1回肠重复畸形症状描述

　　回肠重复畸形是小肠重复畸形的一种小肠重复畸形(duplication of small intestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。

　　小肠重复畸形是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切，小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。手术是唯一治疗方法，约80%病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。

来源资料：《中国临床营养杂志》 2006年 第5期

2回肠重复畸形症状起因

　　小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1.原肠腔化障碍学说胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2.憩室样外袋学说胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3. 脊索-原肠分离障碍学说胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6%。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4.原肠缺血坏死学说近年来许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

来源资料：《胃肠病学》 2010年 第6期

3回肠重复畸形症状诊断/鉴别

　　回盲部结核是由于结核杆菌感染所引起的!肠结核为消化系统结核中最常见者。绝大多数继发于肠外结核病，特别是空洞型肺结核。据统计，25%～50%的肺结核病人可并发肠结核。肠结核的来源主要是食入性的，由于咽下含结核杆菌的痰液而引起，偶尔可以来自被结核杆菌污染的食物，亦可来源于血源性或腹腔、盆腔其他脏器结核的直接蔓延。

　　发病年龄多为青壮年，女性多于男性，约为1.85:1。病理上分为溃疡型、增生型及混合型三型。 术前诊断不易，往往因并发症行急诊剖腹手术获确诊。文献报道术前诊断率仅15.3%～45.7%。畸形囊肿愈小，术前确诊率愈低。因此，临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。腹部X线平片显示密度均匀的囊肿阴影，或小肠钡剂充盈缺损、受压，小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，以及脊柱畸形等均有诊断价值。

　　术前诊断不易，往往因并发症行急诊剖腹手术获确诊，文献报道术前诊断率仅15.3%～45.7%，畸形囊肿愈小，术前确诊率愈低，因此，临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛，便血，不完全性或完全肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形，腹部X线平片显示密度均匀的囊肿阴影，或小肠钡剂充盈缺损，受压，小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，以及脊柱畸形等均有诊断价值。

来源资料：《中华内科杂志》 2008年 第4期

4回肠重复畸形症状检查

　　回肠重复畸形术前诊断不易，往往因并发症行急诊剖腹手术获确诊。文献报道术前诊断率仅15.3%～45.7%。畸形囊肿愈小，术前确诊率愈低。因此，临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。腹部X线平片显示密度均匀的囊肿阴影，或小肠钡剂充盈缺损、受压，小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，以及脊柱畸形等均有诊断价值。

　　X线检查腹部平片可显示肠管受压移位，不全肠梗阻病例胃肠透视见肠管有弧形压迹，钡餐检查可见某一组小肠钡剂充盈缺损或受压，尤应注意末端回肠和回盲瓣附近部位的影像，若能见到小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，并出现蠕动时有重要诊断价值。

　　脊柱X线片发现椎体异常，应进一步作脊髓腔造影，磁共振或CT检查，确定有无脊柱内神经管原肠囊肿。

　　超声波检查腹部的超声波检查显示腹部包块为囊性，并对其位置，大小作出判断，有利于诊断及鉴别诊断。

　　放射性核素检查在重复肠管内有异位胃黏膜时，经静脉注射99mTc后腹部扫描，常可显示出重复肠管部位的放射性浓集区，但需与梅克尔憩室加以区别，且要注意阴性结果不能否定诊断。

　　腹腔镜检查如有条件行腹腔镜检查，可准确确定病变部位及其类型。

来源资料：《临床脑电学杂志》 1996年 第3期

5回肠重复畸形治疗/预防

　　手术是惟一治疗方法，约80%病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。肠重复畸形手术后近、远期效果良好，综合国内文献在255例中死亡9例，病死率为3.5%。中国医科大学小儿外科1966～1987年共手术治疗75例，死亡2例，均为新生儿，病死率为2.66%。

　　重复畸形囊肿切除术部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支，可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者，术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出，当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时，表明畸形肠管有其独立的血管分支，该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作，可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。

　　重复畸形与主肠管切除肠吻合术与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度<35cm)，可将畸形连同主肠管一并切除行肠端端吻合术。憩室状重复畸形可将游离的部分完整分离，再将其与主肠管连接部一并切除行肠吻合术。此类手术虽简单易行，术者也应谨慎操作，掌握好分寸，既要满意切除重复畸形，也不应任意牺牲正常的肠管。回肠末段的重复畸形切除时更需慎重，凡距离回盲瓣1Ocm以上的畸形应尽量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或紧邻回盲瓣的囊肿，需切除回盲部。考虑到回盲瓣的重要生理功能，切除回盲部不利于小儿的生长发育和生活质量，有作者提出采用肠壁肌层切开，剥除囊肿壁保留回盲部的设想，这种想法能否实施，尚有待实践证实。

　　重复畸形黏膜剥除术范围广泛波及小肠大部的重复畸形，肠切除将导致短肠综合征者仅行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵形切开肌壁达黏膜下层，锐性分离黏膜，于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离，将黏膜完整摘出切除。然后切除部分重复畸形的肌壁，其切缘缝合或电凝止血。倘若重复畸形与主肠管有交通开口，则将重复畸形黏膜剥离后，连同与主肠管连接段一并切除行肠吻合术。

来源资料：《中国普外基础与临床杂志》 2011年 第11期