1恶性贫血症状描述

　　恶性贫血又称为巨幼红细胞性贫血，在我国比较少见，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶，使四氢叶酸合成发生障碍的药，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。恶性贫血起病缓慢。症状开始出现时患者大多已年逾40岁，30 岁以下者罕见。临床表现主要包括贫血，胃肠道症状及神经系统症状。

　　患者常见症状有贫血，软弱无力，体重减轻但不消瘦。面色苍白，皮肤及巩膜常有轻度黄疸。体力活动时常见气急、心跳、头晕、耳鸣、脉搏加快。舌痛或烧灼感是恶性贫血患者常见的症状，知觉方面有感觉异常，最常见者有手足麻木、刺痛感，下肢较重，下肢震颤和位置感觉减低以至消失，大趾和示指被动动作的位置不能辨别。

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2恶性贫血症状起因

　　恶性贫血的基本缺陷在于胃内因子分泌障碍。胃内因子产生于胃体和胃底，这是一种胃粘蛋白，有加速维生素B12在小肠粘膜吸收的作用。因此本病患者存在维生素B12吸收障碍，产生维生素B12的相关临床表现。胃内因子缺乏的发病机制尚待阐明，可能与遗传或自身免疫因素有关。

　　1、叶酸缺乏的病因常见的有：

　　(1)摄入不足：偏食、婴儿喂养不当、食物烹调不当、慢性酒精中毒。

　　(2)吸收不良：见于吸收不良综合征、盲襻综合征、指肪性腹泻等肠道疾病。

　　(3)需要量增加，如生长期婴儿，妊娠期妇女。还有某些疾病，如恶性肿瘤、白血病、甲状腺机能亢进、溶血性贫血、感染等均可使需要量大大增加。

　　(4)叶酸拮抗剂的应用，抗癫痫药物长期服用亦能遏制叶酸的吸收利用。

　　2、维生素B12缺乏的病因常见的有：

　　(1)摄入不足或减少：维生素B12存在于动物的蛋白质中，肉类与内脏含量最为丰富，除嗜好素食者外，因摄入不足而致病者比较罕见。

　　(2)吸收不良：内因子缺乏、小肠疾病、维生素B12拮抗药的应用等。

　　(3)需要量增加。

来源资料：《国内罕少见病杂志》1996年第3期

3恶性贫血症状诊断/鉴别

　　恶性贫血的诊断一般可根据临床特征、血象与骨髓象、胃液分析、维生素B12的疗效以及长期随诊而确定。血清维生素B12测定、放射性核素维生素B12吸收试验也有助诊断。

　　恶性贫血的诊断依据:

　　1.有叶酸维生素B12缺乏的病因及临床表现。

　　2.外周血呈大细胞性贫血(MCV>100fl)大多红细胞呈大卵圆形，中性粒细胞核分叶过多，5叶者>5%或有6叶者出现。

　　3.骨髓呈现典型的巨型改变巨幼红细胞>10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变。无其他病态造血表现。

　　4.血清叶酸水平降低<6.81nmol/L、红细胞叶酸水平<227nmol/L、维生素B12水平降低<75pmol/L。

　　恶性贫血的鉴别诊断：

　　1.骨髓增生异常综合征(MDS)：可以有血象全贫及大细胞贫血的表现，骨髓中可见到红系有巨幼型改变。鉴别主要靠MDS有典型病态造血，可波及巨核系及粒系细胞。患者细胞遗传学的改变亦可帮助鉴别。

　　2.再生障碍性贫血：可有血象全贫但骨髓增生低下由骨髓涂片和活检病理检查可鉴别。

　　3.溶血性贫血：某些溶血性贫血会有相对的叶酸缺乏，当叶酸缺乏性恶性贫血临床上出现黄疸及网织红细胞增高时，两者需加以鉴别。溶血性贫血的骨髓中不会出现典型的巨幼改变，黄疸及网织红细胞增高的程度较显著此外，溶血性贫血的特殊试验常可帮助证实。

　　4.恶性贫血应与红血病相鉴别，后者用维生素B12治疗无效，且幼稚红细胞形态有明显的病理改变。在再发期病例常有溶血现象，应注意与其他类型溶血性贫血相区别。病人有食欲减退、胃游离盐酸缺乏，尚需与胃癌相区别，但须注意，恶性贫血可为胃癌的前期。

　　5.恶性贫血有别于良性贫血，良性贫血是由于缺铁，使血红蛋白(血色素)合成减少，但红细胞不低。恶性贫血是缺乏叶酸和维生素B12等造血因子，使幼稚红细胞在发育中的脱氧核糖核酸(DNA)合成出现障碍，细胞的分裂受阻，形成畸形的巨幼红细胞，并伴有神经症状(神经炎、神经萎缩)。

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4恶性贫血症状检查

　　恶性贫血的检查方法有血象检查、骨髓象检查、血清维生素B12水平测定、血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定、内因子抗体测定、维生素B12吸收试验等，其中前几项为最基本检查项目。

　　恶性贫血的检查项目：

　　1、血象：属大细胞性贫血(MCW>100fl)，可呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板网织红细胞计数正常或轻度增高。

　　2、骨髓象：呈代偿性增生活跃，以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大，胞质比胞核发育成熟（核质发育不平衡），核染色质呈分散的颗粒状浓缩。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系，以晚幼和杆状核粒细胞更为明显。

　　3、生化检查：血清胆红素可稍增高，血清叶酸及维生素B12水平均可下降。

　　如怀疑恶性贫血，还应进行内因子抗体测定，如结果为阳性，还应做维生素B12吸收实验来证实。

来源资料：《吉林医学》1997年第5期

5恶性贫血治疗/预防

　　恶性贫血的治疗要对因、对症治疗，对由营养不良、婴儿期、妊娠期的恶性贫血患者，可选用叶酸治疗，同时应加强营养知识教育，纠正偏食及不恰当的饮食习惯，预防恶性贫血的发生。

　　恶性贫血的治疗措施：

　　1.治疗基础疾病，去除病因。对药物引发的贫血，合并应用甲酰四氢叶酸钙静滴治疗，1次1mg，1日1次。

　　2.营养知识教育纠正偏食及不良的烹调习惯。

　　3.补充叶酸或维生素B12

　　(1)叶酸缺乏：叶酸缺乏者可口服叶酸，每日3次，每次5mg，对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3～6mg/D，直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏，也可以维生素B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞性贫血，两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰，2周内白细胞和血小板恢复正常，约4～6周贫血被纠正。

　　(2)维生素B12缺乏：肌内注射维生素B12100μg1次/d(或200μg，隔天1次)，直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗，每月注射100μg1次。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一有时需大剂量500～1000μg/(次·周)长时间(半年以上)的治疗对于单纯维生素B12缺乏的患者，不宜单用叶酸治疗否则会加重维生素B12的缺乏，特别是要警惕会有神经系统症状的发生或加重。

　　(3)严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后：要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中，大量血钾进入新生成的细胞内，会突然出现低钾血症，对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐。

　　恶性贫血的预防：

　　1.加强营养知识教育，纠正偏食及不良的烹调习惯。

　　2.不酗酒。

　　3.血液透析，胃肠手术患者加强营养，补充叶酸、维生素B12。

　　4.服用影响叶酸、维生素B12吸收利用的药物时应及时补充叶酸、维生素B12。

　　5.婴儿应提倡母乳喂养，合理喂养及时添加辅食。

　　6.孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质，妊娠后期可补充叶酸。

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