1消瘦严重者呈”皮包骨头”样概述

　　患者由于蛋白质-能量营养不良疾病引起的，临床表现为消瘦型，其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈”皮包骨头”样(skin and bones)。是蛋白质-能量营养不良的临床症状之一。

2消瘦严重者呈”皮包骨头”样病因

　　(一)发病原因

　　蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外，甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

　　(二)发病机制

　　蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。

　　1.蛋白质代谢 当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。

　　白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。

　　球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。

　　体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。

　　2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

　　3.糖类代谢 蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强。研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。

　　4.脂类代谢 蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

　　5.体液和矿物质 蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。

　　蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。”kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

3消瘦严重者呈”皮包骨头”样诊断

　　由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻、中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。

　　1.病史 根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

　　2.临床表现

　　(1)症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等，最后进入到全身水肿及遏制状态。

　　(2)体征：

　　①体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%～90%，Ⅱ度营养不良为标准体重的60%～75%，Ⅲ度营养不良<60%，具有诊断意义。

　　②身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。

4消瘦严重者呈”皮包骨头”样鉴别

　　因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏、肾脏病性水肿、结核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。

　　以热能缺乏为主的婴幼儿营养不良称营养不良性消瘦。营养不良性消瘦系由于长期摄食过少引起，突出的是长期能量不足，或食物不能充分利用，以致不能维持正常代谢，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。出现体重不增或减轻，生长发育停滞，脂肪逐渐消失的一种慢性营养缺乏症。是一种多见于婴儿期的极度消瘦，又称婴儿萎缩症(infantile atrophy，inanition，athrepsia)。肌肉萎缩，精神萎靡，易疲乏。同时全身各系统功能紊乱，免疫力低下，给很多疾病，特别是婴幼儿肺炎和腹泻创造了发病的条件。

　　根据临床表现的不同可以分为：消瘦型、水肿型和混合型;根据营养不良的程度分为轻度、中度和重度;根据发病过程分为急性、亚急性和慢性PEM。急性起病常伴水、电解质紊乱;慢性者常伴有多种维生素及微量元素缺乏，约有3/4患儿伴有缺锌。

　　由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻、中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。

　　1.病史 根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

　　2.临床表现

　　(1)症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等，最后进入到全身水肿及遏制状态。

　　(2)体征：

　　①体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%～90%，Ⅱ度营养不良为标准体重的60%～75%，Ⅲ度营养不良<60%，具有诊断意义。

　　②身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。

5消瘦严重者呈”皮包骨头”样预防

　　蛋白质-能量营养不良的预防甚为重要，由于本病大多发生在儿童，故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿，宣传正确喂养方法，进行营养指导，具体措施如下。

　　1.加强儿童保健工作 婴幼儿生长发育特别快，需要的蛋白质和能量比任何年龄时的都要多，而消化系统的功能尚未发育完善，极易引起腹泻导致营养紊乱。故指导婴幼儿保健，包括育儿方法、营养指导、正确护理及疾病预防，极为重要。大力培训保育人员，提高服务水平，预防营养不良的发生。

　　2.喂养指导 大力提倡母乳喂养，母乳不足者采取合理的混合喂养，补充牛乳或豆浆。母亲不能授乳或缺乳者，应以适龄的配方乳喂之，不能单独用淀粉类、炼乳、麦乳精等喂养。

　　3.加强体格锻炼，提高身体素质。

　　4.防治其他疾病 预防各种传染病的发生，做好计划免疫接种。矫治先天性畸形，如先天性心脏病、唇裂、腭裂、肥厚性幽门狭窄等。

　　5.早期发现蛋白质-能量营养不良应及早纠正。

　　总之轻症则以膳食调整为主，给予易消化高营养的优质食物，动物蛋白质应为蛋白质总量1/2以上，同时治疗原发疾病及并发症，待病情好转，体重稳步上升时，可适当安排一定活动量，促肌力恢复。

　　为防止病人发生PEM，应对其进行危险因素评估，尤其对老年人，体弱者、患消化代谢性、消耗性疾病要重视营养和饮食安排，进行营养状况监测，以便早期发现PEM可能，及早采取营养干预，以免PEM进一步发展。