种罕见的常染色体遗传疾病，其确切的常染色体变异还不清楚。结缔组织和软骨变黑为本病的基本病理改变，尿黑酸可沉积于皮肤，角膜，软骨等，使这些脏器组织变黑，累及软骨可导致软骨下骨剥脱。

　　滑膜黑染的发病机制：苯丙氨酸和酪氨酸转化为乙酰乙酸的代谢途径(图1)，尿黑酸(HGA或2，5-二羟基苯乙酸)是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种化合物，催化芳香环裂解的酶即尿黑酸氧化酶，正常时存在于肝，肾组织的可溶部分，这种酶对尿黑酸的分解具有高度的特异性，且肝肾以外的组织不含这种酶，本病患者，肝，肾中完全缺乏这种酶的活性，结果可造成尿黑酸不被分解为乙酰乙酸和延胡索酸，这样就需要通过其他代谢机制以处理尿黑酸，肾脏对尿黑酸的清除率很高，肾小管主动分泌尿黑酸，肾脏一旦将尿黑酸排出体外，它就会逐渐氧化而形成能引起尿变色的聚合物，目前对尿黑酸沉积于组织引起褐黄病的机制还不太明确，尿黑酸有沉积于皮肤和软骨的倾向，在这些组织中可通过物理引力而结合这种物质，另外，尿黑酸的分解产物能不可逆性结合到结缔组织上，而形成可以引起色素沉着的聚合物，组织着色后质地脆弱，甚可能断裂，导致椎间盘和关节产生退行性病变，另外，尿黑酸还可通过抑制赖氨酰羟化酶而直接作用于胶原合成。

来源资料：《中华骨科杂志》 1997年 第11期

3滑膜黑染症状诊断/鉴别

　　1、如果是急性损伤，表现为膝关节血肿。关节血肿一般是在伤后即时或之后1～2小时内发生，膝及小腿部有广泛的瘀血斑。触诊时皮肤或肿胀处有紧张感，浮险试验阳性。常有全身症状，如瘀血引起的发热，局部较热。本病常是其他损伤的合并症。临床时要仔细检查，以防漏诊。

　　2、慢性劳损或损伤性膝关节滑膜炎，为急性滑膜炎处理不当转为慢性所致，临床上多见于老年人，体质多湿者，或伴有膝内翻、膝外翻或其他膝部畸形的患者，或有膝关节骨质增生症者等。患者主诉多为两腿沉重不适，膝部伸屈困难，但被动运动均无明显障碍，疼痛不剧烈，局部不红不热，膝关节功能检查一般无明显的阳性体征。常见的现象是：在膑韧带两侧膝眼处隆起、饱满，以手触诊，该处松软，甚则有囊性感，关节积液如超过10毫升则浮雕试验呈阳性。

来源资料：《中华放射学杂志》 2003年 第6期

4滑膜黑染症状检查

　　1、尿黑素检查：体内的酪氨酸经酪氨酸转氨基酶的催化，变成对羟苯丙酮酸，再经对羟苯丙酮酸氧化酶作用，生成尿黑酸。正常尿中不含黑素，故定性试验为阴性。黑瘤中有大量酪氨酸酶，故黑素可以出现在黑瘤患者的尿液中。眼部是黑瘤的好发部位，肝脏转移性黑瘤患者尿中也常有多量的黑素存在，可作为该病诊断的重要依据。本试验阳性，见于黑尿病(亦称尿黑酸尿症)。

　　2、X线检查：

　　(1)脊柱改变：胸椎显著后突，腰椎过度弯曲，脊椎骨质疏松，晚期椎体边缘有骨刺形成，椎间盘有广泛退行性变，并出现层状钙化，有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影，相互平行，中间隔有一个透亮层，椎间盘受累范围广泛，尤以腰椎处为明显，椎间隙明显变窄。

　　(2)肩及膝关节均可发生退行性变，肌腱韧带可有钙化，骶髂关节变窄，有关节下骨硬化，耻骨联合处软骨也出现钙化，软骨下有骨质侵蚀，附着于股骨头，髋臼，大粗隆，小粗隆，坐骨结节的肌腱和关节周围软组织，也可发生钙化。

　　3、尿黑酸的特殊检查： 可用分光光度计测定尿黑酸，也可用特殊酶测定血，尿内尿黑酸含量。

来源资料：《中华风湿病学杂志》 2005年 第5期

5滑膜黑染治疗/预防

　　滑膜黑染的治疗：本病尚无有效疗法，限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。长期服用维生素C 可抑制尿黑酸的氧化和聚合，对缓解临床关节症状可能有一定意义。对于关节病变的治疗，主要是适当的休息和理疗，必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者，可酌情手术矫形。

　　滑膜黑染的预防：孕前检查一下双方的身体健康情况，如果是没有遗传性疾病的话才可以考虑怀孕的情况的，在怀孕期间和怀孕前是需要注意避免随便使用药物，避免吃辛辣刺激性的食物，避免熬夜，避免长时间接触电气化等有辐射的物品为宜。

　　滑膜黑染的护理：患者在日常生活中要调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

来源资料：《中华骨科杂志》 1999年 第12期