对称性肌无力

患病部位:全身,肌肉
所属科室:内科,神经内科
细分症状:显性对称性肌无力、隐性对称性肌无力
相关疾病:米勒费雪症候群、原发性醛固酮增多症、酒精中毒性肌病
相关检查:肌电图检查、肌张力检查、脑脊液天门冬氨酸氨基转移酶检查
相关药品:三磷酸腺苷二钠注射液、硫唑嘌呤片、溴吡斯的明片、泼尼松
相关症状:腱反射消失、下肢无力、血压高、低血钾、头痛、心肌肥厚

1对称性肌无力症状描述

　　进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。进行性肌营养不良研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症。是由于能量和(或)蛋白质摄入不足，导致营养状况不佳或不能维持正常的生长发育，主要见于3岁以下婴幼儿。对称性肌无力常见于多发性肌炎，多发性肌炎可发生于任何年龄，以30—60岁多见，少数可在15岁左右发病，女性略多于男性。多数发病隐袭，逐渐进展，也可急性或亚急件起病，急件者多在数周内，亚急件者多在数月出现症状，缓慢进展，病程中症状可有缓解。

　　多发性肌炎是多种病因引起的以骨能肌弥漫性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征，临床表现为四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。病变限于肌肉者称为对称性肌无力，如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM)。PM、DM和包涵体肌炎为常见的二大炎性肌病。

来源资料：《中医杂志》 2002年第3期

2对称性肌无力症状起因

　　对称性肌无力是一种遗传性家族性疾病，存有先天性基因缺陷，大多表现为隐性遗传。DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷，是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型肌营养不良症又称良性型肌营养不良症，其发病率为DMD的1/10。PM就是我们常说的对称性肌无力，DM称之为皮肌炎，它们的病因需要区分，PM和DM病因及发病机制目前不明，多数认为与自身免疫有关，可能为病毒感染骨俄肌引起肌肉的问质性炎症和肌纤维变性，许多研究在电镜下可见到PM、DM患者肌纤维中的病毒样颗粒，但至今尚未分离出病毒，也未发现抗病毒抗体滴定度升高。免疫学研究发现，PM与DM不同，在DM、IgG、IgM、免疫复合物和补体Q及膜攻击复合物沉积于小血管壁，提示免疫反应主要直接累及肌肉小血管，而PM无此特征，而PM的肌内衣的炎性渗出液中含有大量活化的T细脑(主要是CD8)和NK细胞，B细胞很少，因此认为PM损害主要由细胞毒性T细胞介导;而DM主要为体液免疫机制，部分患者有家族史，有人认为本病可能与遗传有关。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

来源资料：《社区医学杂志》 2007年第12X期

3对称性肌无力症状诊断/鉴别

　　对称性肌无力根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等，如有遗传家族史则诊断不难确立，但需与多发性肌炎、重症肌无力及强直性肌营养不良症疾病进行鉴别，多发性肌炎主要与肢带型区别，肌炎的发展较快，常有肌痛，亦无家族遗传史，肌活检常可以明确鉴别。重症肌无力须同眼肌型和眼咽肌型区别，肌无力有易疲劳性和波动的特点，用新斯的明或Tensilon试验明显好转，肌电图也可作鉴别。强直性肌营养不良症有肌强直，常伴白内障、脱发和性腺萎缩，血清酶改变不大。

　　对称性肌无力的诊断较为困难，并需要同节段性肌张力障碍、喉肌无力、重症肌无力、眼外肌运动无力相鉴别。节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类。喉肌无力：声带闭合不全症是指发声时，喉肌无力致运动不足性声门运动障碍的疾病，亦是喉肌无力及发声疲劳症。重症肌无力：是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体，抗体是导致其发病的主要自身抗体，主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。眼外肌运动无力：是由于各种因素造成的眼外肌运动障碍，肌无力，常见于肉毒中毒、小儿重症肌无力、进行性肌营养不良症等。

来源资料：《实用医技杂志》 2005年第02B期

4对称性肌无力症状检查

　　检查对称性肌无力时，应注意起病年龄，症状起始部位，肌无力及肌萎缩在肢体的部位(近端或远端)，对称性，病情进展速度，有无发作性加重或减轻及缓解期，有无疼痛感觉，有无家族史。体检注意肌肉萎缩的分布范围，有无肌肥大，深反射改变否，从仰卧位到起立时的步骤(Gower征)，行走姿势及步态，有无翼状肩胛，面、颈部肌肉有无萎缩，有无肌肉压痛或感觉障碍。

　　通过肌活检检查可知道Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维是否坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润。通过测试肌酶检查，若肌酶升高，血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶。如若进行肌电图检查，肌电图会显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电。此时可观察是否有这些症状如眼睑的淡紫色斑 (向阳疹)及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹(尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢Gottron‘s征)，可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部，用来配合检查，明确诊断。

来源资料：《中华神经医学杂志》 2005年第6期

5对称性肌无力治疗/预防

　　对于对称性肌无力的急症治疗，如有呼吸困难和缺氧时，应及时予以人工呼吸和给氧，必要时可作气管切开及辅助呼吸。如有吞咽困难，应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养，可采用鼻饲混合奶、要素或匀浆饮食等。肌肉疼痛可辅以镇痛苭物，并应用ATP或能量合剂，有利于病情恢复。应用蛋白同化剂，对缓解症状、减轻疼痛好有帮助。对缓解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水疗、透热虵疗等物理疗法，以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩。此外，治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在，一经发现立即手术切除，可使本病症状减轻或缓解。若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可缓解。乙型肝炎病毒能促发对称性肌无力。

　　对称性肌无力的预防包括：忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难，坚持适当锻炼。对称性肌无力是由于进行性肌营养不良症引起的，病因未明，原发于肌肉组织的遗传性变性病。因此家庭护理对患者来说是一个重要环节。

来源资料：《中日友好医院学报》 2015年第1期