1皮肤黏蛋白沉积症状描述

　　皮肤黏蛋白沉积症是一组以皮肤内黏蛋白弥漫性或局限性沉积为特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于胶原间的基质中，其中主要是透明质酸、酸性粘多糖，粘蛋白明显增多时、在HE染色下为轻度嗜碱性，颗粒状或纤维状的物质。皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节，质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。炎症反应常导致毛发脱落。偶可引起色素减退。面颈和头皮部都最常见，亦可累及躯干和四肢。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《国际皮肤性病学杂志》 2010年 第3期

2皮肤黏蛋白沉积症状起因

　　皮肤做为人体的第一道生理防线和最大的器官，时刻参与着机体的功能活动，维持着机体和自然环境的对立统一，机体的任何异常情况也可以在皮肤表面，反映出来。皮肤黏蛋白沉积的病因还不清楚。绝大多数皮肤黏蛋白沉积病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上的皮肤黏蛋白沉积患者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。透明质酸、酸性粘多糖，粘蛋白明显增多，在皮肤内弥漫性或局限性沉积也可引发皮肤黏蛋白沉积。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中华皮肤科杂志》 2006年 第4期

3皮肤黏蛋白沉积症状诊断/鉴别

　　根据皮肤黏蛋白沉积患者炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。组织病理主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示。真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(Pautrier微脓肿)。皮肤黏蛋白沉积病理鉴别诊断：

　　1、皮肤粘液样囊肿：单发的无囊壁的粘蛋白限局性沉积，一般紧位于表皮下方。

　　2、成人硬肿病主要：是透明质酸，阿申蓝及胶样铁染色可清楚显示。

　　3、粘液水肿性苔藓：真皮上部多见成纤维细胞，胶原增多。其中无裂隙样空腔。

来源资料：《国内药物与临床》 2014年 第2期

4皮肤黏蛋白沉积症状检查

　　细胞化学染色是形态学与化学或生物化学相结合的一种检查技术，可帮助皮肤黏蛋白沉积进一步确诊病情。临床采用阿利新蓝染色法进一步鉴别各类血细胞提高对急性早幼粒细胞白血病诊断具有重要意义。粒细胞系原粒细胞呈阴性反应，早幼粒细胞呈中度阳性，成熟中性粒细胞则为弱阳性或阴性反应。巨核细胞为阳性反应。单核细胞阳性反应应表现为胞质边缘染成蓝色。淋巴细胞和幼红细胞呈阴性反应。颗粒增多的早幼粒细胞和Auer小体呈强阳性反应，有助于急性早幼粒细胞白血病的诊断。巨核细胞阳性反应对发现MDS中的小巨核细胞有一定的价值。

患这种病的人越来越多，这将严重影响患者的身心健康。为了能够远离此病的困扰，我们平时一定要做好预防工作，在日常生活中，应该学会适当地分解，并保持乐观的态度面对生活。而且要有一个良好的饮食习惯，改变厌食的不良习惯。多吃新鲜的瓜果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

来源资料：《国内皮肤性病学杂志》 2014年 第3期

5皮肤黏蛋白沉积治疗/预防

　　皮肤黏蛋白沉积无**疗法，良性型可自发消退，预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。尽量防止皮肤黏蛋白沉积患者的皮肤长时间在强烈的日光下和寒冷、炎热、大风等气候恶劣的状态下暴露。这些气候条件容易使皮肤发痒、红肿，或者使原有皮肤病的皮损加重，严重的还会出现糜烂、流水。

　　禁止用手搔抓患处(如掀皮屑、挤水疱、搔抓皮肤等)否则更容易使皮肤受伤， 病情加重，甚至引发中毒感染。切忌用过热的水烫洗患处。疾病在头部的宜睡较高的枕头，部位发生溃疡的患者，更要注意经常用水清洗。治疗中一定要听从医嘱，不可随便多用或者少用药物，也不可自作主张地使用某种药物。治疗过程中如发现有新的变化，或者用药后有不良反应时，要及时与医生说明，更换其它药物。

来源资料：《临床皮肤科杂志》 2003年 第2期