腹肌缺如综合征(OrbinskySyndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。
其实,大家一定要关注身体变化,一旦出现异常症状,就要及时就医诊断一下,不要盲目用药,否则会适得其反,甚至累及性命,对于患者来说,除了对症治疗外,还需要做好自身的护理工作,远离一些诱发此病的食物,最好是清淡饮食,避免辛辣刺激食物,每日如果身体状态允许的话,建议适当做些运动
来源资料:《中国实用儿科杂志》2005年 第8期
腹肌严重发育不良发病机制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤,并继发肝微循环障碍,随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究,认为Schwartz反应与FHF发病有关。细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介质,是继淋巴因子研究而淤生出来的,如肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等。其中TNF是内毒素刺激单核巨噬细胞的产物,并能作用于血管内皮细胞及肝细胞,可导至Schwartz反应,因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一。此外,内毒素血症可加重肝细胞坏死和导致内脏损伤(如肾功能衰竭)也是一个重要致病因素。
大家都知道,想要尽快恢复健康,除了及时对症治疗并不够,在治疗的同时,建议患者一定要保持愉悦的心情,情绪波动也会影响到此病的治疗,除此之外,生活中的护理也是必不可少的,不仅仅要重视饮食合理,一定要明白该病患者什么可以吃,什么不能食用。最后提醒大家,一旦出现病症,就要及时就医治疗!
来源资料:《中国实用外科杂志》2003年 第8期
腹肌严重发育不良临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或肝硬化鉴别。
来源资料:《中华外科杂志》2002年 第8期
腹肌严重发育不良的泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻,儿童期症状不严重。
所以,腹肌严重发育不良应做以下检查:
1、腹部外形检查:腹部外形检查是指对腹部的外形,包括脐、体毛、皮肤等的检查,特别注意腹部是否膨隆或凹陷,腹部膨隆可能患有 腹膜假黏液瘤,腹部凹陷可能反映的病征为 消瘦、 脱水患者、慢性消耗性疾病、 神经性厌食、 糖尿病等。腹部外形检查用于判断腹部是否发生病变的辅助诊断。
2、腹部皮肤检查:检查者通过对被检查者的腹部皮肤的颜色,皮肤表面的光滑程度,皮肤有无生长异物等进行检查用于判断疾病的辅助方法。
3、腹壁紧张度检查:指触诊腹部时腹肌的紧张程度。是根据腹肌抵抗感来确定的。
来源资料:《中国临床药理学杂志》2003年 第2期
腹肌严重发育不良的治疗可行腹部整形术,但现多用腹带固定;经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术;泌尿系畸形者,手术矫治可改善肾功能,肾不发育或严重尿毒症时,可考虑肾移植;轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变,如尿道瓣膜或尿道狭窄,可单纯作解除病变的手术;巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。
预防腹肌严重发育不良应注意休息,减少剧烈活动,避免增加腹压。宜吃抗氧化食物,多吃维生素C丰富的食物。
来源资料:《中国实用外科杂志》2008年 第9期
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