穿透性皮肤变性

患病部位:全身,皮肤
所属科室:中医科,中医内科
细分症状:内分泌性穿透性皮肤变性、遗传性穿透性皮肤变性
相关疾病:弹性假黄瘤、硬化萎缩性苔藓、硬皮病、冠心病、心绞痛
相关检查:眼底检查、胃镜检查、常规检查、辅助检查、体格检查
相关药品:抗癌平丸、去甲斑蝥酸钠注射液、注射用去甲斑蝥酸钠
相关症状:上消化道出血、反复出血、急性心肌梗死、蛛网膜下腔出血

1穿透性皮肤变性症状描述

　　穿透性皮肤变性弹性假黄瘤其皮肤损害临床表现为皮肤表皮发生钙化或发生穿透性皮肤变性。弹性假黄瘤早期曾称为弥漫性黄色斑瘤以后又有非典型黄色瘤，营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常显性遗传症状较隐性遗传严重。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《检验医学与临床》 2009年第11期

2穿透性皮肤变性症状起因

　　穿透性皮肤变性属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。家族遗传学说：根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。内分泌障碍：甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。代谢障碍：有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。

来源资料：《云南医药》 2010年第4期

3穿透性皮肤变性症状诊断/鉴别

　　穿透性皮肤变性好发于青年女性：主要有皮肤损害，心血管损害，消化道病变，眼部病变，神经精神病变，肾脏病变。一般发生在青少年期，但也可见于出生后不久。皮疹对称，好发于颈部两侧、脐周、腋窝和腹股沟等部皱褶处，亦可见于口腔、鼻腔黏膜，偶可见于阴道或直肠黏膜。皮肤增厚，弹性差，松弛。皮疹呈针头大到豆大，为淡黄至橘黄色丘疹或小结节，多成簇分布或融合成网状。一部分毛孔扩大，如拔毛的鸡皮，外观呈橘皮样。也有报道表皮发生钙化或发生穿透性皮肤变性者。部分病人可有皮肤过度伸展，但不一定有皮疹。包括周围血管病、高血压、冠心病和内膜纤维化与钙化。当肢体动脉受累时，可出现脉搏减弱或消失、间歇性跛行。约1/3病例有心绞痛发作，但发生急性心肌梗死和猝死者较少。充血性心力衰竭可能与多种因素有关，血管病变和心内膜纤维化都可引起心衰，高血压和冠心病也是促发心衰的重要因素。

来源资料：《临床皮肤科杂志》 2005年第1期

4穿透性皮肤变性症状检查

　　穿透性皮肤变性的检查根据遗传方式，可将本病分为4型：常染色体显性遗传Ⅰ型：表现在四肢屈侧出现橘皮样外观，伴有高血压、心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状。常染色体显性遗传Ⅱ型：特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等。常染色体隐性遗传Ⅰ型：特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩膜及高腭弓和全身多个关节松弛等。女性病例多有上消化道出血。常染色体隐性遗传Ⅱ型仅有皮肤伸展性增加，而无皮疹及全身内脏合并症。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《中国皮肤性病学杂志》 2015年第1期

5穿透性皮肤变性治疗/预防

　　穿透性皮肤变性的预防方法：婚前检查(即婚姻保健)，它是保证男女双方婚后生活幸福、后代健康的重要环节。婚前检查的重点是：遗传病方面的调查，包括详细询问男女双方及其家庭成员的健康状况，既往病史及医治情况，尤其是有无先天畸形，遗传病史和近亲婚配史。必要时应进行家系调查、血型检查、染色体检查或基因诊断，以检出携带者;全面的体格检查，主要是对急性传染病，结核病，或严重的心、肝、肾疾病，泌尿道慢性炎症等可严重威胁个人或配偶健康的疾病，以及女方的严重贫血、糖尿病等可对胎儿造成影响的疾病的检出，并动员经治愈后才可结婚;对男女生殖器官的检查，检出性器官畸形，两性畸形等疾患，以便极早采取措施。穿透性皮肤变性的治疗方法：宜吃高蛋白有营养的食物、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物、宜吃高热量易消化食物。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《临床皮肤科杂志》 2005年第9期