肌阵挛又称west综合征,是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因,男性多于女性,发病时间是从出生后几天至30个月,其中以3~9个月占多数,4~6月为高峰。
众所周知,此病的发病率依然是很高,一旦确诊后就要及时对症治疗,切勿随意服用药物,对于处于治疗中的患者来说,除了积极配合医生治疗外,还需要提高免疫力,做好生活中的护理,清淡饮食,平时可以适当的进行有氧运动,最后,提醒患者,定期复查是很关键!不要忘记!
来源资料:《临床麻醉学杂志》 2010年 第2期
肌阵挛可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对肌阵挛的遗传因素尚有争议。引起肌阵挛的原因很多,癫痫(包括婴儿痉挛症)、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。
通过以上的内容,相信大家已经对这种病有所了解,所以得了此病,一定要及时选择正规医院就诊,越早治疗,不仅恢复的比较快,而且还大大降低了成本,所以对于此病,希望大家要重视起来,如果发现身体有此病的症状,要及时的去医院进行治疗,以免病情越来越严重。
来源资料:《国内实用神经疾病杂志》 2006年 第4期
肌阵挛应需与晚发型West综合征鉴别,两者均有相同的病因,都会出现智能障碍,且有一部分West综合征的病人,病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时,需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现,无强直发作,且该综合征部分病人预后良好。
其实,大家一定要关注身体变化,一旦出现异常症状,就要及时就医诊断一下,不要盲目用药,否则会适得其反,甚至累及性命,对于患者来说,除了对症治疗外,还需要做好自身的护理工作,远离一些诱发此病的食物建议是清淡饮食,避免辛辣刺激食物,每日如果身体状态允许的话,建议适当做些运动
来源资料:《中华神经科杂志》 2009年 第7期
肌阵挛的检查应该通过详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他疾病鉴别,必要时可做神经影像学检查。全身性肌阵挛时,可有突然剧烈的全身晃动,躯干前屈或后倾,举臂,屈腿,不能维持正常体位,严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时,可见猛烈击物,敲桌子,或掷出所握物体;下肢肌阵挛时,可突然踢及家具,或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。
患了这种病,应该及时到专业医院进行诊治,在此病的治疗中,我们需要从科学的检查入手,从各个方面检查身体状况,了解病因,确定病情,为了安全有效地治疗这种病,应该选择一个合适的治疗方案,这样病情才有利于康复,所以选择一家正规的医院是很关键的。
来源资料:《国内中西医结合外科杂志》 2012年 第2期
肌阵挛的治疗包括手术治疗、药物恢复及中医调理。手术治疗对于肌阵挛这种慢性疾病,只有切除致癌区才会更有效的防止复发,手术不失为一个不错的选择,手术可以快速的进行治疗和短时间的恢复。但是专家提醒如果可以尽量不采取手术治疗,这种方法客观的因素比较多,也会存在这一定的风险。对于药物治疗的要求相对来说比其它方法要更加保险,但是需要用药早,计量足,服药准,并且长时间的服用。所以一旦病人确诊之后应立即服药,药物会暂时性的控制毒性的发作,之后在针对病因进行有效果的治疗,根据不同的病症选择不同的药物,效果会更明显。对于调理,中医对肌阵挛的治疗方法认为是人体机能失调的结果。即是同一种机能失调,表现在不同的部位,而中医所选用的方药是温补脾肾的药,这就是中医常说的“异病同治”。
肌阵挛的预防方法如下:
1、注意围生期保健 ,保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2、积极防治高热惊厥, 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作,发作时应立即用药控制。
3、积极预防小儿神经系统各种疾病及时治疗,减少后遗症。
来源资料:《国内急救复苏与灾害医学杂志》 2012年 第7期
①激素:(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg/kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂。
②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大。
③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶遏制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(遏制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减。
Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果较好。70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的。
引起肌阵挛的原因很多,癫痫(包括婴儿痉挛症)、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。在婴幼儿时期,由于神经系统发育尚不完善,可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛,此不属于病态。 癫痫及婴儿痉挛症等疾病引起的肌阵挛,一般在脑电图检查时有癫痫性放电。婴儿痉挛症的脑电图检查,表现有特征性放电。如果肌阵挛频繁发作,而普通脑电图检查正常,可以进行24小时动态脑电监护,以提高癫痫性放电检出率。还可做视频脑电图检查,以便排除假性癫痫。值得一提的是,脑电图检查属于无创伤性检查,家长不必有顾虑。
如果孩子肌阵挛发作用单用维生素B6就可,有可能是维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症。 患肌阵挛的孩子首先要明确其病因,特别是应确定是否为癫痫。因此孩子出现肌阵挛,应该找小儿神经专科医师就诊,如果确诊为癫痫,就应遵照医嘱进行正规抗癫痫治疗。
如果确诊为维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症,只要补充维生素B6就可以了,长期使用无明显毒副作用。有一种情况是孩子或哺乳期妇女因为饮食不当,导致维生素B6摄入不足,只要调整食物就可以纠正。 单凭肌阵挛发作,很难确定是否有后遗症,要视具体的病因。一般来说,癫痫治病不及时或不正规治疗,可能发生脑损伤和后遗症。婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫,治疗相对困难一些,只有5%~10%的孩子可以治愈。肌阵挛对孩子智力的影响也要看其病因,需要定期找医师进行测试和评价。
婴儿痉挛症怎样治疗?
婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫,多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起,预后差。有90%的病人有智力和体力发育明显障碍,这是癫痫中最难治疗的一种类型。
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