1肝窦扩张症状描述

　　肝小静脉闭塞症发病机制： 在急性期跟亚急性期都会出现肝窦扩张症状。急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻， 肝窦明显扩张淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失， 网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。

　　肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀，纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩，弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。

来源资料：《世界华人消化杂志》 1999年 第11期

2肝窦扩张症状起因

　　某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。

　　引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。

　　急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻，肝窦明显扩张、淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性坏死改变。

　　亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。

　　慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化。部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。

来源资料：《中华内科杂志》 2006年 第9期

3肝窦扩张症状诊断/鉴别

　　发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。

　　HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

　　最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，以下几点有助于鉴别：

　　①两者病因不同B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、脱水、妇女围生期、感染、腹部肿瘤和重劳后等;而HOVD与服用草药、灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。

　　②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状，但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。

　　③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现。

　　④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄、闭塞、阻塞程度、有无血栓形成以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示肝大，急性期透声性增强，慢性期回声增强、增粗、光点分布不均，网状回声增强，与B-CS几无区别。

　　⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。

来源资料：《首都医科大学学报》 2014年 第5期

4肝窦扩张症状检查

　　发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。

　　HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。实验室检查和影像学检查无特征性，故对可疑病例，应仔细询问和分析病史，进行必要的辅助检查，最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检，不仅可靠，而且安全(可对取材部位观察出血情况，同时施以有效的止血)，但由于对本病的认识尚不够深入，广泛，加之患者和医生惧怕出血等并发症，能够实施此项检查很少，肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限，但可用于与布-加氏综合征的鉴别。

来源资料：《临床肝胆病杂志》 2013年 第12期

5肝窦扩张治疗/预防

　　对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案：支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注。抗凝、祛聚疗法：小剂量肝素皮下注射，即每12小时皮下注射肝素6250U，持续1周，同时应用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。

　　腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素。

　　间断吸氧，有条件者给予高压氧治疗，对重症病人更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。促进肝细胞再生药物有多种，如肝细胞生长因子(hepatic growthfactor，HGF)、高血糖素(胰高血糖素)-胰岛素(glucagon-insulin，GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等，可酌情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄取率和利用率。

　　保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，充分调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

来源资料：《解放军医学院学报》 2013年 第1期