角形甲弧影是指甲-髌骨综合征对指(趾)甲损害所出现的病症状之一。 指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia),是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。
患这种病的人越来越多,这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰,我们平时一定要做好预防工作,在日常生活中,应该学会适当地分解,并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯,改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜,少吃辛辣刺激食物。
来源资料:《国内误诊学杂志》2009年第3期
本综合征是常染色体显性遗传,基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。
此病的发生和诸多因素有关,一旦出现明显的病症,就要及时就医治疗,如果盲目用药或者延误治疗时机,很有可能病症进一步发展,甚至影响生活和健康,对此,对症治疗至关重要,同时,提醒患者们,我们需要有所重视,不要延误看医生的时间。并且,还需要积极配合医生的治疗,只有这样,自身的身体健康才会有所保障,疾病也才能更好的远离。
来源资料:《临床医学》2008年第9期
以下症状就可诊断出角形甲弧影:(1)凹甲:指甲凹变,指的是指甲上出现一些横纹、竖纹以及斑点等等。(2)凸甲:甲面中央明显凸起高于四周,甲端部下垂,像贝壳或倒覆的汤匙,对光观察甲面上有稍微的凹点,甲色、甲下色偏白,月痕色偏粉。(3)指甲上有直线:指甲上有直线指的是手指甲上呈现纵纹。(4)甲营养不良:甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及成人,故现在称为甲营养不良。(5)指(趾)甲脆软萎缩:指(趾)甲脆软萎缩是假性甲状旁腺功能减退症的临床表现。假性甲状旁腺功能减退症患者常发现皮肤粗糙,色素沉着、毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障。本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
角形甲弧影应与以下症状相鉴别:
1.小儿指甲-髌骨综合征:(1)骨骼和指(趾)甲损害:最突出的指(趾)甲萎缩或发育不良甚至缺如,该综合征指(趾)甲异常包括变色,匙状甲,纵向嵴,指(趾)甲缺失或营养障碍,三角形甲弧影,这些表现常为对称性,指甲较趾甲更易受累,拇指受累频率最高,约见于90%以上的患者, 80%有单侧或双侧髌骨发育不良或完全缺如,这些改变可能与关节屈曲时侧面降低有关,会导致膝外翻畸形,髌骨异常也会导致骨关节炎,骨关节病和关节积液,其他骨骼畸形包括脊柱侧凸,肘关节畸形,肩胛骨增厚,桡骨头的不全脱位,圆锥形的髂骨角等,本综合征患者80%出现髂骨嵴张开,向前向上突出,称为髂骨角,肘部异常包括发育不良,肱骨远端后突,造成提携角增大和伸展,旋后功能受限,桡骨头发育不良和桡尺关节异常可见于报道,(2)眼部异常: 此外,常伴有眼部异常,如虹膜异色,先天性青光眼,白内障等,上述表现中,指(趾)甲缺失或发育不全,单侧或双侧髌骨缺失或发育不良,髌骨后骨刺,肘及髂骨外翻畸形等,被称为指甲-骨四联征。
2.指甲-髌骨综合征:骨骼和指(趾)甲损害 该综合征指(趾)甲异常包括变色,匙状甲,纵向嵴,指(趾)甲缺失或营养障碍,三角形甲弧影,这些表现常为对称性,存在于80%~90%的患者,指甲较趾甲更易受累,拇指受累频率最高,约60%患者髌骨缺失或发育不良,这些改变可能与关节屈曲时侧面降低有关,会导致膝外翻畸形,髌骨异常也会导致骨关节炎,骨关节病和关节积液,本综合征患者80%出现髂骨嵴张开,向前向上突出,称为髂骨角,肘部异常包括发育不良,肱骨远端后突,造成提携角增大和伸展,旋后功能受限,个别伴有桡骨头发育不良和桡尺关节异常。
来源资料:《青海医药杂志》1993年第3期
角形甲弧影的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表现为指甲营养障碍、一侧或双侧髌骨缺如、肘关节畸形、角型骨盆及其他骨骼异常。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变,有明确诊断意义。有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。因其敏感性更高,对诊断更有价值。
患了这种病,应该及时到专业医院进行诊治,在此病的治疗中,我们需要从科学的检查入手,从各个方面检查身体状况,了解病因,确定病情,为了安全有效地治疗这种病,应该选择一个合适的治疗方案,这样病情才有利于康复,所以选择一家正规的医院是很关键的。
来源资料:《医学文选》1993年第1期
手指甲上的半月形区域学名为甲弧影或甲半月(Lunula),属于未成形的指甲。由于这里的指甲并未与甲床紧密贴合在一起,因此外观表现为乳白色不透明的弧影。一般而言,甲弧影的大小大约占指甲的1/5长度,拇指上清晰可见,小指上不见,在其余手指上则有无不定。甲弧影俗名健康圈,因此颇有一部分人认为甲弧影轮廓清晰的人身体就健康,反之则有疾患在身,显然这种看法过于片面。不过,人体的一些疾病的确能从甲弧影处看出些端倪。它的颜色或形状发生变化往往警示我们,机体的某些部分可能出了状况。比如Wilson氏病的患者体内,铜元素会过度蓄积,这时甲弧影的颜色就变为蓝色。如果有心力衰竭的情况,这里就会变红。服用过四环素后会变黄。另外发生银中毒后,甲弧影则呈现出蓝灰色。由于慢性肾衰竭会促进黑色素的产生,使得指甲远端变褐,而近端变白,这种情形下,甲弧影有可能完全被遮蔽。如果甲弧影过大,这提示我们要注意高血压、甲状腺功能亢进等疾病,因为这些疾病往往会导致指甲与甲床的剥离。不过甲弧影的种种异常变化与疾病的对应关系并不是一定的,尤其是指甲美容大行其道的今天。在没有其他干扰因素的情况下,如果甲弧影出现不同于平时的异象,速速咨询医生的意见方为上策。
角形甲弧影的预防:本病系遗传性疾病,目前无有效预防措施。
来源资料:《国外医学情报》1999年第1期
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