肌病步态

患病部位:全身,肌肉
所属科室:外科,普外科
细分症状:生理性肌病步态、病理性肌病步态
相关疾病:坐骨神经痛、臀肌挛缩症、臀上皮神经干痛、肌病
相关检查:神经系统检查、肌张力高检查、肌酐检查、皮肤检查
相关药品:汉桃叶片、腺苷钴胺片、复方骆驼蓬子软膏、伸筋丹胶囊
相关症状:背部酸痛、尾部疼痛而拒坐、皮肤痛、下蹲困难

1肌病步态症状描述

　　肌病步态见于进行性肌营养不良症等由于躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸行走时臀部左右摇摆状如鸭步。肌病步态的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分生男婴患儿是由于基因突变所引起。

患了这种病，应该及时到专业医院进行诊治，在此病的治疗中，我们需要从科学的检查入手，从各个方面检查身体状况，了解病因，确定病情，为了安全有效地治疗这种病，应该选择一个合适的治疗方案，这样病情才有利于康复，所以选择一家正规的医院是很关键的。

来源资料：《中国实用内科杂志》 1997年第12期

2肌病步态症状起因

　　正常人体的脊柱、腰部呈向前凸出状，而尾龙骨向后凸，从而形成一个正常的生理结构。随着分子生物学研究的深入开展，肌病步态的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《中华心血管病杂志》 2003年第9期

3肌病步态症状诊断/鉴别

　　根据临床症状和体征，参考家族遗传史，再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现，常可确诊肌病步态。对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD，BMD)的研究最为深入。DMD为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带(Xp21.2～21.3)，其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin，Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基因与DMD处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在DMD患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein complex，DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起着十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

众所周知，此病的发病率依然是很高，一旦确诊后就要及时对症治疗，切勿随意服用药物，对于处于治疗中的患者来说，除了积极配合医生治疗外，还需要提高免疫力，做好生活中的护理，清淡饮食，平时可以适当的进行有氧运动，最后，提醒患者，定期复查是很关键！不要忘记！

来源资料：《中华神经科杂志》 1997年第5期

4肌病步态症状检查

　　影象学检查在肌病步态的诊断上起重要作用，尤其是电子计算机断层成像术(CT)和磁共振成像术应用后，造影等的应用大为减少。正电子发射断层扫描、单光子发射计算机断层扫描、多普勒超声检查、神经系统诱发电位、数字减影脑血管造影、眼震图等新技术均有助于诊断。一般依据家族史和肌无力典型症状不难作出肌营养不良症的诊断。对肌病步态不典型病例诊断有困难者可结合血生化检查、肌电图、肌肉活体组织检查进行诊断。肌电图虽可用以区别肌肉疾患和神经疾患，但不能鉴别本病的不同类型。

其实，大家一定要关注身体变化，一旦出现异常症状，就要及时就医诊断一下，不要盲目用药，否则会适得其反，甚至累及性命，对于患者来说，除了对症治疗外，还需要做好自身的护理工作，远离一些诱发此病的食物，最好是清淡饮食，避免辛辣刺激食物，每日如果身体状态允许的话，建议适当做些运动

来源资料：《中华心血管病杂志》 2000年第3期

5肌病步态治疗/预防

　　预防肌病步态的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对DMD/BMD，可采用生化方法，如血清CPK、Mb检测，有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用，如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等，大大提高了DMD/BMD致病基因携带者的检出率，并可用于产前基因诊断，这对控制本病的发生具有极重要的意义。要劳逸结合，生活规律化，适当参加各种体育活动。如果感觉臀部有阵阵疼痛，应该及时就医。另外，适当做一些功能性锻炼也很必要。如：每天进行倒着走，可俯卧在地上，腹部贴地，用力抬起头部与双脚。

来源资料：《中华超声影像学杂志》 2003年第4期