1进行性消瘦症状描述

　　进行性消瘦是指在短期内呈进行性的，体重明显下降。体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少，肌肉瘦弱,皮肤松弛,骨骼突出等旁证。可因食物摄入不足，食物消化、吸收、利用障碍，食物需要增加或消耗过多等引起， 常见于蛋白质-能量营养不良、营养代谢障碍疾病、进行性脂肪营养不良、马尔尼菲青霉病、老年人胰腺癌等。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《中华综合医学》 2001年 第10期

2进行性消瘦症状起因

　　进行性消瘦的因素有很多，日本京都府立医科大学第一内科学教研室研究员吉田俊秀的科学报告中指出：烟草中的主要成分烟碱对人体会产生抗肥减胖作用。若人体内最大的“产热机构”——褐色脂肪组织的机能降低就会引起肥胖。因此，只要使褐色组织的活动能力增强功能达到减肥的目的。吸烟后烟碱刺激丘脑下部交感神经中枢，促使褐色脂肪组织的交感神经活动和产热能力亢进，从而加快了全身代谢，引起体重减轻。不过，烟碱虽然能够减肥，但它同时具有致癌性，且易上瘾，不能用来制造减肥药物。另外食物、消化系统等其他原因也会导致进行性消瘦：

　　一、食物摄入不足：

　　(1)小儿营养不良、佝偻病等，是由于食物摄入时较少，体内营养缺乏，或小儿偏食或喂养不当引起的消瘦。

　　(2)进食或吞咽困难引起的消瘦：常见于口腔溃疡、下颌关节炎、骨髓炎及食管肿瘤等。

　　(3)厌食或食欲减退引起的消瘦：常见于神经性厌食、慢性胃炎、肾上腺皮质功能减退、急慢性感染、尿毒症及恶性肿瘤等。没有任何诱因而引发的单侧腿痛，常被人们误认为肌肉痛而忽略。其实，它很可能预示着血栓的形成。长期懒散的生活，会引起血流缓慢，特别是有吸烟史者，血细胞更易聚集成团，导致血栓形成。若不及时治疗，疼痛将更加严重，并引起腿肿大，行走困难。

　　二、食物消化、吸收、利用障碍：多见消瘦伴食欲不振、进食或吞咽困难、反酸、腹胀、长期腹泻的患者。常见的疾病有：

　　(1)慢性胃肠病：常见于胃及十二指肠溃疡、慢性胃炎、胃肠道肿瘤、慢性结肠炎、慢性肠炎、肠结核及克隆病等。

　　(2)慢性肝、胆、胰病：如慢性肝炎、肝硬化、肝癌、慢性胆道感染、慢性胰腺炎、胆囊和胰腺肿瘤等。

　　(3)久服泻药或对胃肠有刺激的药物。

　　三、食物需要增加或消耗过多：如生长、发育、妊娠、哺乳、过劳、甲亢、长期发热、恶性肿瘤、创伤及大手术后等。

来源资料：《中原医刊》 2005年 第3期

3进行性消瘦症状诊断/鉴别

　　消耗性体重下降是指由于消耗性疾病引起的体重下降的表现，可见于肺结核、糖尿病、甲亢等。全身消瘦型指人体因疾病或某些因素而致体重下降，常见于神经一内分泌及代谢性疾病，恶性肿瘤、慢性感染、消化道疾病、精神性厌食(神经性厌食)、重度创伤与烧伤。单纯性消瘦包括体质性消瘦和外源性消瘦。体制性消瘦主要为非渐进性消瘦，具有一定的遗传性。外源性消瘦通常受饮食、生活习惯和心理等各方面因素的影响。食物摄入量不足、偏食、厌食、漏餐、生活不规律和缺乏锻炼等饮食生活习惯以及工作压力大，精神紧张和过度疲劳等心理因素都是导致外源性消瘦的原因。单纯性上半身消瘦型是进行性脂肪营养不良的一个表现类型。进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。

其实，大家一定要关注身体变化，一旦出现异常症状，就要及时就医诊断一下，不要盲目用药，否则会适得其反，甚至累及性命，对于患者来说，除了对症治疗外，还需要做好自身的护理工作，远离一些诱发此病的食物建议是清淡饮食，避免辛辣刺激食物，每日如果身体状态允许的话，建议适当做些运动

来源资料：《新医学》 1994年 第2期

4进行性消瘦症状检查

　　进行性消瘦是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。进行性消瘦可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。要及时进行检查，检查项目包括血生化检查、尿肌酸测定、肌电图、肌活检等。

　　1.血生化检查

　　血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常，在假性肥大型的早期CPK增高最为显著，晚期活性下降，此外，血清肌红蛋白(Mb)，丙酮酸激酶(PK)及乳酸脱氢酶(LDH)也是较敏感的指标，丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)也常升高，多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。

　　2.尿肌酸测定

　　24h尿液肌酸排出量增高。

　　3.肌电图

　　松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短，平均波幅降低，出现短棘波多相电位，强收缩时呈病理干扰相，峰值电压一般小于1000μV。

　　4.骨骼肌CT或MRI检查

　　通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。

　　5.肌活检

　　(1)形态学：光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。

　　(2)骨骼肌基因产物——蛋白的测定：以相应蛋白的特异性抗体，应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化，如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。

　　6.心功能检查

　　90%DMD患者伴有心脏损害，一般心电图检查多可出现窦性心动过速，异常R波，V1导联S波变浅，深的Q波，P-R间期缩短以及束支传导阻滞等异常，Emery-Dreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害，心律失常和心脏传导障碍等异常表现，而在其他类型心脏受累均较少见。

　　7.基因检测

　　采取病人外周血，运用分子生物学技术，对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析，从DNA水平上进行诊断，如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。

　　(1)DMD/BMD基因检测：在DMD基因缺陷中，有65%为缺失突变，5%为重复突变，其余为点突变及其他突变形式，目前，可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断：

　　①对于基因缺失和重复者，可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。

　　②对于非缺失型，多采用PCR-STR连锁分析法。

　　③对于点突变者，可采用PCR-SSCP和DNA测序技术。

　　(2)FSHD基因检测：近年来研究发现，95%以上的FSHD病例与4q35区的3.3kb重复单位缺失，导致该区的一个EcoRI片段缩短有关，此片段可通过P13E-11探针经Southern杂交的方法进行检测，正常人此片段为35～300kb，患者由于上述缺失而小于35kb，因此，直接检测该片段大小可对本病进行基因诊断。

来源资料：《国内药物与临床》 2009年 第1期

5进行性消瘦治疗/预防

　　进行性消瘦目前尚无**的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

　　积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗，对改善患者的肌力和运动功能，延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大，且其远期疗效如何。还需作进一步观察。

　　有关DMD的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一，介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统，都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因，可装载入腺病毒相关病毒载体，导入mdx鼠肌细胞，该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达，这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。**是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，有报道静脉注射正常造血**，可使mdx大鼠造血功能重建，并部分恢复受累肌细胞Dys的表达，因而**移植在近年来也成为DMD治疗研究的又一热点。

　　及时预防进行性消瘦

　　1.预防原发病，并采取综合措施，包括增进营养，细心护理和防止并发症。

　　2.应该在饮食方面多加调整。这方面，均衡合理的饮食是关键——所谓均衡，是增加食物的摄入种类，各种食物都应该吃高热量、高脂肪、高糖分的三高食品。

　　3.良好而充足的睡眠，不能经常熬夜。

　　4.平时要多进行体育锻炼。

来源资料：《药物与人》 2014年 第10期