1细小黄色瘤状皮疹症状描述

　　细小黄色瘤状皮疹常见于急性神经型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《国内新药杂志》 2009年 第2期

2细小黄色瘤状皮疹症状起因

　　细小黄色瘤状皮疹为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。

　　正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。细小黄色瘤状皮疹患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。细小黄色瘤状皮疹患儿全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20～90μm的大型泡沫细胞，以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞，通常仅见一个偏位的小细胞核，染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体)，在未染色片上呈“桑葚”状，Giemsa染色时，胞浆呈蓝或蓝绿色，内有深浅不一的蓝色颗粒。不同于Gaucher细胞的是：酸性磷酸酶染色呈弱阳性。Schultz反应(检测胆固醇)呈阳性。亦可用位相显微镜或电镜检查鉴别两者。

来源资料：《国内癌症杂志》 2009年 第9期

3细小黄色瘤状皮疹症状诊断/鉴别

　　细小黄色瘤状皮疹疾病通常表现为皮疹为皮色、淡黄色或褐色的扁平丘疹，直径1～3mm大小，坚实，可群集但不融合，一般无自觉症状。有很多相似的疾病都会出现这种情况，为了区分疾病，细小黄色瘤状皮疹需要和其他疾病症状进行鉴别诊断。

　　1.高雪病婴儿型和细小黄色瘤状皮疹鉴别：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高， 骨髓中找到高雪细胞。

　　2.Wolman病和细小黄色瘤状皮疹鉴别：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。

　　3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型和细小黄色瘤状皮疹鉴别：出生即有容貌特征，前额高、鼻梁低、皮肤粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全，特别是椎骨。

　　4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型)和细小黄色瘤状皮疹进行鉴别：肝脾大，智力差，淋巴细胞胞浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD。心脏缺损，多发性骨发育不全，无肺浸润。尿粘多糖排出增多，中性粒细胞有特殊颗粒。6月后外形，骨骼变化明显，视力减退，角膜混浊。

来源资料：《国内实用医药》 2011年 第16期

4细小黄色瘤状皮疹症状检查

　　细小黄色瘤状皮疹可以通过血常规检查，通常表现血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性，其实，细小黄色瘤状皮疹的检查方法也是有很多的。细小黄色瘤状皮疹其他检查如下。

　　1、细小黄色瘤状皮疹患者可进行X线检查，无特征性X线表现，在长期存活病例，由于充脂性组织细胞在骨骼内大量增殖可表现骨质疏松、髓腔增宽、骨皮质变薄，甚至长骨可出现局灶性破坏区，但无骨骼膨大畸形改变。婴儿期以后肺泡受充脂性组织细胞浸润，肺部可见类似组织细胞增生X症的表现。总之无特异性，仅提供辅助诊断的依据。

　　2、细小黄色瘤状皮疹患者可进行骨髓象检查。骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm。核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可有双核。胞浆丰富，充满圆滴状透明小泡，类似桑椹状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相显微镜对未染色标本作检查，可显示细胞浆内呈小泡泡状，与高雪细胞不同。在偏光下观察，小泡呈双折射性。在紫外线下荧光呈绿黄争。生化特点PAS反应弱阳性，胞浆内的小泡壁呈阳性，小泡中心阴性;酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑均呈阴性反应。

　　3、人体内的微量元素检测，人体内的微量元素是在人体中起着极其重要的作用，它的缺乏和过剩与人的健康休戚相关，微量元素与头发有特殊的亲和力，身体中微量元素积蓄于头发中，其含量过高或偏低预示患有某种疾病的危险。通过对头发微量元素的测验，可以预知细小黄色瘤状皮疹患者身体状况，是经济、科学的健康检测方法之一。

来源资料：《国内感染控制杂志》 2004年 第3期

5细小黄色瘤状皮疹治疗/预防

　　细小黄色瘤状皮疹的治疗如下：

　　1、电解、浅层电凝固法及二氧化碳激光治疗

　　目前多数美容医院开设有，一般按面积收费(比较不合理)。因为激光 、冷冻、高频电离子属创伤性的治疗方法，治疗时疼痛红肿起疱，有时需要打麻药针。治疗眼周的细小黄色瘤状皮疹容易造成眼部的损伤，很不安全。上述治疗方法很难控制皮层的治疗深度。容易损伤真皮层神经和血管及皮下组织，产生长期性疤痕。所以说细小黄色瘤状皮疹不适宜用激光 、冷冻、高频电离子等创伤性的方法治疗。

　　2、细小黄色瘤状皮疹的中医疗法

　　“蛋白凝固法”是以中医中药为基础原理的治疗方法，已经取得国家专利技术证书。,具有见效快、无激光、无冷冻、无烧灼、无碳化、无腐蚀、无刺激、无 创伤、无疼痛、无疤痕、无副作用等特点，“蛋白凝固法”治疗细小黄色瘤状皮疹，是专业微雕操作，可以精确到每颗细小黄色瘤状皮疹，当场即可目睹瘤体萎缩，皮肤恢复光滑，病人治疗以后的反馈情况良好。

　　细小黄色瘤状皮疹的预防如下：

　　1、预防细小黄色瘤状皮疹，保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和遏制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防细小黄色瘤状皮疹有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防细小黄色瘤状皮疹也很有帮助。

来源资料：《现代中西医结合杂志》 2007年 第2期