1肌肉发育不良症状描述

　　肌肉发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积水、输尿管扩张睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中华手外科杂志》 2004年 第1期

2肌肉发育不良症状起因

　　肌肉发育不良的起因：遗传因素，此推断仅适用于个别病例。继发于下尿路梗阻，因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大使腹肌发育不良也妨碍睾丸下降此推断不能解释全部病例如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者。胚胎发育障碍，基于肌肉骨骼肾及输尿管均由中胚层衍化形成当胚层发育异常就可导致有关的系统发生畸形该推断得到多数学者的承认总之PBS的病因尚需进一步探讨。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

来源资料：《医学影像学杂志》 2007年 第8期

3肌肉发育不良症状诊断/鉴别

　　肌肉发育不良相关诊断：该部位或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中，形成腹壁疝。表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状。腹壁肌肉发育不良轻者畸形较轻微外观体态接近正常，伴发脐尿管未闭的患儿从脐部持续溢出尿液，脐周皮肤常发生刺激疹。伴发其他系统的先天性畸形应当有其特有的临床表现：临床症状;依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。体格检查;生后详细体验应列为常规不难发现呼吸功能欠佳也能看到其他畸形如肛门闭锁脐尿管末闭等已初步诊断PBS者应进一步检查。影像学及实验室检查。

　　肌肉发育不良需与以下疾病相鉴别： 肌肉萎缩：是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失，关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。

　　肌肉硬结：是一种慢性的反复积累的微细损伤。常发生在肌肉活动过多或静态姿势下肌肉持久紧张的部位。可分为急、慢性两类。常见部位为腰、颈、腿部的肌肉。肌肉无力、劳累、酸痛、局部压痛、活动范围受限、劳动能力下降，继而出现持续性疼痛、酸胀、肌肉硬结、功能障碍等。

来源资料：《国内药物与临床》 2011年 第12期

4肌肉发育不良症状检查

　　肌肉发育不良的相关症状检查，有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现腹部向前及两侧膨出脐向上移皮肤较干变薄皱襞，很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。可能会出现肌肉坏死，是指肌肉在受到外力过度挤压，或者受到其他因素的影响而导致肌肉失去吸收营养的能力，导致肌肉感染，腐烂，最终逐渐坏死的情况。一般表现为肌肉坏死部位疼痛，肿胀，红肿，发热等一系列炎性反应的表现。还可能出现功能障碍的现象。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

来源资料：《国内临床实用医学》 2007年 第2期

5肌肉发育不良治疗/预防

　　在治疗肌肉发育不良的方案中，应首先重点考虑肌肉发育不良的修复。1.呼吸功能不全的对症治疗：呼吸功能不全是生后第1周内死亡的主要原因，为肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下所致，无治疗疗法，只有对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸，多数病例只能延缓死亡，有少数发育不良的肺可逐渐发育，肺功能逐渐改善。2.保护肾功能：尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的优选疗法，应根据患儿的全身情况，尿路梗阻的部位及严重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻，在患儿情况较差，梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾，输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外，待以后一般情况改善时，再手术治疗梗阻，治疗手术的方法很多，应根据病变的情况酌情选择。肾功能不全者，出现无尿或少尿，即使是新生儿，也可长期作腹膜透析，以治疗尿毒症，肾衰竭者，可进行同种异体肾移植术。3.轻度肌肉发育不良的治疗：体态尚可，劳动不受限制者，不需治疗，也可穿弹性腹带或内衣，局部腹肌发育不良已形成腹壁疝者，应作局部修补术。4.严重肌肉发育不良的重建手术：因PBS较罕见，故手术例数均较少，经验都不丰富，归纳手术方法主要有3类。

　　对全肌肉发育不良综合征病儿多主张行保守治疗，保护内脏器官防止损伤，利于患儿行走，手术治疗多针对严重泌尿畸形或尿路梗阻者，有作者报道局部腹壁缺如在发育过程中可自行闭合，对于腹壁局限性全层肌肉缺损已形成腹壁疝者，应行腹壁修补术，不合并泌尿系畸形或畸形较轻者行腹壁修补术后，泌尿系症状可逐渐好转，前腹壁一侧或两侧肌肉完全缺如者可行腹壁折叠术，亦有不少学者用人工材料或自身材料修补腹壁缺损，并获得了较好疗效。

　　肌肉发育不良相关预防：通过婚前检查、遗传咨询、孕妇保健避免畸形的发生，还可通过羊水或绒毛检查、B超及胎儿镜等手段预防畸形儿产生。早期诊断及宫内治疗可减少畸形儿产生。到正规的医院检查一下是否遗传基因出现问题，然后根据检查结果对症治疗。累及呼吸肌的肌肉疾病要注意观察有存在危象需要进一步处理。发现肌肉发育不良症状尽早就医，寻求进一步治疗。明确诊断病因，周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症和线粒体肌病。针对病因进行准确治疗。

来源资料：《临床与实验病理学杂志》 2011年 第6期