高氨血症

患病部位:全身,血液血管
所属科室:内科,血液科
细分症状:生理性高氨血症、病理性高氨血症
相关疾病:小儿赖氏综合征、高尿酸血症、胰腺炎、低钙血症
相关检查:造影检查、肾脏超声检查、血管检查、炎症检查
相关药品:脑蛋白水解物片、巴特日七味丸、莪术油注射液、清热醒脑灵丸
相关症状:智力发育迟缓、生长缓慢、白细胞减少、呼吸衰竭

1高氨血症症状描述

　　氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。

大家都知道，想要尽快恢复健康，除了及时对症治疗并不够，在治疗的同时，建议患者一定要保持愉悦的心情，情绪波动也会影响到此病的治疗，除此之外，生活中的护理也是必不可少的，不仅仅要重视饮食合理，一定要明白该病患者什么可以吃，什么不能食用。最后提醒大家，一旦出现病症，就要及时就医治疗！

来源资料：《中华内科杂志》 1997年第2期

2高氨血症症状起因

　　人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。

其实，大家一定要关注身体变化，一旦出现异常症状，就要及时就医诊断一下，不要盲目用药，否则会适得其反，甚至累及性命，对于患者来说，除了对症治疗外，还需要做好自身的护理工作，远离一些诱发此病的食物建议是清淡饮食，避免辛辣刺激食物，每日如果身体状态允许的话，建议适当做些运动

来源资料：《中华消化杂志》 2000年第6期

3高氨血症症状诊断/鉴别

　　临床疑诊高氨血症时，应检查血氨及血和尿氨基酸定量来诊断高氨血症，然后再通过其他检查以确定病因。对于遗传性高氨血症，其临床症状的严重程度与酶活性缺陷的程度相平行，即酶缺陷越严重，起病越早，症状越严重。在新生儿期，症状和体征与脑功能障碍密切相关，但多没有考虑到高氨血症这一病因，通常患婴出生时正常，几天以后因喂哺含蛋白质饮食(如乳汁)而出现症状，表现为拒食、呕吐、呼吸急促、嗜睡并很快进入深昏迷，常有惊厥发作。

来源资料：《中华内科杂志》 2006年第8期

4高氨血症症状检查

　　高氨血症发生时患者体内血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。检查血和尿的氨基酸，以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨酰琥珀尿的定量分析，以区别尿素循环的酶缺陷。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

来源资料：《国内危重病急救医学》 2007年第7期

5高氨血症治疗/预防

　　高氨血症患者应尽快从体内排出血氨，同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质得分解。静脉输入足量的液体及电解质，为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素，静脉输入脂肪每天1g/kg。除因精氨酸酶缺陷所致的高氨血症外，其余的病例均可采用精氨酸治疗。精氨酸既可促进氨的排出，同时有补充体内必须的氨基酸。对新生儿首次发生的高氨血症而病因未明时，在急救时可给予精氨酸。对于继发于有机酸血症的高氨血症，精氨酸无治疗作用。苯甲酸、苯乙酸、精氨酸同时应用可取的较好的疗效，在首次用药后应持续静点直至急性危重症好转。

通过以上的内容，相信大家已经对这种病有所了解，所以得了此病，一定要及时选择正规医院就诊，越早治疗，不仅恢复的比较快，而且还大大降低了成本，所以对于此病，希望大家要重视起来，如果发现身体有此病的症状，要及时的去医院进行治疗，以免病情越来越严重。

来源资料：《临床医学》 2014年第2期