1巨痣症症状描述

　　巨痣症也叫巨型先天性黑色素细胞痣巨痣，为皮肤的先天性肿瘤，其面积广大可分布在身体各处。痣体位于躯干、肢体，面积超过900CM2即为巨痣。

　　巨痣症的痣体位于躯干、肢体，面积超过900CM2即为巨痣。巨痣的诊断标准因患者年龄、患病部位而异。如额、面等特定部位的色素痣，面积虽不足以上标准，但手术切除后创面不能直接缝合者，亦可视为巨痣。

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2巨痣症症状起因

　　巨痣症病因尚不清楚，文献报道与基因有关，但其遗传形式尚不清楚。有学者认为是常染色体显性基因的变异表达，但缺乏正常人群的对照比较但同卵双生中,只有一个发生巨痣，又否定了上述观点。因此有人认为，非常染色体显性遗传也非隐性遗传，甚至无基因遗传方面的证据。也有学者认为是多因素遗传，还有学者发现巨痣症胎儿其胎盘也有巨大的黑色素病灶,而认为巨痣是由胎儿血循环中痣细胞滤出而引起。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

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3巨痣症症状诊断/鉴别

　　巨痣症的诊断可通过患者的临床症状即可判断。一般的痣体位于躯干、肢体，面积超过900CM2即为巨痣。巨痣症的诊断标准因患者年龄、患病部位而异。如额、面等特定部位的色素痣，面积虽不足以上标准，但手术切除后创面不能直接缝合者，亦可视为巨痣。

　　巨痣于出生时即已存在，常见多部位侵犯，表面往往高低不平，粗糙肥厚，并常见生有毛发。巨痣属于混合痣或皮内痣，因此也有转变为恶性黑瘤的可能。医学资料显示，巨痣症较为罕见，两万名新生儿中才有一例。

　　巨痣症的鉴别诊断

　　结合痣：后天形成，一般较扁平，痣细胞是介于表皮与真皮的交界处，细胞数目多且活性强，较易恶性变化。

　　复合痣：后天的结合痣会随时间由原先的平坦变成轻微突出的半球状，表面平滑，由于更深入往下生长至上真皮层，因此颜色会变为肤色或者棕黑色，且因黑色细胞活性降低，恶性变化几率也低。

　　皮内痣：由复合痣演变而成，痣细胞向下生长，完全脱离表皮，临床上为凸起，呈棕色至肉色。

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4巨痣症症状检查

　　巨痣症的症状检查：

　　1.组织病理检查

　　可见黑素细胞异常增生，表皮内或表皮-真皮界处有细胞巢，核仁通常呈嗜酸性的“鸟眼样”，在侵袭性黑瘤，可在真皮或皮下组织内见到黑瘤细胞。

　　对于典型的黑瘤，一般HE染色切片病理学检查，即可明确诊断，但非典型的黑瘤，如无色素性黑瘤等，常需辅加一些特殊技术(如S-100和HMB-45免疫组化检查)才有助于诊断。

　　2.尿液检查

　　尿中出现大量黑素原及其代谢物而呈黑尿时，对黑瘤的确诊有帮助。

　　3.X线摄片、B超、CT、MRI和放射性核素扫描等检查

　　这些检查，有助于判断黑瘤有否肺，肝，肾，脑等内脏转移情况。

来源资料：《中国药学杂志》 1997年 第2期

5巨痣症治疗/预防

　　巨痣症在临床上一直缺乏十分理想的治疗方法，传统治疗方法为分次切除病变组织，植皮覆盖创面。这种方法在技术上不存在任何问题，但手术犹如“拆了东墙补西墙”，术后效果不佳。

　　化学剥脱法治疗巨痣症

　　化学剥脱法最初始于民间，其主要原理是用化学腐蚀剂破坏皮肤的痣细胞。现在主要有A-羟酸(AHA)、石炭酸、三氯醋酸(TCA)、间苯二酚等。有专家采用多次剥脱治疗巨痣症效果显著，但此法尤其是感染后易出现瘢痕，为防止剥脱区出现色素沉着，晚间术区涂4%氢醌软膏，白天遮光。石炭酸是最早的剥脱剂，剥脱层次较深，但对心脏和肾脏有毒性作用。三氯醋酸虽比石炭酸毒性小，但剥脱深度不及石炭酸。AHA是最温和的剥脱剂，剥脱深度最浅，不良反应小。使用方便，疗效可靠，在门诊即可应用。

　　磨削法治疗巨痣症

　　用磨球磨除巨痣症的损伤部位后，采用油纱或其他敷料包扎，婴幼儿需按同面积烧伤进行补液和预防感染。早期治疗是此法的关键，在一岁以内痣细胞尚未迁入到真皮深层之前，治疗效果最佳，但其远期效果有待进一步观察。

　　激光治疗巨痣症

　　随着医用激光治疗技术的发展，2004年以来，激光在巨痣症的治疗中发挥了重要作用。现在超短波高能脉冲CO2激光绿宝石激光、Q开关红宝石激光 (QS2RL)、Q开关Nd:YAG激光(QSNYL)，均成功治疗先天性巨痣。激光照射治疗异常皮肤时，能去掉表皮和浅层真皮，创面通过重新表皮化而愈合。对面积广泛，不能手术切除者，不失为一种安全有效的方法。

　　巨痣症预防方法:

　　巨痣症由于是先天性疾病，且病因不明，目前尚无有效预防方法，由于10%～13%患者可发生恶性黑色素瘤，各年龄均可发生。因而需加强患病后的预防其恶化的措施。

　　当色素痣常受到磨损、慢性刺激或易受创伤的部位易诱发恶变。如手掌、足跖、头皮、唇颊颈项等部位。此外，红唇、阴茎头、阴唇等部位的色素痣也普遍认为具有恶变倾向，指(趾)甲下的色素痣也较易恶变。不恰当不彻底的治疗，如理化药物烧灼治疗也认为是诱发因素之一。因而巨痣症患者要加强此方面的预防措施，避免恶化。

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