1凝血障碍症状描述

　　凝血障碍分为先天性凝血障碍和获得性凝血障碍，是指因凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种或多种的凝血环节异常，抗凝物质的缺乏或增多，纤溶系统的过度激活均可导致凝血障碍。凝血障碍所引起的出血，临床上是以皮肤、黏膜、深部组织和内脏出血难止为特点，有效的治疗是根除致病原因，输注凝血因子也是一项重要止血措施。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《中国实用内科杂志》2004年第9期517-519页

2凝血障碍症状起因

　　凝血障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，凝血障碍可分为遗传性和获得性两大类。

　　1、先天性单一凝血因子缺乏，常见于血友病。

　　血友病的病因机制：x染色体性隐性遗传，男性发病，女性传递。可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，或基因突变所致。约70%的血友病A有阳性家族史，30%的病例无家族史，其中部分可能是由于基因突变所致，

　　因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏都可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的大分子复合物(其抗原为 Ⅷ：Ag，功能部分称为Ⅷ：C)，它与血管假性血友病因子(von willebrand factor，vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。血友病A患者血浆中Ⅷ：Ag并不缺乏，只是Ⅷ促凝活性部分缺乏，10 %～15%是由于功能不良。已知控制Ⅷ：C的遗传基因位点在X染色体长臂二区5～8带。

　　因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝脏内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。

　　2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏，研究发现严重肝病可导致凝血障碍的发生。

　　严重肝病：肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ，Ⅷ合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S)。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白(原)降解产物。当肝脏疾病时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。

　　3、获得性凝血障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，多见于维生素K缺乏症。

　　维生素K缺乏症：维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。

来源地址：http://www.a-hospital.com/w/凝血障碍

3凝血障碍症状诊断/鉴别

　　凝血障碍的诊断要点是要仔细询问病史，根据患者病史、临床出血特点、APTT延长的纠正试验和因子测定确诊。进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比。要加强先天性凝血障碍与后天性凝血障碍的鉴别诊断，为后期正确治疗提供诊断依据。

　　凝血障碍的鉴别诊断：

　　1.肝病导致的凝血障碍：临床表现除肝病的原有症状外，常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。实验室检查PT、APTT、TT均可延长，可有血小板减少。进行性血小板减少，PT延长，纤维蛋白原降低和3P试验阳性，均提示并发DIC，需进一步检查。

　　2.血友病型凝血障碍：主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。但需根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，加强对血友病甲、乙的诊断和鉴别。

　　3.血管性血友病的凝血障碍：见于弥散性血管内凝血，又称DIC，是各种原因导致小血管发生凝血，形成广泛的微血栓，大量的凝血因子被消耗，并继发激活纤维蛋白溶解，因而引起严重的广泛的全身性出血。本病又称：去纤维蛋白综合征、消耗性凝血病或血管内凝血-去纤维蛋白溶解综合征。

　　4.维生素K缺乏凝血障碍：临床常表现为皮肤瘀点、瘀斑、粘膜出血，程度一般较轻。此外，外伤、手术后渗血、血尿、月经过多及胃肠道出血亦常发生。未见深部组织出血及关节出血者。实验室特点为PT延长，APTT延长，TT正常。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性测定对确诊帮助较大。

来源地址：http://www.a-hospital.com/w/凝血障碍

4凝血障碍症状检查

　　凝血障碍的检查包括血浆激肽释放酶原测定、乙醇胶试验、简易凝血酶生成试验、血小板第Ⅲ因子有效性试验、血小板活化因子检查等。在检查前仔细询问病情，进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比。应该到正规医院的血液科及时检查，并且根据检查结果制定合理治疗措施。

　　凝血障碍的实验室检查：

　　1.凝血时间：凝血时间延长为本组疾病的特点，但不同的检测方法敏感性各不相同。普通试管法凝血时间仅能检测出重型血友病，复钙时间可检测出部分中间型患者。两种方法不敏感，目前趋于淘汰。硅管法和活化凝血时间(A CT)两种方法较为敏感和准确，可检测出亚临床型血友病患者。

　　2.部分凝血活酶时间(APTT)：敏感度较高，是目前本病最简便、快速、实用的过筛试验，但部分轻型病例APTT正常。

　　3.凝血活酶生成试验：Biggs法(B-TGT)、简易凝血活酶生成试验(STGT)是敏感的检查方法，有助于诊断部分亚临床型病例，结合纠正试验可以鉴别血友病的类型。正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有FⅧ、FⅥ，正常血清中含有FⅨ、FⅪ，因此，如果患者STGT仅被硫酸钡吸附正常血浆纠正时，为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正，则为FⅨ缺乏症。借此可将三者加以鉴别。

　　4.FⅧ、FⅨ促凝活性测定：是分型和确诊的主要依据。

　　5.FⅧ CAg、FⅨ CAg测定：在多数血友病患者中，血浆抗原水平与活性水平均减少，但部分患者的抗原与活性水平不平行。

　　6.vWF Ag(也称FⅧR：Ag)测定：血友病A患者血浆中含量正常或增高。血友病携带者及胎儿期诊断和遗传咨询，在妊娠第8~1 2孕周通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，测定vWF:Ag、FⅧ：C及FⅨ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。随着基因诊断技术的发展，DNA重组技术检测及限制性内切酶片段长度多态性(RFLP)分析等已应用于对携带者及胎儿的检查，大大提高了检测的准确性。

来源资料：《中国社区医师：医学专业》2012年第18期272-273页

5凝血障碍治疗/预防

　　凝血障碍由多种病因造成，治疗上需要对因、对症治疗。

　　血友病引起凝血障碍的治疗：

　　冻干人凝血因子Ⅷ：本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗 [用法用量]：(一) 用法： 将装有冻干人凝血因子 VIII和灭菌注射用水的制剂瓶加温至25-37℃， 开启铝塑组合盖， 露出橡皮塞，用消毒剂如酒精消毒橡皮塞的暴 露。

　　凝血酶：用于手术中不易结扎的小血管止血，消化道出血及外伤出血等 [用法用量]：1 局部止血用灭菌氯化钠注射液溶解成50～200单位/ml的溶液喷雾或用本品干粉喷洒于创面;2 消化道止血用生理盐水或温开水(不超37℃)溶解成10。

　　血管性凝血障碍的治疗：

　　治疗轻症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治疗，该药可促使因子Ⅶ释放入血循环，提高正常人或轻型病人血浆因子Ⅷ浓度。出血严重者应补充因子Ⅷ、新鲜血浆或全血;有条件可用冷沉淀物和新型vWF制剂，后者富含vWF，可用于所有遗传性vWD患者。反复月经过多者也可口服避孕药，抑制月经。因子Ⅶ浓缩制剂中缺少vWF多聚体，难能纠正本病的出血，故不作首选。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影响血小板功能的药物。

　　维生素K缺乏引起凝血障碍的治疗：

　　首先应解除引起维生素K缺乏的各种原因或治疗原发疾病，积极补充维生素K。但口服维生素K25～100mg吸收不佳。肌注可使严重维生素K缺乏者，产生血肿，故对有出血倾向者可缓慢静注维生素K10～15mg，如病因不能除去，可能需每月注射一次。

　　肝病引起凝血障碍的治疗：

　　治疗时应以治疗肝病为基础。出血明显，PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂，以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗，当肝病合并DIC时，需按DIC处理，但肝素的应用需慎重。

　　凝血障碍的预防：

　　先天性凝血障碍的预防要从自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

　　(一)避免创伤，不做有创性运动，选择较为安全的职业与工种。尽量杜绝肌注药物、针刺及各种手术，必须手术时应充分做好术前准备。

　　(二)注意口腔卫生，预防牙龈疾患，避免唇舌咬破，龋齿应及时填补。

　　(三)忌用影响凝血机制或胃肠道有刺激的药，忌用影响凝血机制或胃肠道有刺激的药.如阿司匹林、肝素、华法林等。

　　(四)患者及家属应对本病有正确认识，并需要掌握对紧急出血的临时处理方法。

　　(五)基因诊断，对血友病可疑携带者用基因诊断技术确定是否是携带者，对携带者孕妇作产前诊断以实施优生优育。男性血友病患者应对其配偶进行相关检测，女方受孕后产前对其胎儿作性别鉴定及脐静脉采血检测。

来源地址：http://www.a-hospital.com/w/凝血障碍